Червь мозжечка (от лат. vermis , «червь») расположен в медиальной, корково-ядерной зоне мозжечка , что находится в задней ямке черепа . Первичная щель червя изгибается вентролатерально к верхней поверхности мозжечка , разделяя его на переднюю и заднюю доли . Функционально червь связан с позой и передвижением тела . Червь включен в состав спиноцеребеллума и получает соматическую сенсорную информацию от головы и проксимальных частей тела по восходящим спинномозговым путям . [1]
Мозжечок развивается ростро-каудальным образом: ростральные области по средней линии дают начало червю, а каудальные области развиваются в полушария мозжечка . [2] К 4 месяцам внутриутробного развития червь полностью расслаивается , а развитие полушарий отстает на 30–60 дней. [3] В постнатальном периоде пролиферация и организация клеточных компонентов мозжечка продолжаются с завершением структуры слоения к 7 месяцам жизни [4] и окончательной миграцией , пролиферацией и ветвлением нейронов мозжечка к 20 месяцам . [5]
Осмотр задней ямки является общей особенностью пренатального УЗИ и используется в первую очередь для определения наличия избытка жидкости или пороков развития мозжечка. [6] Аномалии червя мозжечка диагностируются таким образом и включают фенотипы, соответствующие пороку развития Денди-Уокера , ромбенцефалосинапсису , без червя со слиянием полушарий мозжечка , понтоцеребеллярной гипоплазии или задержке роста мозжечка и новообразованиям . У новорожденных довольно часто встречается гипоксическое повреждение мозжечка, приводящее к гибели нейронов и глиозу . Симптомы этих расстройств варьируются от легкой потери контроля над мелкой моторикой до тяжелой умственной отсталости и смерти . Кариотипирование показало, что большинство патологий, связанных с червем, наследуются по аутосомно-рецессивному типу, причем большинство известных мутаций происходят в Х-хромосоме . [1] [7]
Червь тесно связан со всеми областями коры мозжечка , которые можно разделить на три функциональные части, каждая из которых имеет четкие связи с головным и спинным мозгом . Этими областями являются вестибулоцеребеллум , который отвечает главным образом за контроль движений глаз ; спиноцеребеллум , участвующий в точной настройке движений тела и конечностей; и мозжечок , который связан с планированием, началом и расчетом времени движений . [8]
Червь — это непарная срединная часть мозжечка, соединяющая два полушария . [9] И червь, и полушария состоят из долек, образованных группами листков . Червь состоит из девяти долек: язычка, центральной дольки, стебля, ската, листка червя , клубня, пирамиды, язычка и узелка. [9] Эти дольки часто трудно наблюдать на уроках анатомии человека, и они могут различаться по размеру, форме и количеству листочков. Было показано, что листки мозжечка часто различаются по форме, количеству и расположению у разных людей. [9]
Язычок представляет собой первую дольку верхней части червя на верхне-нижней оси и относится к палеоцеребеллуму вместе с центральной долькой, кульменом, пирамидой и язычком. Она отделена от центральной дольки предцентральной щелью . Центральная долька — это вторая долька верхней части червя на верхне-нижней оси. Кульмен — третья и самая большая долька верхней части червя на верхне-нижней оси. Он отделен от ската первичной щелью и связан с передней четырехугольной долей полушария. Пирамида — седьмая долька червя на верхне-нижней оси. Он отделен от бугра и язычка соответственно препирамидной и вторичной щелями. [9] Эта долька связана с двубрюшной долей полушария. Язычок — вторая по величине долька после стебелька. Он относится к палеоцеребеллуму и отделен от узелка заднелатеральной щелью. [9]
Спинноцеребеллум получает проприоцептивную информацию от дорсальных столбов спинного мозга (включая спинно-мозжечковый тракт ) и тройничного нерва , а также от зрительной и слуховой систем. Он посылает волокна к глубоким ядрам мозжечка , которые, в свою очередь, проецируются как в кору головного мозга , так и в ствол мозга , обеспечивая тем самым модуляцию нисходящих двигательных систем. [8] Эта область включает червь и промежуточные части полушарий мозжечка. В этой области заканчивается сенсорная информация с периферии, а также из первичной моторной и соматосенсорной коры . Клетки Пуркинье червя проецируются на фастигиальное ядро , контролируя осевую и проксимальную мускулатуру, участвующую в выполнении движений конечностей. [10] Клетки Пуркинье в промежуточной зоне спинно-мозжечка проецируются на расположенные между ними ядра, которые контролируют дистальные мышечные компоненты нисходящих двигательных путей, необходимых для движения конечностей. Оба этих ядра имеют проекции на моторную кору головного мозга . [10]
Вставочное ядро меньше зубчатого ядра , но больше фастигиального ядра и модулирует рефлексы растяжения дистальных мышц. [9] Он расположен дорсально от четвертого желудочка и латерально от фастигиального ядра ; он получает афферентные нейроны из передней доли мозжечка и посылает сигналы через верхнюю ножку мозжечка и красное ядро . [8]
Фастигиальное ядро является наиболее медиальным эфферентным ядром мозжечка, воздействующим на мостовую и медуллярную ретикулярную формацию , а также на вестибулярные ядра . [10] Эта область отвечает за антигравитационные группы мышц и другие синергии, связанные с стоянием и ходьбой. [11] Считается, что аксоны фастигиальных ядер являются возбуждающими и выступают за пределы мозжечка , вероятно, используя глутамат и аспартат в качестве нейротрансмиттеров . [10]
Пороки развития задней ямки стали чаще выявляться в течение последних нескольких десятилетий в результате последних достижений в области технологий. Пороки развития червя мозжечка впервые были выявлены с помощью пневмоэнцефалографии , при которой в ликворные пространства мозжечка вводят воздух ; могут быть идентифицированы смещенные, окклюзированные или диспластические структуры. С появлением компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) разрешение черепных структур, включая области среднего отдела заднего мозга, значительно улучшилось. [12]
Синдром Жубера (СС) — один из наиболее часто диагностируемых синдромов, связанных с признаком коренного зуба (МТС) [13] или гипоплазией /дисплазией червя мозжечка, сопровождающейся аномалиями ствола мозга. Клинически ЮС определяется признаками гипотонии в младенчестве с более поздним развитием атаксии , задержкой развития, умственной отсталостью , нарушениями дыхания, аномальными движениями глаз, специфичными для глазодвигательной апраксии , или наличием МТС на краниальной МРТ . [14] [15] JS является аутосомно-рецессивным заболеванием с предполагаемой распространенностью 1: 100 000. [16]
Порок развития Денди-Уокера — относительно распространенный врожденный порок развития головного мозга, распространенность которого составляет 1:30 000 живорождений. [17] Порок развития Денди-Уокера характеризуется увеличением задней ямки , при котором червь мозжечка полностью отсутствует или присутствует в рудиментарной форме, иногда ротируется, что сопровождается элевацией четвертого желудочка . Это также часто связано с дисплазией ядер ствола мозга . [18] Сообщается, что DWM связан с широким спектром хромосомных аномалий, включая трисомию 18 , трисомию 9 и трисомию 13 . Исследования показывают, что пренатальное воздействие тератогенов , таких как краснуха или алкоголь, коррелирует с развитием порока развития Денди-Уокера. [19] [20]
Ромбенцефалосинапсис — аномалия, характеризующаяся отсутствием или выраженной дисгенезией червя мозжечка со слиянием полушарий мозжечка , ножок и зубчатых ядер . Диагностические признаки включают слияние холмиков среднего мозга , гидроцефалию , отсутствие мозолистого тела и другие структурные пороки развития срединного мозга. [21] [22] [23]
Гипоплазия и другие структурные изменения червя были выявлены у многих пациентов с расстройствами аутистического спектра (РАС). Хотя точная природа и степень воздействия РАС на червь остаются под вопросом, также было показано, что другие травмы и пороки развития червя иногда вызывают симптомы, очень похожие на РАС. Кроме того, было показано, что некоторые генетические синдромы, вызывающие аутизм (например, синдром ломкой Х-хромосомы ), также вызывают повреждение червя. [24]
Поражения червя обычно приводят к клинической депрессии , неадекватным эмоциональным проявлениям (например, необоснованному хихиканью) в дополнение к двигательным расстройствам. [ нужна цитата ]
Ранние нейрофизиологи предполагают, что ретинальные и инерциальные сигналы были выбраны примерно 450 миллионов лет назад примитивной структурой ствола мозга и мозжечка из-за их связи с окружающей средой. [25] Под микроскопом очевидно, что предшественники клеток Пуркинье возникли из гранулярных клеток , сначала формируясь нерегулярно, а затем постепенно становясь организованными послойно. В ходе эволюции клетки Пуркинье затем развили обширные дендритные деревья , которые все больше ограничивались одной плоскостью, через которую проходили аксоны гранулярных клеток, в конечном итоге образуя нейронную сетку из прямых углов. [25] Происхождение мозжечка находится в тесной связи с происхождением ядер вестибулярного черепно -мозгового нерва и нервов боковой линии , что, возможно, позволяет предположить, что эта часть мозжечка возникла как средство осуществления преобразований системы координат из входных данных. вестибулярного органа и органов боковой линии . [26] Это говорит о том, что функция мозжечка развивалась как способ вычислений и представления изображения, связанного с положением тела в пространстве. Червь мозжечка развился совместно с полушариями; это наблюдается у миног и высших позвоночных . [27]
У позвоночных червь мозжечка развивается между двумя билатерально-симметричными образованиями, расположенными дорсальнее верхнего конца продолговатого мозга , или ромбенцефалона . Это место окончания волокон вестибулярного нерва и нервов боковой линии; таким образом, это древнейшие афферентные пути к мозжечку и черву мозжечка. [27] У костных рыб или костистых рыб было высказано предположение, что ушные раковины мозжечка, которые получают большое количество входных данных от системы вестибуло-боковой линии, составляют вестибуло-мозжечок и являются гомологами флоккулонодулярной доли высших позвоночных наряду с телом мозжечка. , к которому приходят спинно-мозжечковые и тектоцеребеллярные волокна. Лабиринт и органы боковой линии миног имеют структурное и функциональное сходство . Важным различием между этими двумя структурами является то, что расположение органов боковой линии таково, что они чувствительны к относительному движению жидкости, окружающей животное, тогда как лабиринты, имеющие очень схожие механизмы восприятия, чувствительны к эндолимфе , предоставляя информацию о собственное равновесие тела животного и ориентация в пространстве. [27]
Поддержка сайта Ромбенцефалосинапсиса