Болезнь Дьелафуа ( французский: [djølafwa] ) — это медицинское состояние, характеризующееся большой извитой артерией [2], чаще всего в стенке желудка ( подслизистой ), которая разрушается и кровоточит. Она может присутствовать в любой части желудочно-кишечного тракта . [3] Она может вызвать желудочное кровотечение [4], но встречается относительно редко. Считается, что она вызывает менее 5% всех желудочно-кишечных кровотечений у взрослых. Она была названа в честь французского хирурга Поля Жоржа Дьелафуа , который описал это состояние в своей статье «Exulceratio simplex: Leçons 1-3» в 1898 году. [5] [6] Ее также называют «артерией с постоянным калибром» или «аневризмой» желудочных сосудов. Однако, в отличие от большинства других аневризм , они считаются пороками развития, а не дегенеративными изменениями.
Поражения Дьелафуа часто не вызывают симптомов (бессимптомные). При наличии симптомы обычно связаны с безболезненным кровотечением, рвотой кровью ( гематемезис ) и/или черным стулом ( мелена ). [3] Реже поражения Дьелафуа могут вызывать ректальное кровотечение ( гематохезия ) или, в редких случаях, железодефицитную анемию . Обычно желудочно-кишечные симптомы, предшествующие кровотечению (боли в животе, тошнота и т. д.), отсутствуют.
Хотя это и исключительно редкое явление, случаи поражения Дьелафуа, возникающие в желчном пузыре, могут вызывать боль в верхней части живота, которая обычно локализуется в правом верхнем квадранте или верхней средней части ( эпигастрии ). [7] Хотя поражения Дьелафуа желчного пузыря обычно сопровождаются анемией (83%), они, как правило, не вызывают явного кровотечения (кровянистый стул, кровавая рвота, мелена и т. д.). [7]
В отличие от язвенной болезни, при синдроме Дьелафуа анамнез злоупотребления алкоголем или приема НПВП обычно отсутствует.
Повреждения Дьелафуа характеризуются одним аномально большим кровеносным сосудом ( артериолой ) под слизистой оболочкой желудочно-кишечного тракта ( подслизистой оболочкой ), который кровоточит, [8] при отсутствии какой-либо язвы, эрозии или другой аномалии в слизистой оболочке. Размер этих кровеносных сосудов варьируется от 1 до 5 мм (более чем в 10 раз превышает нормальный диаметр капилляров слизистой оболочки). Пульсация от расширенных сосудов приводит к фокальному давлению, которое вызывает истончение слизистой оболочки в этом месте, что приводит к обнажению сосуда и последующему кровотечению. [1]
Примерно 75% поражений Дьелафуа возникают в верхней части желудка в пределах 6 см от гастроэзофагеального соединения , чаще всего на малой кривизне . Однако поражения Дьелафуа могут возникнуть в любой части желудочно-кишечного тракта . [3] Экстрагастральные поражения исторически считались редкими, но в последние годы их стали выявлять чаще, вероятно, из-за возросшей осведомленности об этом состоянии. Двенадцатиперстная кишка является наиболее распространенным местом (14%), за ней следуют толстая кишка (5%), хирургические анастомозы (5%), тощая кишка (1%) и пищевод (1%). [9] Сообщалось о поражениях Дьелафуа в желчном пузыре. Патология в этих экстрагастральных местах по сути такая же, как и при более распространенном желудочном поражении.
Поражение Дьелафуа трудно диагностировать из-за прерывистого характера кровотечения. Поражение Дьелафуа обычно диагностируется во время эндоскопической оценки, обычно во время верхней эндоскопии , которая может показать изолированный выступающий кровеносный сосуд. [1] Поражения, поражающие толстую кишку или конец тонкой кишки ( терминальный отдел подвздошной кишки ), могут быть диагностированы во время колоноскопии . Поражения Дьелафуа нелегко распознать, и поэтому могут потребоваться множественные оценки с помощью эндоскопии. После обнаружения во время эндоскопии слизистая оболочка около поражения Дьелафуа может быть инъецирована чернилами. Татуировка области может помочь в определении местоположения поражения Дьелафуа в случае повторного кровотечения. [1] Эндоскопическое ультразвуковое исследование использовалось как для облегчения идентификации поражений Дьелафуа, так и для подтверждения успешности лечения.
Ангиография может быть полезна для диагностики, хотя она определяет только кровотечение, которое активно происходит во время этого теста. Мезентериальная ангиография может быть особенно полезна для поражений Дьелафуа в толстой или прямой кишке, где оценка может быть ограничена наличием крови или плохой подготовкой кишечника .
В большинстве случаев поражения Дьелафуа лечатся эндоскопическими вмешательствами. Эндоскопические методы, используемые при лечении, включают инъекцию адреналина с последующей биполярной или монополярной электрокоагуляцией , инъекционную склеротерапию , нагревательный зонд, лазерную фотокоагуляцию , гемоклипирование или бандажирование .
В случаях рефрактерного кровотечения можно обратиться к интервенционному радиологу для проведения ангиограммы с субселективной эмболизацией. [10]
Уровень смертности от синдрома Дьелафуа был намного выше до эпохи эндоскопии, когда единственным вариантом лечения была открытая операция. Смертность снизилась с 80% до 8% в результате эндоскопической терапии. [1] Долгосрочный контроль кровотечения (гемостаз) достигается в 85-90 процентах случаев.
Поражения Дьелафуа составляют примерно 1,5 процента желудочно-кишечных кровотечений. [11] Эти поражения встречаются в два раза чаще у мужчин и часто встречаются у пожилых людей (старше 50 лет) с множественными сопутствующими заболеваниями, включая гипертонию, сердечно-сосудистые заболевания, хроническую болезнь почек и диабет. Поражения Дьелафуа присутствуют у людей, средний возраст которых составляет 52 года. [1]
Впервые поражение Дьелафуа было описано в 1884 году М. Т. Галлардом. [11] Поражение было названо в честь французского хирурга Поля Жоржа Дьелафуа, который описал это состояние в своей статье «Exulceratio simplex: Leçons 1-3» в 1898 году. [11] [5] [6] Дьелафуа считал (ошибочно), что кровотечение из этого поражения было вызвано эрозиями слизистой оболочки желудка. [11]