Пятно цвета портвейна ( nevus flammeus ) — это изменение цвета кожи человека, вызванное сосудистой аномалией ( порок развития капилляров в коже). [1] Они так названы из-за своей окраски, которая по цвету похожа на портвейн , крепленое красное вино из Португалии .
Винное пятно — это капиллярная мальформация, которая наблюдается при рождении . [2] Винные пятна сохраняются на протяжении всей жизни. [3] Площадь пораженной кожи увеличивается пропорционально общему росту.
Пятна цвета портвейна чаще всего появляются на лице , но могут появиться на любом участке тела, особенно на шее, верхней части туловища, руках и ногах. [2] [4] Ранние пятна обычно плоские и розовые на вид. По мере взросления ребенка цвет может стать более интенсивным до темно-красного или пурпурного цвета. [2] Во взрослом возрасте может произойти утолщение поражения или развитие небольших комочков. [2] [5]
Пятна цвета портвейна могут быть частью синдрома, например, синдрома Стерджа–Вебера или синдрома Клиппеля–Треноне–Вебера . [2]
Пламенеющий невус можно разделить следующим образом: [6]
Было показано, что пятна цвета портвейна вызваны соматической активирующей мутацией c.548G→A в гене GNAQ . [8] Также была описана связь с RASA1 . [9]
Врач обычно может диагностировать пятно цвета портвейна, основываясь исключительно на истории болезни и внешнем виде. В необычных случаях для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи. В зависимости от расположения родимого пятна и других сопутствующих симптомов врач может назначить измерение внутриглазного давления или рентген черепа .
МРТ головного мозга может быть проведена (под анестезией) у младенцев с винным пятном в области головы, чтобы проверить наличие признаков синдрома Стерджа-Вебера . [2]
Если винное пятно находится во рту, врач может осмотреть внутреннюю часть горла новорожденного с помощью эндоскопа, чтобы выявить какие-либо изменения (новообразования), помимо изменения цвета.
Если пятно от портвейна находится вокруг глаза или на веке, можно направить к окулисту или офтальмологу для проверки глазного давления в этом глазу. Если отек возникает в пятне от портвейна, это может вызвать проблемы со зрением, глаукому или слепоту .
Для лечения винных пятен было испробовано множество методов, включая замораживание, хирургическое вмешательство , облучение и нанесение татуировок ; винные пятна также можно замаскировать с помощью косметики .
Лазеры могут разрушать капилляры без значительного повреждения кожи над ними. Поэтому лазеры и другие источники света могут уменьшать красноту винных пятен, хотя нет достаточных доказательств, чтобы рекомендовать одну форму вместо другой.
У большинства людей, принимавших участие в испытаниях импульсного лазера на красителе , более 25% покраснения было уменьшено лазером после одной-трех процедур. Побочные эффекты были редки в этих испытаниях, хотя у некоторых людей наблюдались изменения цвета кожи, особенно у китайцев с более темной кожей. Могут быть боль, корки и волдыри в течение двух недель после лечения. Испытания проводились только в течение шести месяцев, поэтому долгосрочные результаты неизвестны. [1] Для улучшения может потребоваться до 10 процедур, но полного удаления может не произойти. [3] Использование местного рапамицина в качестве дополнения к импульсному лазеру на красителе может улучшить результаты. [10]
Лечение обычно проводится до достижения ребенком возраста одного года. [11]
При старых лазерных процедурах кожа заполняется черными отметинами размером с ручку. Это связано с размером лазерного инструмента; черные отметины исчезают в течение 1–3 недель. Обработанная область может быть болезненной и опухшей в течение пары дней. Однако при новых процедурах с использованием лазера v-beam никаких отметин может вообще не быть.
При отсутствии успешного лечения гипертрофия (увеличение массы ткани) пятен может вызвать проблемы в дальнейшей жизни, такие как потеря функции (особенно если пятно находится около глаза или рта), кровотечение и усиливающееся обезображивание . Повреждения на веке или около него могут быть связаны с глаукомой . [2] Если пятно цвета портвейна находится на лице или другой хорошо заметной части тела, его присутствие также может вызвать эмоциональные и социальные проблемы у пострадавшего человека.
Исследования зафиксировали частоту около 3–5 случаев на 1000 новорожденных. [12] [13] [14]