stringtranslate.com

синдром Корсакова

Синдром Корсакова ( КС ) [1] — это расстройство центральной нервной системы , характеризующееся амнезией , дефицитом эксплицитной памяти и конфабуляциями . Это неврологическое расстройство вызвано дефицитом тиамина (витамина B1 ) в мозге и обычно связано с длительным чрезмерным употреблением алкоголя и усугубляется им . [2] Синдром Корсакова часто сопровождается энцефалопатией Вернике ; эта комбинация называется синдромом Вернике–Корсакова . [2]

Синдром Корсакова назван в честь Сергея Корсакова , русского нейропсихиатра , который описал его в конце 19 века. [3]

Признаки и симптомы

Существует семь основных симптомов синдрома Корсакова, амнестического - конфабуляторного синдрома: [ необходима цитата ]

Бенон Р. и ЛеХюше Р. (1920) описали характерные признаки синдрома Корсакова с некоторыми дополнительными особенностями, включая: конфабуляции (ложные воспоминания), фиксационную амнезию, парагнозию или ложное узнавание мест, психическое возбуждение и эйфорию . [7]

Тиамин необходим для декарбоксилирования пирувата , и его дефицит во время этого метаболического процесса, как полагают, вызывает повреждение медиального таламуса и сосцевидных тел заднего гипоталамуса, а также генерализованную церебральную атрофию . [8] Все эти области мозга являются частями лимбической системы , которая активно участвует в эмоциях и памяти.

KS включает в себя потерю нейронов , то есть повреждение нейронов ; глиоз , который является результатом повреждения поддерживающих клеток центральной нервной системы , а также кровотечение в сосцевидных телах. Повреждение медиального дорсального ядра или передних ядер таламуса (лимбически-специфических ядер) также связано с этим расстройством. Кортикальная дисфункция может возникнуть из-за дефицита тиамина, алкогольной нейротоксичности и/или структурного повреждения в промежуточном мозге. [9]

Первоначально считалось, что отсутствие инициативы и вялый аффект являются важными характеристиками эмоционального проявления у затронутых лиц. Исследования поставили это под сомнение, предположив, что ни то, ни другое не обязательно является симптомом СК. Исследования, предполагающие, что люди с синдромом Корсакова эмоционально не нарушены, сделали эту тему спорной. Можно утверждать, что апатия, которая является обычной характеристикой, отражает дефицит эмоциональных выражений , не влияя на опыт или восприятие эмоций. [10]

У большинства людей СК вызывает дефицит декларативной памяти [11], но не затрагивает неявную пространственную, вербальную и процедурную память . [12] У людей с СК наблюдается дефицит обработки контекстной информации. Контекстные воспоминания относятся к тому, где и когда происходили события, и являются неотъемлемой частью воспоминаний. Способность хранить и извлекать эту информацию, такую ​​как информация о пространственном местоположении или временном порядке, нарушается. [13] Исследования также показали, что у людей с синдромом Корсакова нарушены исполнительные функции , что может привести к поведенческим проблемам и помешать повседневной деятельности. Однако неясно, какие исполнительные функции затронуты больше всего. [14] Тем не менее, IQ обычно не страдает от повреждения мозга, связанного с синдромом Корсакова. [15]

Сначала считалось, что люди с синдромом Корсакова используют конфабуляцию для заполнения пробелов в памяти. Однако было обнаружено, что конфабуляция и амнезия не обязательно сопутствуют друг другу. Исследования показали, что существует диссоциация между спровоцированной конфабуляцией, спонтанной конфабуляцией (которая не спровоцирована) и ложными воспоминаниями. [11] То есть, люди, страдающие этим синдромом, могут поверить, что произошли определенные вещи, которые на самом деле не произошли, но то же самое могут делать и люди без синдрома Корсакова. [ необходима цитата ]

Причины

Состояния, приводящие к дефициту тиамина и его последствиям, включают хронический алкоголизм и тяжелое недоедание . [16] Алкоголизм может сопутствовать плохому питанию, которое в дополнение к воспалению слизистой оболочки желудка вызывает дефицит тиамина. [17] Другие причины включают дефицит питания, длительную рвоту, расстройства пищевого поведения и последствия химиотерапии . Это также может возникнуть у беременных женщин, у которых наблюдается форма сильной утренней тошноты, известная как неукротимая рвота беременных . [18] Отравление ртутью также может привести к синдрому Корсакова. [19] Хотя это не всегда сопутствует, это расстройство может часто возникать как последующий результат энцефалопатии Вернике. [20]

Сканирование ПЭТ показывает, что у людей с синдромом Корсакова наблюдается снижение метаболизма глюкозы в лобной, теменной и поясной областях мозга. Это может способствовать потере памяти и амнезии. Структурная нейровизуализация также показала наличие срединных диэнцефальных поражений и кортикальной атрофии. [9]

Структурные поражения центральной нервной системы, хотя и редки, также могут способствовать появлению симптомов СК. Тяжелое повреждение медиального дорсального ядра неизбежно приводит к дефициту памяти. Кроме того, аутопсии людей, страдающих СК, показали поражения как в средней линии, так и в передней части таламуса, а также таламические инфаркты. Двусторонние инфаркты таламуса также могут привести к амнезии, вызванной Корсаковым. Эти результаты подразумевают, что повреждение передних ядер таламуса может привести к нарушению памяти. [21] [22]

Факторы риска

Ряд факторов может увеличить риск развития синдрома Корсакова у человека. Эти факторы часто связаны с общим состоянием здоровья и диетой. [23]

Диагноз

СК — это прежде всего клинический диагноз; визуализация и лабораторные анализы не требуются. [ необходима цитата ]

Профилактика

Наиболее эффективным методом профилактики AKS является предотвращение дефицита тиамина. В западных странах наиболее распространенными причинами такого дефицита являются алкоголизм и расстройства пищевого поведения. [22] Поскольку эти причины вызваны поведением, синдром Корсакова по сути считается предотвратимым заболеванием. Таким образом, обогащение продуктов питания тиамином или требование к компаниям, продающим алкогольные напитки, дополнять их витаминами группы B в целом или тиамином в частности, может предотвратить многие случаи. [24] [25]

Уход

Когда-то предполагалось, что любому человеку с СК в конечном итоге понадобится постоянный уход. Это все еще часто так, но реабилитация может помочь восстановить некоторый, хотя часто ограниченный, уровень независимости. [22] Лечение включает замену или добавление тиамина внутривенной или внутримышечной инъекцией вместе с надлежащим питанием и гидратацией. Однако амнезия и повреждение мозга, вызванные болезнью, не всегда поддаются заместительной терапии тиамином. В некоторых случаях рекомендуется лекарственная терапия. Лечение обычно требует приема тиамина перорально в течение 3–12 месяцев, хотя только около 20 процентов случаев являются обратимыми. Если лечение успешно, улучшение станет очевидным в течение двух лет, хотя восстановление медленное и часто неполное. [ необходима цитата ]

В качестве немедленной формы лечения можно вводить комбинацию внутривенного или внутримышечного тиамина с высокой концентрацией витаминов группы В три раза в день в течение 2–3 дней. В большинстве случаев будет наблюдаться эффективный ответ. Также можно вводить однократную дозу 1 грамма тиамина для достижения клинического ответа. [26] У тех, кто серьезно недоедает, внезапное появление глюкозы без надлежащего уровня тиамина в организме для метаболизма, как полагают, вызывает повреждение клеток. Таким образом, введение тиамина вместе с внутривенной формой глюкозы часто является хорошей практикой. [27]

Лечение аспекта памяти КС может также включать доменно-специфическое обучение , которое при использовании для реабилитации называется методом исчезающих сигналов. Такие методы лечения направлены на использование неповрежденных процессов памяти в качестве основы для реабилитации. Было обнаружено, что те, кто использовал метод исчезающих сигналов в терапии, легче обучались и сохраняли информацию. [28]

Сообщается, что люди с диагнозом СК имеют нормальную продолжительность жизни, предполагая, что они воздерживаются от алкоголя и придерживаются сбалансированной диеты. Эмпирические исследования показали, что хорошие оздоровительные практики оказывают благотворное влияние на синдром Корсакова. [27]

Эпидемиология

Показатели различаются в зависимости от страны, но, по оценкам, это касается около 12,5% людей, злоупотребляющих алкоголем. [29]

Ссылки

  1. ^ "Синдром Корсакова - MeSH - NCBI". www.ncbi.nlm.nih.gov .
  2. ^ ab "Корсаковский синдром". Ассоциация болезни Альцгеймера . Получено 24 января 2023 г.
  3. ^ Вейн, Алла (2009). "Сергей Сергеевич Корсаков (1854–1900)". J Neurol . 256 (10): 1782–3. doi :10.1007/s00415-009-5289-x. PMC 2758215 . PMID  19690905. 
  4. ^ Nyssen R. (1960). "[Изучение "амнезии фиксации" при болезни Корсакова с помощью неповторяющихся тестов на приобретение]". Acta Neurologica et Psychiatrica Belgica (на французском). 60 : 783–793. PMID  13730001.
  5. ^ Nyssen R. (1957). "[Экспериментальный вклад в изучение амнезии фиксации при синдроме Корсакова алкогольного происхождения]". Acta Neurologica et Psychiatrica Belgica (на французском). 57 (8): 839–66. PMID  13478443.
  6. ^ CWM Whitty; OL Zangwill (22 октября 2013 г.). Амнезия: клинические, психологические и медико-юридические аспекты. Elsevier Science. стр. 76. ISBN 978-1-4831-6514-1.
  7. ^ Бенон Р., ЛеЮше Р. (1920). «Черепные травмы и корсаковский психоз» [Traumatismes crâniens et Psychose de Korsakoff]. Archives Suisses de Neurologie, Neurochirurgie et Psychiatrie (на французском языке): 319.
  8. ^ Колб, Брайан; Уишоу, Ян К. (2003). Основы нейропсихологии человека . Нью-Йорк: Worth Publishers. стр. 473. ISBN 978-0-7167-5300-1. OCLC  55617319.
  9. ^ Аб Паллер, Калифорния; Ачарья, А.; Ричардсон, Брайан С.; Плезант, Одиль; Шимамура, Артур П.; Рид, Брюс Р.; Джагуст, Уильям Дж. (1997). «Функциональная нейровизуализация корковой дисфункции при алкогольном корсаковском синдроме». Журнал когнитивной нейронауки . 9 (2): 277–293. doi : 10.1162/jocn.1997.9.2.277. PMID  23962017. S2CID  7588861.
  10. ^ Дулас, Дж.; Уилкинсон, Д.А. (1993). «Доказательства нормальной эмоциональной отзывчивости при алкогольном синдроме Корсакова при наличии глубокого нарушения памяти». Addiction . 88 (12): 1637–1645. doi :10.1111/j.1360-0443.1993.tb02038.x. PMID  8130702.
  11. ^ ab Kessels, Roy PC; Kortrijk, Hans E.; Wester, Arie J.; Nys, Gudrun MS (1 апреля 2008 г.). «Конфабуляционное поведение и ложные воспоминания при синдроме Корсакова: роль исходной памяти и исполнительного функционирования». Psychiatry and Clinical Neurosciences . 62 (2): 220–225. doi : 10.1111/j.1440-1819.2008.01758.x . PMID  18412846.
  12. ^ Оудман, Эрик; Ван дер Стигхель, Стефан; Вестер, Ари Дж.; Кессельс, Рой П.К.; Постма, Альберт (2011). «Неповрежденная память для неявной контекстной информации при амнезии Корсакова». Neuropsychologia . 49 (10): 2848–2855. doi : 10.1016/j.neuropsychologia.2011.06.010. hdl : 2066/98023 . PMID  21704050. S2CID  14415344.
  13. ^ Parkin AJ; Montaldi D.; Leng NR; Hunkin NM (1999). «Эффекты контекстных сигналов в отдаленной памяти пациентов с синдромом Корсакова и нормальных субъектов». The Quarterly Journal of Experimental Psychology . 42A (3): 585–596. doi :10.1080/14640749008401238. PMID  2236634. S2CID  11488963.
  14. ^ Кессельс, RPC; Ван Оорт, Р. (2009). «Исполнительная дисфункция при синдроме Корсакова: время пересмотреть критерии DSM для персистирующего амнестического расстройства, вызванного алкоголем?». Международный журнал психиатрии в клинической практике . 13 (1): 78–81. doi :10.1080/13651500802308290. PMID  24946125. S2CID  36438009.
  15. ^ Оскар-Берман, М. (июнь 2012 г.). «Функция и дисфункция префронтальной мозговой цепи при алкогольном синдроме Корсакова». Neuropsychol Rev. 22 ( 2): 154–69. doi :10.1007/s11065-012-9198-x. PMC 3681949. PMID  22538385 . 
  16. ^ Карлсон, Нил; Биркетт, Мелисса (2017). Физиология поведения . Пирсон. стр. 514. ISBN 978-0-13-408091-8.
  17. ^ «Что такое синдром Корсакова?». Общество болезни Альцгеймера . Октябрь 2008 г.
  18. ^ Jasmin, Luc (13 февраля 2008 г.). «Синдром Вернике-Корсакова». Медицинская энциклопедия MedlinePlus . Национальная медицинская библиотека США . Получено 16 июля 2009 г.
  19. ^ ATSDR. 1999. Токсикологический профиль ртути. Атланта, Джорджия: Агентство по регистрации токсичных веществ и заболеваний. http://www.atsdr.cdc.gov/toxprofiles/tp46.pdf
  20. ^ Pitel AL; Zahr NM; Jackson K.; Sassoon SA; Rosenbloom MJ; Pfefferbaum A.; Sullivan EV (2011). «Признаки доклинической энцефалопатии Вернике и уровни тиамина как предикторы нейропсихологических дефицитов при алкоголизме без синдрома Корсакова». Neuropsychopharmacology . 36 (3): 580–588. doi :10.1038/npp.2010.189. PMC 3055684 . PMID  20962766. 
  21. ^ Рахме, Р.; Мусса, Р.; Авада, А.; Ибрагим, И.; Али, И.; Мааррави, Дж.; Ризк, Т.; Нохра, Г.; Окайс, Н.; Самаха, Э. (апрель 2007 г.). «Острый амнестический синдром, подобный синдрому Корсакова, возникающий в результате левого таламического инфаркта после правого гиппокампального кровоизлияния». AJNR. Американский журнал нейрорадиологии . 28 (4): 759–60. PMC 7977335. PMID  17416834 . 
  22. ^ abc Kopelman, MD; Thomson, AD; Guerrini, I; Marshall, EJ (март–апрель 2009 г.). «Синдром Корсакова: клинические аспекты, психология и лечение». Алкоголь и алкоголизм . 44 (2): 148–54. doi : 10.1093/alcalc/agn118 . PMID  19151162.
  23. ^ Розенблюм, Лори Б. (март 2011 г.). «Синдром Корсакова». Медицинский центр Нью-Йоркского университета имени Лангона. Архивировано из оригинала 26 апреля 2012 г. Получено 12 февраля 2012 г.
  24. ^ Harper, CG; Sheedy, DL; Lara, AI; Garrick, TM; Hilton, JM; Raisanen, J (1 июня 1998 г.). «Распространенность синдрома Вернике-Корсакова в Австралии: повлияло ли обогащение тиамином?». The Medical Journal of Australia . 168 (11): 542–5. doi :10.5694/j.1326-5377.1998.tb139081.x. PMC 3391549. PMID  9640303 . 
  25. ^ Centerwall, BS; Criqui, MH (1978). «Профилактика синдрома Вернике-Корсакова: анализ затрат и выгод». New England Journal of Medicine . 299 (6): 285–9. doi :10.1056/nejm197808102990605. PMID  96343.
  26. ^ Карлсон, Н. Р. (2013). Физиология поведения. Бостон: Пирсон. 547.
  27. ^ ab Cook, CC (май–июнь 2000 г.). «Профилактика и лечение синдрома Вернике-Корсакова». Alcohol and Alcoholism Supplement . 35 (1): 19–20. doi :10.1093/alcalc/35.Supplement_1.19. PMID  11304070. S2CID  45726575.
  28. ^ Комацу, Син-Ичи; Мимура, Масару; Като, Мотоитиро; Вакамацу, Наоки; Касима, Харуо (1 марта 2000 г.). «Безошибочные и трудоемкие процессы, вовлеченные в изучение ассоциаций лица и имени у пациентов с алкогольным синдромом Корсакова». Нейропсихологическая реабилитация . 10 (2): 113–132. doi :10.1080/096020100389200. S2CID  145322185.
  29. ^ Harper, C; Gold, J; Rodriguez, M; Perdices, M (1 февраля 1989 г.). «Распространенность синдрома Вернике-Корсакова в Сиднее, Австралия: перспективное исследование некропсии». Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry . 52 (2): 282–285. doi :10.1136/jnnp.52.2.282. PMC 1032524 . PMID  2784828. 

Внешние ссылки