Церебральная артериовенозная мальформация ( церебральная АВМ , CAVM , cAVM , мозговая АВМ или BAVM ) — это аномальное соединение между артериями и венами головного мозга , в частности, артериовенозная мальформация головного мозга . [1]
Наиболее часто наблюдаемыми проблемами, связанными с церебральной артериовенозной мальформацией (АВМ), являются головные боли и судороги , поражения черепных нервов , включая защемление нерва и паралич , [2] [3] боли в спине, боли в шее и тошнота из-за свернувшейся крови, которая попала в кровь. растворяться в спинномозговой жидкости . Возможно, у 15% населения на момент выявления заболевание протекает бессимптомно . [3] Другими распространенными симптомами являются пульсирующий шум в голове, прогрессирующая слабость , онемение и изменения зрения, а также изнурительная, мучительная боль . [4] [5]
В серьезных случаях кровеносные сосуды разрываются и вызывают кровоизлияние в мозг ( внутричерепное кровоизлияние ). [а] У более чем половины пациентов с АВМ это первый симптом. [7] Симптомы кровотечения включают, среди прочего, потерю сознания , внезапную и сильную головную боль, тошноту, рвоту , недержание мочи и помутнение зрения . [4] Также возможны нарушения, вызванные местным повреждением ткани головного мозга в месте кровотечения, включая судороги, одностороннюю слабость ( гемипарез ), потерю чувствительности к прикосновению на одной стороне тела и дефицит обработки речи ( афазию ). [4] Разрыв АВМ является причиной значительной смертности и заболеваемости. [8]
АВМ в определенных критических местах могут остановить циркуляцию спинномозговой жидкости, вызывая ее накопление в черепе и вызывая клиническое состояние, называемое гидроцефалией . [5] Ригидность шеи может возникнуть в результате повышенного давления внутри черепа и раздражения мозговых оболочек . [9]
Церебральная АВМ представляет собой аномальный анастомоз (соединение) между артериями и венами головного мозга человека и чаще всего имеет пренатальное происхождение. [10] В нормальном мозге обогащенная кислородом кровь от сердца последовательно проходит через более мелкие кровеносные сосуды, идущие от артерий к артериолам , а затем к капиллярам . [10] Кислород удаляется в капиллярах и используется мозгом. [10] После удаления кислорода кровь достигает венул , а затем и вен, которые возвращают ее обратно к сердцу и легким . [10] АВМ головного мозга заставляет кровь перемещаться из артерий в вены через аномальные соединения, нарушая нормальное кровообращение . [10] [11]
Диагноз церебральной АВМ устанавливается нейровизуализирующими исследованиями после полного неврологического и физикального обследования. [5] [12] Для визуализации головного мозга и поиска АВМ используются три основных метода: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и церебральная ангиография . [12] КТ головы обычно выполняется в первую очередь, когда у субъекта имеются симптомы. Это может указать приблизительное место кровотечения. [3] МРТ более чувствительна, чем КТ, в диагностике и дает лучшую информацию о точном местоположении порока развития. [12] Более детальную картину переплетения кровеносных сосудов, составляющих АВМ, можно получить с помощью введения в кровоток радиоактивных веществ. Если КТ используется в сочетании с ангиографией, это называется компьютерной томографической ангиограммой; в то время как, если используется МРТ, это называется магнитно-резонансной ангиографией . [3] [12] Лучшие изображения АВМ головного мозга получаются с помощью церебральной ангиографии. Эта процедура включает использование катетера , продетого через артерию до головы, для доставки контрастного вещества в АВМ. По мере прохождения контрастного вещества через структуру АВМ получается последовательность рентгеновских изображений. [12]
Распространенным методом оценки церебральных АВМ является степень Спецлера-Мартина (SM). [13] Эта система была разработана для оценки риска неврологического дефицита у пациента после открытой хирургической резекции (хирургической заболеваемости) на основе характеристик самой АВМ. На основании этой системы АВМ можно отнести к 1–5 степени. Эта система не предназначалась для характеристики риска кровотечения. [14]
« Красноречие » определяется как области мозга, удаление которых приведет к потере сенсорной обработки или языковых способностей, незначительному параличу или параличу. К ним относятся базальные ганглии, речевая кора, сенсомоторные области и тракты белого вещества. [15] Важно отметить, что в разных исследованиях области красноречия часто определяются по-разному [16] , куда могут быть включены глубокие ядра мозжечка, ножки головного мозга, таламус, гипоталамус, внутренняя капсула, ствол мозга и зрительная кора.
Риск послеоперационного неврологического дефицита (трудности с речью, двигательная слабость, потеря зрения) увеличивается с увеличением степени Спецлера-Мартина. [17]
Ограничением системы классификации Спецлера-Мартина является то, что она не включает следующие факторы: возраст пациента, кровоизлияние, диффузность очага и артериальное кровоснабжение. В 2010 году была разработана новая дополненная система Спецлера-Мартина (SM-supp, Lawton-Young), добавляющая эти переменные в систему SM. В соответствии с этой новой системой АВМ классифицируются по классам 1–10. С тех пор было установлено, что он имеет большую точность прогнозирования, чем одни только оценки SM. [18]
Лечение зависит от местоположения и размера АВМ, а также от наличия кровотечения. [19]
Лечение при внезапном кровотечении направлено на восстановление жизненно важных функций . [20]
Противосудорожные препараты, такие как фенитоин , часто используются для контроля судорог; Для снижения внутричерепного давления могут быть использованы лекарства или процедуры. В конечном итоге может потребоваться радикальное лечение для предотвращения повторного кровотечения. Однако любой тип вмешательства может также нести риск создания неврологического дефицита. [21]
Хирургическое удаление пораженных кровеносных сосудов является предпочтительным методом лечения многих типов АВМ. [19] Операцию выполняет нейрохирург , который временно удаляет часть черепа ( краниотомия ), отделяет АВМ от окружающей ткани головного мозга и резецирует аномальные сосуды. [19] Хотя хирургическое вмешательство может привести к немедленному и полному удалению АВМ, существуют риски, зависящие от размера и местоположения порока развития. АВМ необходимо резецировать единым блоком, поскольку частичная резекция может вызвать сильное кровотечение. [8] Предпочтительным лечением АВМ 1 и 2 степени по Спецлеру-Мартину у молодых здоровых пациентов является хирургическая резекция из-за относительно небольшого риска неврологического повреждения по сравнению с высоким риском кровотечения в течение жизни. АВМ 3-й степени могут поддаваться или не поддаваться хирургическому вмешательству. АВМ 4 и 5 степени обычно не лечатся хирургическим путем. [22]
Радиохирургия широко использовалась при небольших АВМ со значительным успехом. Гамма -нож — это аппарат, используемый для точного воздействия контролируемой дозы радиации на объем мозга, занимаемый АВМ. Хотя это лечение не требует разреза и краниотомии (с присущими им рисками), может пройти три или более лет, прежде чем станут известны полные последствия, в течение этого времени пациенты подвергаются риску кровотечения. [19] Полная облитерация АВМ может произойти или не произойти через несколько лет, и может потребоваться повторное лечение. Радиохирургия сама по себе небезопасна. В одном крупном исследовании девять процентов пациентов имели преходящие неврологические симптомы, включая головную боль, после радиохирургии по поводу АВМ. Однако большинство симптомов исчезло, а частота долгосрочных неврологических симптомов составила 3,8%. [23]
Эмболизацию проводят интервенционные нейрорадиологи , а окклюзию кровеносных сосудов чаще всего производят сополимером этиленвинилового спирта ( оникс ) или н-бутилцианоакрилатом . Эти вещества вводятся через катетер под рентгенологическим контролем и блокируют сосуды, отвечающие за приток крови в АВМ. [24] Эмболизация часто используется в качестве дополнения к хирургическому вмешательству или лучевой терапии. [19] Эмболизация уменьшает размер АВМ и во время операции снижает риск кровотечения. [19] Однако сама по себе эмболизация может полностью уничтожить некоторые АВМ. При интранидальных свищах с высоким потоком можно также использовать баллоны для уменьшения потока, чтобы можно было безопасно провести эмболизацию. [25]
Первое в своем роде контролируемое клиническое исследование, проведенное Национальными институтами здравоохранения и Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, фокусируется на риске инсульта или смерти у пациентов с АВМ, которые прошли или не прошли интервенционную эрадикацию. [26] Первые результаты показывают, что инвазивное лечение неразорвавшихся АВМ имеет тенденцию давать худшие результаты, чем терапевтическое (медицинское) лечение симптомов. [27] [b] Из-за более высокой, чем ожидалось, частоты экспериментальных событий (например, инсульта или смерти), набор пациентов был остановлен к маю 2013 года, в то время как исследование предполагало наблюдение за участниками (в течение запланированных 5–10 лет), чтобы определить какой подход, по-видимому, дает лучшие долгосрочные результаты. [27]
Основной риск – внутричерепное кровоизлияние. Этот риск трудно оценить количественно, поскольку многие пациенты с бессимптомными АВМ никогда не обращаются за медицинской помощью. Небольшие АВМ имеют тенденцию кровоточить чаще, чем более крупные, в отличие от церебральных аневризм . [28] В случае разрыва или кровотечения кровь может проникнуть либо в ткань головного мозга ( кровоизлияние в мозг ), либо в субарахноидальное пространство , которое расположено между оболочками (оболочками), окружающими мозг ( субарахноидальное кровоизлияние ). Кровотечение может также распространиться на желудочковую систему ( внутрижелудочковое кровоизлияние ). Наиболее распространенным является кровоизлияние в мозг. [3] Одно долгосрочное исследование (средний период наблюдения более 20 лет) более 150 симптоматических АВМ (как с кровотечением, так и с судорогами) показало, что риск кровоизлияния в мозг составляет примерно 4% в год, что немного выше, чем при 2– 4% наблюдались в других исследованиях. [29] [6] Чем раньше появляется АВМ, тем больше вероятность того, что она вызовет кровотечение на протяжении всей жизни; например (при условии, что годовой риск составляет 3%), АВМ, возникающая в возрасте 25 лет, указывает на 79%-ную вероятность кровотечения в течение жизни, тогда как появление АВМ в возрасте 85 лет указывает только на 17%-ную вероятность. [6] Разрыв АВМ является значительным источником заболеваемости и смертности; после разрыва до 29% пациентов умрут, и только 55% смогут жить самостоятельно. [8]
Ежегодная частота новых случаев выявления АВМ составляет примерно 1 на 100 000 в год. Распространенность точки у взрослых составляет примерно 18 на 100 000 человек. [3] АВМ чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, хотя у женщин беременность может вызвать или усугубить симптомы из-за увеличения кровотока и объема, которые она обычно вызывает. [30] Значительное преобладание (15–20%) АВМ наблюдается у пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией (синдром Ослера–Вебера–Рендю). [6]
Сноски
Цитаты
Более высокий балл по шкале Спецлера-Мартина коррелирует с повышенным риском хирургической заболеваемости и неврологического дефицита.
