Лейомиосаркома ( ЛМС ) — редкая злокачественная (раковая) опухоль гладких мышц . [1] Слово происходит от leio- «гладкий», myo- «мышца» и sarcoma «опухоль соединительной ткани». Желудок, мочевой пузырь , матка , кровеносные сосуды и кишечник — примеры полых органов , состоящих из гладких мышц , где может располагаться ЛМС; однако наиболее распространенными местами являются матка и брюшная полость. [2]
Хотя лейомиосаркомы редки, они относятся к наиболее распространенным типам сарком мягких тканей , составляя 10–20% новых случаев. [2] Этот тип рака чаще диагностируется у взрослых, чем у детей. [2] ЛМС встречаются у взрослых чаще, чем у детей. [3] Если рассматривать ЛМС конкретно в контексте матки, то ежегодно в Соединенных Штатах она поражает приблизительно 6 человек на 1 миллион человек. [2] ЛМС являются резистентными видами рака, то есть они, как правило, не очень хорошо поддаются химиотерапии или облучению. Наилучшие результаты достигаются, когда опухолевую ткань можно удалить хирургическим путем на ранней стадии, пока она мала и еще не распространилась из исходного места (она остается in situ ). [4]
Механизм
Клетки гладких мышц составляют непроизвольные мышцы , которые находятся в большинстве частей тела, включая матку, желудок и кишечник, стенки всех кровеносных сосудов и кожу. Это области, из которых возникают ЛМС. [5] ЛМС также часто развиваются в забрюшинной области [3] , которая состоит из надпочечников, почек и мочеточников. Так же, как неизвестно, что на самом деле вызывает большинство сарком, ЛМС имеют схожие сложные кариотипы, и предполагается, что из-за сложности причиной может быть геномная нестабильность. [3]
Маточные лейомиосаркомы происходят из гладких мышц в мышечном слое матки. [6] Кожные лейомиосаркомы происходят из мышц, поднимающих волосы, в коже. Гастроинтестинальные лейомиосаркомы могут происходить из гладких мышц в желудочно-кишечном тракте или, альтернативно, из кровеносного сосуда. В большинстве других первичных мест — забрюшинной конечности (в животе, за кишечником), туловище, брюшных органах и т. д. — лейомиосаркомы, по-видимому, растут из мышечного слоя кровеносного сосуда (средняя оболочка ). Таким образом, лейомиосаркома может иметь первичное место происхождения в любом месте тела из кровеносного сосуда. [4]
Опухоли обычно геморрагические и мягкие, микроскопически отмечены плеоморфизмом, обильными (15–30 на 10 полей зрения с большим увеличением) аномальными митотическими фигурами и коагуляционным некрозом опухолевых клеток. Дифференциальный диагноз, который включает веретеноклеточную карциному, веретеноклеточную меланому , фибросаркому , злокачественную опухоль оболочки периферического нерва и даже бифенотипическую синоназальную саркому , широк.
Диагноз
Макроскопическая картина лейомиосаркомы матки, на срезе которой видны геморрагические, некротические и кистозные участкиГистопатология лейомиосаркомы показывает вариабельную атипию, часто с цитоплазматическими вакуолями на обоих концах ядер и частыми митозами. [7]
Для диагностики ЛМС врач может провести физический осмотр, могут быть выполнены визуальные тесты, такие как МИТ, КТ и ПЭТ, или может быть выполнена биопсия ткани, где исследуется гистопатология удаленного образца ткани. [1] Поскольку ЛМС является распространенным заболеванием, симптомы различаются в зависимости от расположения опухоли, а также от ее размера. [2] Некоторые из симптомов включают тошноту и рвоту, пальпируемые уплотнения, боль, кровотечение и непреднамеренную потерю веса. [2]
Уход
Хирургия с максимально широким краем удаления, как правило, является наиболее эффективным и предпочтительным способом борьбы с ЛМС. Однако, если хирургические края узкие или не очищены от опухоли, или в некоторых ситуациях, когда опухолевые клетки остались, химиотерапия или облучение, как было показано, дают явное преимущество в выживании. [8] Хотя ЛМС имеет тенденцию быть устойчивым к облучению и химиотерапии, каждый случай индивидуален, и результаты могут сильно различаться.
При метастатическом (распространенном) заболевании химиотерапия и таргетная терапия являются первым выбором. Режимы химиотерапии включают: доксорубицин / ифосфамид и комбинацию доксорубицина / гемцитабин и доцетаксел / трабектедин ; [9] пазопаниб является таргетной терапией, используемой при метастатической лейомиосаркоме в качестве второй линии и хорошо переносится. [10]
ЛМС маточного происхождения часто поддается гормональному лечению. [11] [12] По состоянию на 2020 год проводится несколько клинических испытаний ЛМС маточного происхождения. [13]
Маточные лейомиомы против маточных лейомиосарком
Лейомиомы — это доброкачественные опухоли гладких мышц, которые имеют схожие черты с лейомиосаркомами. Хотя обе опухоли происходят из гладких мышц, важно отметить, что лейомиомы не созревают, чтобы стать лейомиосаркомами. [14] Лейомиомы наблюдаются у женщин в пременопаузе и имеют симптоматику в 20–50% случаев, в то время как лейомиосаркомы, наиболее распространенные саркомы матки, наблюдаются у женщин старшего возраста в постменопаузе [15], причем пик заболеваемости приходится на возраст 40–60 лет. [16] Поскольку лейомиомы являются доброкачественными и в основном бессимптомными, для их лечения используются минимально инвазивные методы лечения. [15] По этой же причине крайне важно отличать их от ЛМС перед хирургическими процедурами, чтобы гарантировать, что лапароскопические процедуры или задержка диагностики не приведут к повышенной заболеваемости, учитывая плохой прогноз ЛМС. [15] Например, FDA предостерегает от использования морцелляции для доброкачественных лейомиом, поскольку у пациентов с неподозреваемыми саркомами существует риск распространения рака. [17]
Известные случаи
Люди, у которых была лейомиосаркома, включают:
Футболист «Лестер Сити» Кит Уэллер , который сыграл более 300 матчей за «лис», забил 47 голов. Также он сыграл четыре матча за сборную Англии, забив один гол. [18]
Первый год лечения лейомиосаркомы канадского комика Ирвина Баркера стал темой телевизионного документального фильма 2008 года « Это мое время» ; он умер в 2010 году. [22]
Линда Аттли (1966–2009), английская регбистка в женской сборной Англии, в 2007 году получила диагноз лейомиосаркома и умерла в 2009 году в возрасте 43 лет. [23]
Ирен Хирано Иноуэ, основатель и президент Американо -японского совета , должность, которую она занимала с тех пор, как помогла создать организацию в 2009 году.
^ abc Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Астер, Джон К. (2021). «Глава 26: Кости, суставы и опухоли мягких тканей». Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (10-е изд.). Джереми Боуз. стр. 1208. ISBN978-0-323-53113-9.
^ ab "Основная информация". Leiomyosarcoma.info . Архивировано из оригинала 2009-04-30.
^ Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Астер, Джон К. (2021). «Глава 26: Кости, суставы и опухоли мягких тканей». Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (10-е изд.). Джереми Боуз. стр. 1213. ISBN 978-0-323-53113-9 .
^ Сью Гош; Джонатан Хехт; Таназ Ферзанди; Кристофер Оутри (2007). «Лейомиосаркома матки (ULMS): Обзор». Инициатива по саркоме Лидди Шрайвер . Получено 1 февраля 2016 г.
^ Виджай Шанкар, доктор медицины "Мягкие ткани - Гладкие мышцы - Лейомиосаркома - общее". Очерки патологии .Тема завершена: 1 ноября 2012 г. Исправлено: 11 сентября 2019 г.
^ "О химиотерапии". Leiomyosarcoma.info . Август 2002. Архивировано из оригинала 2009-06-25.
^ Rastogi, Sameer; Bakhshi, Sameer (2016). «Трабектедин при саркоме мягких тканей: попали ли мы в яблочко?». Журнал клинической онкологии . 34 (29): 3582–3583. doi :10.1200/jco.2015.65.7130. PMID 27458287.
^ Растоги, Самир; Шарма, Апарна; Ванидассане, Илавараси; Аггарвал, Адити; Мридха, Аситранджан; Панди, Рамбха; Дхамиджа, Экта; Барвад, Адарш (2019). «Эффективность и токсичность пазопаниба в когорте метастатической саркомы: отличаются ли индийские пациенты?». Индийский журнал рака . 56 (3): 207–210. doi : 10.4103/ijc.IJC_105_18 . PMID 31389382. S2CID 198168573.
^ Абу-Растум, NR; Кертин, JP; Берт, M.; Джонс, WB (1997). «Регрессия опухолей гладкой мускулатуры матки низкой степени злокачественности, метастатических в легкие после овариэктомии». Акушерство и гинекология . 89 (5 Pt 2): 850–852. doi :10.1016/S0029-7844(97)00033-1. PMID 9166348. S2CID 23049718.
^ Хардман, MP; Роман, JJ; Бернетт, AF; Сантин, AD (2007). «Регресс метастатической лейомиосаркомы матки с использованием ингибитора ароматазы». Акушерство и гинекология . 110 (2 Pt 2): 518–520. doi :10.1097/01.AOG.0000267533.56546.c2. PMID 17666649. S2CID 24257210.
^ «Клинические испытания саркомы матки». Национальный институт рака .
^ Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Астер, Джон К. (2021). «Глава 26: Кости, суставы и опухоли мягких тканей». Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (10-е изд.). Джереми Боуз. стр. 1014. ISBN 978-0-323-53113-9
^ abc Sun, S.; Bonaffini, PA; Nougaret, S.; Fournier, L.; Dohan, A.; Chong, J.; Smith, J.; Addley, H.; Reinhold, C. (октябрь 2019 г.). «Как отличить лейомиосаркому матки от лейомиомы с помощью визуализации». Diagnostic and Interventional Imaging . 100 (10): 619–634. doi :10.1016/j.diii.2019.07.007. ISSN 2211-5684. PMID 31427216.
^ Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Астер, Джон К. (2021). «Глава 26: Кости, суставы и опухоли мягких тканей». Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (10-е изд.). Джереми Боуз. стр. 1015. ISBN 978-0-323-53113-9
^ Здоровье, Центр по приборам и радиологии (2020-12-30). "ОБНОВЛЕНИЕ: Выполняйте только ограниченную морцелляцию, когда уместна лапароскопическая силовая морцелляция: сообщение FDA по безопасности". FDA .
^ "Джордан лечится от рака". BBC Online. 2002-08-11 . Получено 2009-10-30 .
^ Джиллеспи, Керри (12.04.2008). «Никогда нельзя терять надежду», — говорит Басрур. The Toronto Star . Получено 08.01.2010 .
^ Браун, Стэйсиа. «Диана Сэндс: Что было и что могло бы быть». Архивировано из оригинала 6 декабря 2017 года . Получено 25 мая 2017 года .
^ "That's My Time". Irwinbarker.com . Архивировано из оригинала 2008-10-02 . Получено 5 марта 2015. По словам самого Ирвина: "Рак завладел моим телом, но не моим духом, и я продолжу шутить, не столько о раке, сколько вопреки ему".
