stringtranslate.com

Центральный понтинный миелинолиз

Центральный понтинный миелинолиз — неврологическое состояние, при котором происходит тяжелое повреждение миелиновой оболочки нервных клеток в мосту (область ствола мозга ). Это преимущественно ятрогенное (вызванное лечением) заболевание, которое характеризуется острым параличом, дисфагией (затрудненным глотанием), дизартрией (затрудненной речью) и другими неврологическими симптомами.

Центральный понтинный миелинолиз был впервые описан как расстройство в 1959 году. В оригинальной статье [1] были описаны четыре случая с летальным исходом и результаты вскрытия. Заболевание было описано как болезнь алкоголиков и недоедания . [2] Термин «центральный понтинный» указывал на место поражения, а «миелинолиз» использовался, чтобы подчеркнуть, что был затронут миелин. Авторы намеренно избегали термина «демиелинизация» при описании состояния, чтобы отличить его от рассеянного склероза и других нейровоспалительных расстройств. [3]

После этого первоначального описания демиелинизация в других областях центральной нервной системы, связанная с осмотическим стрессом, была описана за пределами моста (экстрапонтинная). [4] Синдром осмотической демиелинизации — это термин, используемый как для центрального понтинного миелинолиза, так и для экстрапонтинного миелинолиза. [5]

Центральный понтинный миелинолиз и синдром осмотической демиелинизации чаще всего возникают как осложнение лечения пациентов с глубокой гипонатриемией (низкий уровень натрия ), что может быть результатом разнообразного спектра состояний, основанных на различных механизмах. Это происходит вследствие быстрого повышения тонуса сыворотки после лечения у лиц с хронической тяжелой гипонатриемией, которые осуществили внутриклеточную адаптацию к преобладающей гипотонии. [6] [7]

Признаки и симптомы

Магнитно-резонансное сканирование с Т2-взвешенным изображением, показывающее двустороннюю симметричную гиперинтенсивность в хвостатом ядре (маленькая тонкая стрелка), скорлупе (длинная стрелка) с сохранением бледного шара (широкая стрелка), что указывает на экстрапонтинный миелинолиз (синдром осмотической демиелинизации)

Симптомы зависят от затронутых областей мозга. До ее начала у пациентов могут наблюдаться неврологические признаки и симптомы гипонатриемической энцефалопатии, такие как тошнота и рвота, спутанность сознания, головная боль и судороги. Эти симптомы могут исчезнуть с нормализацией концентрации натрия в сыворотке. Через три-пять дней наступает вторая фаза неврологических проявлений, коррелирующая с началом миелинолиза. Наблюдаемые непосредственные предшественники могут включать судороги, нарушение сознания, изменения походки и снижение или прекращение дыхательной функции. [8] [9]

Классическая клиническая картина — это прогрессирующее развитие спастического квадрипареза , псевдобульбарного паралича и эмоциональной лабильности ( псевдобульбарный аффект ), с другими более изменчивыми неврологическими признаками, связанными с повреждением ствола мозга. Они являются результатом быстрого миелинолиза кортико -бульбарных и кортикоспинальных трактов в стволе мозга. [10]

Примерно у десяти процентов людей с центральным понтинным миелинолизом также обнаруживается экстрапонтинный миелинолиз. В этих случаях могут возникнуть симптомы болезни Паркинсона . [2]

Причины

Потеря миелинизированных волокон в базилярной части моста в стволе мозга (окраска синим Люксолом-Фастом)

Наиболее распространенной причиной является слишком быстрая коррекция низкого уровня натрия в крови ( гипонатриемия ). [11] Помимо быстрой коррекции гипонатриемии, имеются сообщения о случаях центрального понтинного миелинолиза в сочетании с гипокалиемией, нервной анорексией при начале кормления, у пациентов, проходящих диализ, и у жертв ожогов. Имеется сообщение о случае центрального понтинного миелинолиза, возникшего в контексте синдрома повторного кормления , при отсутствии гипонатриемии. [3]

Известно также, что это происходит у пациентов, страдающих симптомами отмены хронического алкоголизма . [2] В этих случаях возникновение может быть совершенно не связано с гипонатриемией или быстрой коррекцией гипонатриемии. Это может повлиять на пациентов, которые принимают некоторые рецептурные препараты, способные пересекать гематоэнцефалический барьер и вызывать аномальное восприятие жажды - в этом сценарии центральный понтинный миелинолиз вызван полидипсией, приводящей к низкому уровню натрия в крови (гипонатриемия). [ необходима цитата ]

У больных шизофренией с психогенной полидипсией неадекватное восприятие жажды приводит к чрезмерному потреблению воды, что значительно разбавляет сывороточный натрий. [12] При такой чрезмерной жажде в сочетании с психотическими симптомами повреждение мозга, такое как центральный понтинный миелинолиз [13], может быть результатом гиперосмолярности , вызванной избыточным потреблением жидкости ( первичная полидипсия ), хотя это трудно определить, поскольку такие пациенты часто находятся в лечебных учреждениях и имеют длительную историю психических расстройств. [14]

Это наблюдалось после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток . [15]

Центральный понтинный миелинолиз может также наблюдаться у пациентов, склонных к гипонатриемии, вызванной:

Патофизиология

В настоящее время принятая теория утверждает, что клетки мозга регулируют свою осмолярность , изменяя уровни определенных осмолитов, таких как инозитол , бетаин и глутамин, в ответ на изменение осмолярности сыворотки. В контексте хронического низкого уровня натрия в плазме (гипонатриемии) мозг компенсирует это снижением уровней этих осмолитов внутри клеток, так что они могут оставаться относительно изотоничными с окружающей средой и не поглощать слишком много жидкости. Обратное верно при гипернатриемии, при которой клетки увеличивают свои внутриклеточные осмолиты, чтобы не терять слишком много жидкости во внеклеточном пространстве. [27]

При коррекции гипонатриемии внутривенными жидкостями внеклеточная тоничность увеличивается, за ней следует повышение внутриклеточной тоничности. Когда коррекция слишком быстрая, клеткам мозга не хватает времени, чтобы приспособиться к новой тоничности, а именно, за счет увеличения внутриклеточных осмолей, упомянутых ранее. Если уровень натрия в сыворотке повышается слишком быстро, повышенная внеклеточная тоничность продолжит вытеснять воду из клеток мозга. Это может привести к клеточной дисфункции и центральному понтинному миелинолизу. [28] [29]

Диагноз

Его можно диагностировать клинически в соответствующем контексте, но его может быть трудно подтвердить рентгенологически с использованием обычных методов визуализации. Изменения более заметны на МРТ, чем на КТ, но часто требуются дни или недели после появления острых симптомов, чтобы развиться. Визуализация с помощью МРТ обычно показывает области гиперинтенсивности на изображениях, взвешенных по Т2. [30]

Уход

Чтобы свести к минимуму риск развития этого состояния из-за его наиболее распространенной причины, слишком быстрого устранения гипонатриемии, гипонатриемию следует корректировать со скоростью, не превышающей 10 ммоль/л/24 ч или 0,5 мЭкв/л/ч; или 18 мЭкв/л/48 ч; таким образом избегая демиелинизации. [29] Не было проведено крупных клинических испытаний для изучения эффективности терапевтического снижения уровня натрия в сыворотке или других иногда рекомендуемых вмешательств, таких как стероиды или плазмаферез. [29] Пациенты, страдающие алкоголизмом, должны получать витаминные добавки и формальную оценку своего пищевого статуса. [31] [32]

После начала осмотической демиелинизации нет лекарства или специфического лечения. Уход в основном поддерживающий. Алкоголикам обычно дают витамины для коррекции других дефицитов. Благоприятными факторами, способствующими хорошему исходу при центральном понтинном миелинолизе без гипонатриемии, были: одновременное лечение всех нарушений электролитов, раннее привлечение отделения интенсивной терапии при появлении респираторных осложнений, раннее введение питания, включая добавки тиамина, с тщательным контролем изменений и поступления электролитов. [3]

Исследования привели к улучшению результатов. [33] Исследования на животных показывают, что инозитол снижает тяжесть синдрома осмотической демиелинизации, если его назначать перед попыткой коррекции хронической гипонатриемии . [34] Необходимы дальнейшие исследования, прежде чем использовать инозитол у людей с этой целью. [35]

Прогноз

Хотя традиционно прогноз считается неблагоприятным, возможно хорошее функциональное восстановление. У всех пациентов с риском развития синдрома повторного кормления следует тщательно контролировать уровень электролитов, включая натрий, калий, магний, глюкозу и фосфат. [3] Последние данные показывают, что прогноз для пациентов в критическом состоянии может быть даже лучше, чем обычно считается, [36] несмотря на тяжелые начальные клинические проявления и тенденцию реаниматологов недооценивать возможное благоприятное развитие. [37] Хотя некоторые пациенты умирают, большинство выживают, и из выживших примерно треть выздоравливает; одна треть становится инвалидом, но может жить самостоятельно; одна треть — с тяжелой инвалидностью. [38] Постоянная инвалидность варьируется от незначительного тремора и атаксии до признаков тяжелого повреждения мозга, таких как спастический квадрипарез и синдром запертого человека . [39] Некоторые улучшения могут наблюдаться в течение первых нескольких месяцев после стабилизации состояния. [ необходима ссылка ]

Степень восстановления зависит от степени первоначального повреждения аксона. [28]

Ссылки

  1. ^ Адамс RD, Виктор M, Манколл EL (1959). «Центральный понтинный миелинолиз: до сих пор не описанное заболевание, встречающееся у пациентов, страдающих алкоголизмом и недоеданием». AMA Arch Neurol Psychiatry . 81 (2): 154–72. doi :10.1001/archneurpsyc.1959.02340140020004. PMID  13616772.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  2. ^ abc Yoon B, Shim YS, Chung SW (2008). «Центральный мостовой и экстрапонтинный миелинолиз после отмены алкоголя». Алкоголь и алкоголизм . 43 (6): 647–649. doi : 10.1093/alcalc/agn050 . PMID  18678596.
  3. ^ abcd Bose P, Kunnacherry A, Maliakal P (сентябрь 2011 г.). «Центральный понтинный миелинолиз без гипонатриемии». Журнал Королевского колледжа врачей Эдинбурга . 41 (3): 211–214. doi : 10.4997/JRCPE.2011.305 . PMID  21949915.
  4. ^ Gocht A, Colmant HJ (1987). «Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз: отчет о 58 случаях». Клиническая невропатология . 6 (6): 262–270. PMID  3322623.
  5. ^ Lampl C, Yazdi K (2002). "Центральный понтинный миелинолиз". European Neurology . 47 (1): 3–10. doi :10.1159/000047939. PMID  11803185. S2CID  46885398. Архивировано из оригинала 2012-03-06.
  6. ^ Babar SM (октябрь 2013 г.). «SIADH, связанный с ципрофлоксацином». Анналы фармакотерапии . 47 (10): 1359–1363. doi :10.1177/1060028013502457. PMID  24259701. S2CID  36759747.
  7. ^ Yoon B, Shim YS, Chung SW (2008). «Центральный мостовой и экстрапонтинный миелинолиз после отмены алкоголя». Алкоголь и алкоголизм . 43 (6): 647–649. doi : 10.1093/alcalc/agn050 . PMID  18678596.
  8. ^ Musana AK, Yale SH (август 2005 г.). «Центральный понтинный миелинолиз: серия случаев и обзор». WMJ . 104 (6): 56–60. PMID  16218318.
  9. ^ Odier C, Nguyen DK, Panisset M (июль 2010 г.). «Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз: от эпилептических и других проявлений до когнитивного прогноза». Журнал неврологии . 257 (7): 1176–1180. doi :10.1007/s00415-010-5486-7. PMID  20148334. S2CID  25301314.
  10. ^ Karp BI, Laureno R (ноябрь 1993 г.). «Миелинолиз моста и экстрапонтина: неврологическое расстройство после быстрой коррекции гипонатриемии». Medicine . 72 (6): 359–373. doi : 10.1097/00005792-199311000-00001 . PMID  8231786. S2CID  24829955.
  11. ^ Bernsen HJ, Prick MJ (сентябрь 1999 г.). «Улучшение центрального понтинного миелинолиза, продемонстрированное повторной магнитно-резонансной томографией у пациента без признаков гипонатриемии». Acta Neurologica Belgica . 99 (3): 189–193. PMID  10544728.
  12. ^ Дональд Х. "Психогенная полидипсия (поведение, связанное с чрезмерным поиском жидкости)" (PDF) . Подразделения Американского психологического общества. Архивировано (PDF) из оригинала 2015-04-07.
  13. ^ Lim L, Krystal A (июнь 2007). «Психотическое расстройство у пациента с центральным и экстрапонтинным миелинолизом». Psychiatry and Clinical Neurosciences . 61 (3): 320–322. doi : 10.1111/j.1440-1819.2007.01648.x . PMID  17472602.
  14. ^ Gill M, McCauley M (2015-01-21). «Психогенная полидипсия: результат или причина ухудшения психотических симптомов? Отчет о последствиях водной интоксикации». Отчеты о случаях в психиатрии . 2015 : 846459. doi : 10.1155 / 2015/846459 . PMC 4320790. PMID  25688318. 
  15. ^ Lim KH, Kim S, Lee YS, Kim KH, Kim J, Rhee J, et al. (апрель 2008 г.). «Центральный понтинный миелинолиз у пациента с острым лимфобластным лейкозом после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: отчет о случае». Journal of Korean Medical Science . 23 (2): 324–327. doi :10.3346/jkms.2008.23.2.324. PMC 2526450 . PMID  18437020. Архивировано из оригинала 27.02.2009. 
  16. ^ Singh N, Yu VL, Gayowski T (март 1994). «Поражения центральной нервной системы у взрослых реципиентов трансплантата печени: клинический обзор с выводами для лечения». Medicine . 73 (2): 110–118. doi : 10.1097/00005792-199403000-00004 . PMID  8152365. S2CID  37808180.
  17. ^ Като Т, Хаттори Х, Нагато М, Киучи Т, Уемото С, Накахата Т, Танака К (апрель 2002 г.). «Субклинический центральный понтинный миелинолиз после трансплантации печени». Мозг и развитие . 24 (3): 179–182. doi :10.1016/S0387-7604(02)00013-X. PMID  11934516. S2CID  22140717.
  18. ^ Мартинес А. Дж., Эстол С., Фарис А. А. (май 1988 г.). «Неврологические осложнения трансплантации печени». Neurologic Clinics . 6 (2): 327–348. doi :10.1016/S0733-8619(18)30873-9. PMID  3047544.
  19. ^ McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ (август 1988). «Центральный понтинный миелинолиз у тяжело обожженных пациентов: связь с гиперосмолярностью сыворотки». Neurology . 38 (8): 1211–1217. doi :10.1212/wnl.38.8.1211. PMID  3399069. S2CID  42068902.
  20. ^ Winkelman MD, Galloway PG (сентябрь 1992 г.). «Осложнения со стороны центральной нервной системы при термических ожогах. Посмертное исследование 139 пациентов». Medicine . 71 (5): 271–283. doi : 10.1097/00005792-199209000-00002 . PMID  1522803. S2CID  12872586.
  21. ^ Sugimoto T, Murata T, Omori M, Wada Y (март 2003 г.). «Центральный понтинный миелинолиз, связанный с гипокалиемией при нервной анорексии». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 74 (3): 353–355. doi :10.1136/jnnp.74.3.353. PMC 1738317. PMID  12588925 . 
  22. ^ Keswani SC (апрель 2004 г.). «Центральный понтинный миелинолиз, связанный с гипокалиемией при нервной анорексии». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 75 (4): 663, ответ автора 663. PMC 1739009. PMID  15026526 . 
  23. ^ Leroy S, Gout A, Husson B, de Tournemire R, Tardieu M (июнь 2012 г.). «Центропонтинный миелинолиз, связанный с синдромом повторного кормления у подростка, страдающего нервной анорексией». Neuropediatrics . 43 (3): 152–154. doi :10.1055/s-0032-1307458. PMID  22473289. S2CID  22751051.
  24. ^ Бергин PS, Харви P (август 1992 г.). «Энцефалопатия Вернике и центральный понтинный миелинолиз, связанный с неукротимой рвотой беременных». BMJ . 305 (6852): 517–518. doi :10.1136/bmj.305.6852.517. PMC 1882865 . PMID  1393001. 
  25. ^ Sutamnartpong P, Muengtaweepongsa S, Kulkantrakorn K (январь 2013 г.). «Энцефалопатия Вернике и центральный понтинный миелинолиз при рвоте беременных». Журнал нейронаук в сельской практике . 4 (1): 39–41. doi : 10.4103/0976-3147.105608 . PMC 3579041. PMID  23546346 . 
  26. ^ Kishimoto Y, Ikeda K, Murata K, Kawabe K, Hirayama T, Iwasaki Y (2012). «Быстрое развитие центрального понтинного миелинолиза после выздоровления от энцефалопатии Вернике: неалкогольный случай без гипонатриемии». Internal Medicine . 51 (12): 1599–1603. doi : 10.2169/internalmedicine.51.7498 . PMID  22728498.
  27. ^ Gankam Kengne, Fabrice; Decaux, Guy (2017-09-01). «Гипонатриемия и мозг». Kidney International Reports . 3 (1): 24–35. doi :10.1016/j.ekir.2017.08.015. ISSN  2468-0249. PMC 5762960. PMID 29340311  . 
  28. ^ ab Medana IM, Esiri MM (март 2003 г.). «Аксональное повреждение: ключевой предиктор исхода заболеваний ЦНС человека». Мозг . 126 (Pt 3): 515–530. doi : 10.1093/brain/awg061 . PMID  12566274.
  29. ^ abc Спасовски Г., Ванхолдер Р., Аллолио Б., Аннан Д., Болл С., Бише Д. и др. (март 2014 г.). «Клиническое практическое руководство по диагностике и лечению гипонатриемии». Европейский журнал эндокринологии . 170 (3): G1-47. doi : 10.1530/eje-13-1020 . PMID  24569125.
  30. ^ Zimny ​​A, Neska-Matuszewska M, Bladowska J, Sąsiadek MJ (2015). «Внутричерепные поражения с низкой интенсивностью сигнала на T2-взвешенных МР- изображениях — обзор патологий». Polish Journal of Radiology . 80 : 40–50. doi : 10.12659/PJR.892146. PMC 4307690. PMID  25628772. 
  31. ^ Kleinschmidt-DeMasters BK, Norenberg MD (март 1981). «Быстрая коррекция гипонатриемии вызывает демиелинизацию: связь с центральным понтинным миелинолизом». Science . 211 (4486): 1068–1070. Bibcode :1981Sci...211.1068K. doi :10.1126/science.7466381. PMID  7466381.
  32. ^ Laureno R (1980). «Экспериментальный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз». Труды Американской неврологической ассоциации . 105 : 354–358. PMID  7348981.
  33. ^ Brown WD (декабрь 2000 г.). «Расстройства осмотической демиелинизации: центральный мостовой и экстрапонтинный миелинолиз». Current Opinion in Neurology . 13 (6): 691–697. doi :10.1097/00019052-200012000-00014. PMID  11148672. S2CID  36063964.
  34. ^ Silver SM, Schroeder BM, Sterns RH, Rojiani AM (январь 2006 г.). «Введение миоинозитола улучшает выживаемость и снижает миелинолиз после быстрой коррекции хронической гипонатриемии у крыс». Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 65 (1): 37–44. doi : 10.1097/01.jnen.0000195938.02292.39 . PMID  16410747.
  35. ^ "ИНОЗИТОЛ: обзор, применение, побочные эффекты, меры предосторожности, взаимодействия, дозировка и обзоры". www.webmd.com . Получено 14.10.2021 .
  36. ^ Louis G, Megarbane B, Lavoué S, Lassalle V, Argaud L, Poussel JF и др. (март 2012 г.). «Долгосрочные результаты лечения пациентов, госпитализированных в отделения интенсивной терапии с центральным или экстрапонтинным миелинолизом*». Critical Care Medicine . 40 (3): 970–972. doi :10.1097/CCM.0b013e318236f152. PMID  22036854. S2CID  205542487.
  37. ^ Young GB (март 2012 г.). «Центральный понтинный миелинолиз: урок смирения*». Critical Care Medicine . 40 (3): 1026–1027. doi :10.1097/CCM.0b013e31823b8e0b. PMID  22343870.
  38. ^ Abbott R, Silber E, Felber J, Ekpo E (октябрь 2005 г.). «Синдром осмотической демиелинизации». BMJ . 331 (7520): 829–830. doi :10.1136/bmj.331.7520.829. PMC 1246086 . PMID  16210283. 
  39. ^ Luzzio C (17 ноября 2015 г.). "Центральный понтинный миелинолиз". Medscape . Получено 14 марта 2017 г. .

Внешние ссылки