Эндокардит Либмана–Сакса — это форма небактериального эндокардита , которая наблюдается в сочетании с системной красной волчанкой , антифосфолипидным синдромом и злокачественными новообразованиями . Это одно из наиболее распространенных сердечных проявлений волчанки (наиболее распространенным является перикардит ). [1] [2]
Эндокардит Либмана–Сакса сам по себе обычно протекает бессимптомно. У больных чаще всего наблюдаются эмболии, вызванные смещенными вегетациями. Однако в некоторых случаях может развиться тяжелая клапанная дисфункция. У людей с системной красной волчанкой могут наблюдаться другие симптомы основных заболеваний, которые вызывают эндокардит Либмана–Сакса. [3]
Эндокардит Либмана–Сакса может привести к артериальной эмболии, клапанной недостаточности и сердечной недостаточности. Инфекционный эндокардит чаще встречается у людей с системной красной волчанкой. [4]
Вегетации, возникающие в контексте эндокардита Либмана-Сакса, могут смещаться, образуя эмболы и вызывая эмболию (включая церебральную эмболию (проявляющуюся инсультом или транзиторной ишемической атакой ), мезентериальную ишемию (проявляющуюся сильной болью в животе) или периферическую артериальную эмболию (проявляющуюся холодностью конечностей)). [2]
Эндокардит Либмана-Сакса встречается в сочетании с системной красной волчанкой , антифосфолипидным синдромом и злокачественными новообразованиями . [2]
При системной красной волчанке эндокардит Либмана–Сакса связан с перикардитом, наличием антикардиолипиновых антител, артериальными и венозными тромбозами и нейропсихиатрическими проявлениями системной красной волчанки. Эндокардит Либмана–Сакса связан с большей продолжительностью и тяжестью системной красной волчанки. В некоторых случаях эндокардит Либмана–Сакса может быть первичной патологией при системной красной волчанке, особенно при наличии сопутствующего антифосфолипидного синдрома. [4]
Первоначальная причина эндокардита Либмана–Сакса плохо изучена. Считается, что он возникает в контексте гиперкоагуляционного состояния, которое приводит к повреждению эндотелия и последующему отложению тромбов и воспалительных молекул в пораженных клапанах. Образующиеся таким образом вегетации состоят из иммунных комплексов, тромбоцитарных тромбов, фибрина и мононуклеарных клеток. Вегетации могут смещаться и вызывать эмболии. [2]
Эндокардит Либмана–Сакса сопровождается образованием поражений сердца, которые могут иметь форму вегетаций или утолщения клапанных створок. [4] [2]
Вегетации небольшие и образованы из нитей фибрина , нейтрофилов , лимфоцитов и гистиоцитов . [5] Вегетации чаще всего имеют небольшой или средний размер (до 10 мм), [4] , но иногда могут быть большими (больше 10 мм). [2] Обычно поражается митральный клапан , и вегетации возникают на желудочковой и предсердной поверхности клапана. [5] Хотя чаще всего поражаются левосторонние клапаны сердца (митральный и аортальный), любой сердечный клапан, а также прилегающие структуры могут быть вовлечены. [4]
Поражения Либмана-Сакса редко вызывают значительную дисфункцию клапана, и поражения лишь в редких случаях приводят к эмболии. [5] Однако есть данные, позволяющие предположить связь между эндокардитом Либмана-Сакса и более высоким риском эмболического цереброваскулярного заболевания у людей с системной красной волчанкой. [3]
Эндокардит Либмана–Сакса следует рассматривать в случаях тромбоэмболии у лиц с фоновой патологией, связанной с LSE. Эндокардит Либмана–Сакса диагностируется с помощью эхокардиографии. Другие потенциальные этиологии (например, инфекционный эндокардит ) следует исключить с помощью обширной оценки (общий анализ крови и метаболическая панель, посевы крови). Эндокардит Либмана–Сакса также можно определить посмертно во время вскрытия. [2]
Эхокардиография считается основным методом оценки эндокардита Либмана–Сакса; чреспищеводная эхокардиография имеет большую чувствительность и специфичность, чем трансторакальная эхокардиография. [2] [4] В случае отрицательного результата ТТЭ при наличии клинических признаков эндокардита Либмана–Сакса можно попытаться провести чреспищеводную эхокардиографию для подтверждения наличия этого состояния. [4]
Вегетации сердечных клапанов и эндокарда характеризуются неровными границами, неоднородной эхоплотностью и отсутствием независимого движения. Вегетации обычно небольшие, но могут достигать 10 мм. Чаще всего поражаются базальные и средние части митрального и аортального клапанов. Может присутствовать утолщение створок или регургитация. Может быть и другая сердечная патология, связанная с основной причиной, например, волчанка. [2]
Дифференциальные диагнозы включают: ревматическое поражение клапанов сердца, миксому предсердий, дегенеративное поражение клапанов сердца, инфекционный эндокардит, васкулит, синдром холестериновой эмболии, фиброэластому и разрастания Лэмбла. [2]
Необходимо контролировать состояние, чтобы следить за развитием вегетаций, а медицинский персонал должен осознавать потенциальные риски, связанные с этим состоянием. [2]
Существует мало эмпирических данных о вариантах лечения для лиц с эндокардитом Либмана-Сакса, и лечение должно быть сосредоточено на основной причине. Антикоагулянтная терапия рекомендуется в случаях с предыдущим тромбоэмболическим событием для предотвращения последующих случаев. Хирургическое вмешательство может быть показано в случае значительной клапанной дисфункции. [2]
Эндокардит Либмана–Сакса часто ассоциируется со значительной заболеваемостью и смертностью. [2]
Эндокардит Либмана–Сакса наблюдался у 0,2% населения в целом при аутопсии. Чаще всего он встречается у людей в возрасте от 40 до 80 лет. [2]
Вегетации эндокардита Либмана–Сакса наблюдаются в 10% случаев системной красной волчанки (однако в одном исследовании вегетации были отмечены в 43% случаев системной красной волчанки (0% в контрольной группе), а утолщение клапанов — в 51% случаев системной красной волчанки (7% в контрольной группе) [4] ). [2] Существует значительная корреляция между продолжительностью и тяжестью системной красной волчанки и частотой эндокардита Либмана–Сакса. [2] [4] Эндокардит Либмана–Сакса был выявлен у 1,25% лиц со злокачественными заболеваниями при аутопсии. [2]
Впервые он был описан Эмануэлем Либманом и Бенджамином Саксом в больнице Маунт-Синай в Нью-Йорке в 1924 году. [6] [7] Связь между эндокардитом Либмана–Сакса и антифосфолипидным синдромом была впервые отмечена в 1985 году. [8]
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )