Закрепляющие фибриллы (состоящие в основном из коллагена типа VII ) отходят от базальной пластинки эпителиальных клеток и прикрепляются к сетчатой пластинке (также известной как ретикулярная пластинка ), обертываясь вокруг пучков ретикулярных волокон ( коллагена III ). Базальная пластинка и сетчатая пластинка вместе составляют базальную мембрану . Закрепляющие фибриллы необходимы для функциональной целостности дермоэпидермального соединения.
Дистрофический буллёзный эпидермолиз
Буллезный дистрофический эпидермолиз , также известный как дистрофический БЭ (ДЭБ), представляет собой хроническое заболевание кожи, возникающее, когда закрепляющие фибриллы аномальны, уменьшены или отсутствуют. [1] Это приводит к слабому дермоэпидермальному соединению, при котором эпидермис легко отделяется от дермы, вызывая сильную боль. Это состояние вызвано мутацией COL7A1 , гена, который кодирует тип коллагена 7.
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Бардхан, Аджой; Брукнер-Тудерман, Лина; Чаппл, Иэн LC; Прекрасно, Джо-Дэвид; Харпер, Наташа; Имеет, Кристина; Магин, Томас М.; Маринкович, М. Петр; Маршалл, Джон Ф.; МакГрат, Джон А.; Меллерио, Джемайма Э. (24 сентября 2020 г.). «Булезный эпидермолиз». Обзоры природы. Учебники по болезням . 6 (1): 78. дои : 10.1038/s41572-020-0210-0. ISSN 2056-676X. PMID 32973163. S2CID 221861310.
- Регауэр, С.; Зайлер, Греция; Баррандон, Ю; Исли, КВ; Комптон, CC (1990). «Эпителиальное происхождение кожных закрепляющих фибрилл». Журнал клеточной биологии . 111 (5): 2109–15. дои : 10.1083/jcb.111.5.2109. ПМК 2116344 . ПМИД 2229187.
- Кин, Дуглас Р.; Сакаи, Линн Ю.; Лунструм, Грегори П.; Моррис, Николас П.; Бергесон, Роберт Э. (1987). «Коллаген типа VII образует расширенную сеть закрепляющих фибрилл». Журнал клеточной биологии . 104 (3): 611–21. дои : 10.1083/jcb.104.3.611. ПМК 2114566 . ПМИД 3818794.
- Брукнер-Тудерман, Лина; Хёпфнер, Бьянка; Хаммами-Хауасли, Надя (1999). «Биология прикрепления фибрилл: уроки дистрофического буллезного эпидермолиза». Матричная биология . 18 (1): 43–54. дои : 10.1016/S0945-053X(98)00007-9. ПМИД 10367730.
- Бергесон, Роберт Э. (1993). «Коллаген типа VII, закрепляющие фибриллы и буллезный эпидермолиз». Журнал исследовательской дерматологии . 101 (3): 252–5. дои : 10.1111/1523-1747.ep12365129. ПМИД 8370960.
- МакГрат, Джон А.; Исида-Ямамото, Акеми; О'Грэйди, Энтони; Ли, Ирен М.; Иди, Робин Эй Джей (1993). «Структурные изменения в закреплении фибрилл при дистрофическом буллезном эпидермолизе: корреляция с экспрессией коллагена типа VII». Журнал исследовательской дерматологии . 100 (4): 366–72. дои : 10.1111/1523-1747.ep12471830. ПМИД 8454899.
Внешние ссылки
- «Базальная мембрана кожи». Доктор Доктора. 10 апреля 2006 г.
