Амилоидная пурпура — это состояние, характеризующееся кровотечением под кожей ( пурпура ) у некоторых людей с амилоидозом . [1] Причина его возникновения неизвестна, но считается, что в его возникновении виноваты дефекты коагуляции, вызванные амилоидом .
Амилоидная пурпура обычно возникает выше линии сосков и обнаруживается в перепончатой части шеи, на лице и веках. [1]
Точная причина амилоидной пурпуры неизвестна, но считается, что в нее вносят вклад несколько механизмов. [2] Одним из них может быть снижение уровня циркулирующего фактора X , [2] фактора свертывания , необходимого для коагуляции . Предполагаемый механизм этого снижения фактора X заключается в том, что циркулирующие амилоидные фибриллы связывают и инактивируют фактор X. [2] Другим способствующим фактором может быть усиленный фибринолиз , [2] разрушение сгустков . Субэндотелиальные отложения амилоида могут ослабить кровеносные сосуды и привести к экстравазации крови. [2] [3] Отложения амилоида в желудочно-кишечном тракте и печени также могут играть роль в развитии амилоидной пурпуры. [2]
Амилоидная пурпура поражает меньшинство людей с амилоидозом. [1] Например, пурпура присутствует на ранней стадии заболевания примерно у 15% пациентов с первичным системным амилоидозом . [4]