Синдром Рамсея-Ханта 2-го типа , обычно называемый просто синдромом Рамсея-Ханта ( RHS ), а также известный как опоясывающий герпес , представляет собой воспаление коленчатого ганглия лицевого нерва как позднее последствие вируса ветряной оспы (VZV). Что касается частоты, менее 1% инфекций ветряной оспы затрагивают лицевой нерв и приводят к RHS. [1] Традиционно его определяют как триаду ипсилатерального паралича лицевого нерва , оталгии и пузырьков вблизи уха и слухового прохода . Из-за своей близости к преддверно-улитковому нерву вирус может распространяться и вызывать потерю слуха, шум в ушах (шумы в ушах, не вызванные внешними звуками) и головокружение . Диагнозы часто игнорируются или запаздывают, что может повысить вероятность долгосрочных последствий. Это сложнее, чем паралич Белла . Терапия направлена на сокращение его общей длины, а также на облегчение боли и предотвращение любых последствий.
Ранние симптомы включают сильную боль в одном ухе, челюсти с одной стороны или шее с одной стороны, которая может предшествовать острому параличу лицевого нерва на неделю или больше.
К острым симптомам относятся:
Поскольку преддверно - улитковый нерв находится рядом с коленчатым ганглием, он также может быть поражен, и у пациентов также могут наблюдаться :
Также может быть нарушен глотательный рефлекс.
Поражение тройничного нерва может вызвать онемение лица. [ нужна цитата ]
Вирус ветряной оспы заражает людей и приводит к распространенной везикулярной сыпи с лихорадкой, известной как ветряная оспа. Респираторно-капельный путь — основной способ передачи вируса в острой стадии инфекции. После того, как он утихнет, он остается в состоянии покоя в нервных клетках организма. Он может реактивироваться в условиях физиологического стресса или при подавлении иммунной системы каким-либо образом (например, во время болезни или прохождения химиотерапии), что приводит к опоясывающему герпесу , также известному как опоясывающий лишай, или синдрому Рамсея Ханта, когда возникает паралич лицевого нерва. Если пораженные нервные клетки лежат в пределах лицевых нервов, это вызывает симптомы, описанные выше. [3]
По оценкам, синдром Рамсея-Ханта 2-го типа составляет 12% всех случаев паралича лицевого нерва . [4] Это происходит как у иммунокомпетентных, так и у людей с ослабленным иммунитетом, причем у пациентов с ослабленным иммунитетом заболевание часто протекает более тяжело. СРГ может возникнуть в любой возрастной группе, причем случаи зарегистрированы у пациентов в возрасте от 3 месяцев до 82 лет.
Пораженный ганглий отвечает за движения мимических мышц, осязание части уха и слухового прохода, вкусовую функцию лобных двух третей языка, увлажнение глаз и рта. В частности, синдром относится к сочетанию этого явления со слабостью мышц, активируемых лицевым нервом . Изолированно последний называется параличом Белла . [5]
Однако, как и в случае с опоясывающим лишаем, отсутствие поражений не исключает наличия герпесной инфекции. Еще до высыпания пузырьков на коже уха можно обнаружить вирус ветряной оспы.
Синдром Рамзи-Ханта 2-го типа можно диагностировать на основании клинических особенностей; однако в неоднозначных случаях в диагностике могут помочь ПЦР или прямой иммунофлуоресцентный анализ везикулярной жидкости. Лабораторные исследования, такие как количество лейкоцитов, СОЭ и электролиты, позволяют отличить инфекционную и воспалительную этиологию. [ нужна цитата ]
При физикальном осмотре обратите внимание на везикулярную экзантему на наружном слуховом проходе , раковине и/или ушной раковине . Сухие глаза с возможным повреждением нижнего эпителия роговицы из-за неполного закрытия век. Синдром Рамсея-Ханта 2-го типа возможен без внешней сыпи. Это называется «RHS sin herpete» и может возникнуть у 30% пациентов. [ нужна ссылка ] [6]
Синдром Рамсея-Ханта 2-го типа обычно можно диагностировать на основании клинических особенностей. Однако при подозрении на заболевание с неясной картиной вирус ветряной оспы можно выделить из везикулярной жидкости. ПЦР со слезной культурой может иметь положительный результат на вирус ветряной оспы. Однако у 25–35% пациентов с параличом Белла в слезах может быть обнаружен ложноположительный вирус ветряной оспы. При подозрении на осложнения со стороны центральной нервной системы, такие как менингит , вентрикулит или менингоэнцефалит , рекомендуется немедленная люмбальная пункция с анализом спинномозговой жидкости и визуализацией (КТ головы). [ нужна цитата ]
МРТ с контрастом может быть назначена, если диагноз неясен, чтобы исключить другие причины острого паралича лицевого нерва, такие как инсульт , болезнь Лайма , рассеянный склероз , рак или опухоли . Этот тест чаще всего назначается, если у пациента наблюдается атипичный RHS sin herpete.
Опоясывающий лишай предотвращается путем иммунизации против возбудителя ветряной оспы с использованием вакцины против опоясывающего лишая . Вакцинация рекомендуется взрослым от 50 лет и старше. Доступны две версии вакцины: живой аттенуированный Зоставакс (в настоящее время снятый с производства в США, по сути, это вакцина против ветрянки с большими дозами ) и белковая субъединица Шингрикс . [7]
Лечение синдрома Рамсея Ханта 2 типа используется для уменьшения дальнейшего ущерба, вызванного вирусной инфекцией. Эти лекарства не устранят повреждений, которые уже произошли на момент их назначения. [ нужна цитация ] Первоначальное лечение кортикостероидами, такими как преднизолон, и противовирусными препаратами , такими как ацикловир , валацикловир или фамцикловир, в течение 5–7 дней является стандартным; однако некоторые исследования показали позднее повреждение лицевого нерва и рекомендуют противовирусные препараты в течение 21 дня. [4] [2] Исследования показывают, что лечение, начатое в течение 72 часов после начала паралича лицевого нерва, повышает шансы пациента на значительное выздоровление. [8] Шансы на выздоровление уменьшаются при отсрочке лечения. Промедление с лечением может привести к необратимому параличу лицевого нерва. Однако некоторые исследования показывают, что даже при своевременном начале приема стероидов только 22% всех пациентов достигают полного выздоровления от паралича лицевого нерва. [9] Лечение, очевидно, не влияет на восстановление потери слуха.
Для лечения головокружения иногда используются меклизин , бензодиазепины , такие как диазепам , и вестибулярная терапия .
Во время острой фазы выздоровления глаз на пораженной стороне лица может не моргать полностью или вообще не моргать и не закрываться плотно или вообще не закрываться во время сна. Если глаз сухой или ощущается раздражение, это явный признак того, что глаз не моргает должным образом или не закрывается полностью. Использование искусственных слез каждые 5–20 минут во время бодрствования и защита глаз во время сна очень важны для поддержания здоровья глаз. Во время сна нанесение геля для глаз на ночь и использование медицинской ленты для чувствительной кожи или повязки на глаз, чтобы держать глаза закрытыми, или использование влажной камеры может защитить глаза. Принятие этих мер предосторожности чрезвычайно важно для сохранения здоровья и функциональности глаза, а также для предотвращения ссадин и язв роговицы. [2]
Нервная боль, связанная с синдромом Рамсея-Ханта, может быть сильной и сосредоточена в ухе, шее, щеке, челюсти и лице. Эта нервная боль может плохо реагировать на стандартные методы лечения боли, включая НПВП и опиоиды . Было показано , что лекарства, специально предназначенные для лечения нервных болей, такие как трициклические антидепрессанты и габапентин, эффективны при нейропатической боли и постгерпетической невралгии, часто встречающихся при СРГ. [2]
Физиотерапия, чрезмерные движения или электрическая стимуляция, практикуемые в течение первого года выздоровления, значительно увеличивают вероятность долгосрочных осложнений, включая гиперактивность мышц и синкинезии , оба из которых являются постоянными. [ нужна цитата ] Самая распространенная форма синкинезий у пациентов с синдромом Рамсея Ханта включает в себя соединение глаза со ртом (т. е. моргание во время разговора, слезотечение во время еды) и ямочки на подбородке (ямочки на подбородке, образующиеся при разговоре). Многие формы синкинезий можно контролировать с помощью медицинского ботокса, назначаемого квалифицированным врачом. [10]
В целом от 30% до 70% пациентов с синдромом Рамсея Ханта 2 типа восстанавливают большую часть функциональных возможностей в зависимости от ранней диагностики и лечения, при этом вероятность выздоровления снижается до 50%, если лечение откладывается более чем на 72 часа. [2]
Как только активная инфекция будет устранена противовирусными препаратами, лицевые нервы начнут отрастать примерно на 1 мм в день. Процесс восстановления при синдроме Рамзи Ханта значительно дольше, чем при параличе Белла. В среднем у пациентов с синдромом Рамсея Ханта симптомы начинают исчезать через 5–12 месяцев после постановки диагноза, и можно ожидать продолжения исчезновения симптомов в течение 2 лет после постановки диагноза. Иногда пациенты могут испытывать незначительные улучшения в течение 2 лет. Порядок разрешения симптомов очень индивидуален. Хотя у большинства пациентов наблюдается некоторое выздоровление; Полное выздоровление без затяжных симптомов встречается в меньшинстве. Основными факторами, влияющими на общий прогноз, являются тяжесть симптомов в начале заболевания, возраст и общее состояние здоровья пациента, а также время начала лечения.
Общие долгосрочные эффекты включают в себя:
Менее распространенные долгосрочные эффекты включают в себя:
Некоторые пациенты сообщают о повышенной чувствительности к атмосферному давлению при изменении погодных условий, вызывающем боль на пораженной стороне лица.
Синдром назван в честь Джеймса Рамзи Ханта , невролога , который первым его описал. [11] [12]
В 2013 году у Оливии Чоу диагностировали это заболевание. [13]
10 июня 2022 года канадский певец Джастин Бибер объявил в видео, опубликованном в Instagram , что у него диагностировано это заболевание. [14] С тех пор он начал лечение. [15]
18 мая 2023 года газета New York Times сообщила, что у сенатора США Дайан Файнштейн это заболевание развилось как побочный эффект инфекции опоясывающего лишая. [16]