stringtranslate.com

Синдром голубого ребенка

Синдром голубого ребенка может относиться к состояниям, которые вызывают цианоз или синюшность кожи у младенцев в результате низкого уровня кислорода в крови. Этот термин традиционно применялся к цианозу в результате: [1]

  1. Цианотическая болезнь сердца — категория врожденных пороков сердца , приводящая к низкому уровню кислорода в крови. [2] Это может быть вызвано либо снижением притока крови к легким, либо смешиванием насыщенной кислородом и дезоксигенированной крови. [2]
  2. Метгемоглобинемия – заболевание, характеризующееся высоким уровнем метгемоглобина в крови. Повышенный уровень метгемоглобина препятствует выделению кислорода в ткани и приводит к гипоксемии. [3]

Хотя это наиболее распространенные причины цианоза, существуют и другие потенциальные факторы, которые могут вызвать посинение кожи или слизистых оболочек ребенка. Эти факторы включают, среди прочего, гиповентиляцию, перфузию или вентиляционные различия в легких, а также плохой сердечный выброс насыщенной кислородом крови. Синдром голубого ребенка или цианоз возникает, когда абсолютное количество дезоксигенированного гемоглобина > 3 г/дл, что обычно отражается при насыщении O 2 < 85 %. [1]

Оба эти состояния вызывают цианоз или синеватое изменение цвета кожи или слизистых оболочек. [4] В норме насыщенная кислородом кровь выглядит красной, а дезоксигенированная кровь имеет скорее синий цвет. [5] У младенцев с низким уровнем кислорода или смесью оксигенированной и дезоксигенированной крови кровь может иметь синий или фиолетовый цвет, вызывая цианоз. [6]

Признаки и симптомы

Основным признаком синдрома голубого ребенка является цианоз. В зависимости от основной причины цианоза дополнительными симптомами могут быть: [7]

Причины

Синдром голубого ребенка связывают с цианотическими врожденными пороками сердца и метгемоглобинемией, однако существуют и дополнительные причины, которые могут привести к цианозу ребенка, такие как: [8]

Механизм

Цианотическая болезнь сердца

Определенные типы врожденных пороков сердца, при которых кровь течет непосредственно из правой половины сердца в левую, приводят к цианозу. [10] При этих дефектах часть крови, перекачиваемой в организм, не насыщается кислородом в легких и поэтому становится более синей. Младенцы с этими типами пороков сердца могут иметь постоянный синеватый оттенок кожи или могут иметь временные эпизоды цианоза. Степень цианоза зависит от того, сколько дезоксигенированной крови смешивается с насыщенной кислородом кровью перед ее перекачкой в ​​организм.

Сердечные заболевания, при которых снижается приток крови к легким, такие как тетрада Фалло или атрезия клапана легочной артерии, приводят к меньшему насыщению крови кислородом. Существуют также сердечные заболевания, такие как транспозиция магистральных артерий или артериального ствола, что приводит к общему увеличению притока крови к легким, но с ограниченным притоком насыщенной кислородом крови к остальной части тела. Состояния, при которых плохой приток крови к большому кругу кровообращения, такие как коарктация аорты, предполагают, что организм не получает необходимую ему насыщенную кислородом кровь, что приводит к цианозу. [11]

Пять наиболее распространенных цианотичных пороков сердца, которые могут привести к синдрому голубого ребенка, включают следующее:

Метгемоглобинемия

Кривая диссоциации оксигенации гемоглобина. В случае метгемоглобинемии кривая смещается влево из-за более высокого сродства к кислороду. [22]

Метгемоглобинемия может быть приобретенной или врожденной. Это происходит, когда железо в гемоглобине окисляется из Fe 2+ в Fe 3+ , что приводит к плохому связыванию кислорода . Кроме того, уже связанный кислород более прочно удерживается с гемоглобином из-за более высокого сродства, что приводит к меньшей доставке кислорода. Уровень метгемоглобина > 1,5 г/дл вызывает цианоз . Наиболее распространенной врожденной причиной является дефицит фермента цитохром -b5-редуктазы , который снижает уровень метгемоглобина в крови. [22]

Однако у младенцев наиболее распространенной причиной метгемоглобинемии является прием нитратов ( NO−3) через колодезную воду или продукты питания. Нитриты ( НЕТ−2), образующиеся в результате микробного восстановления нитратов (непосредственно в питьевой воде или после приема ребенком в его пищеварительной системе), являются более мощными окислителями , чем нитраты, и являются химическим агентом, действительно ответственным за окисление Fe 2+ в Fe 3+. в тетрапирроловом геме гемоглобина .​ Младенцы младше 4 месяцев подвергаются большему риску, поскольку они пьют больше воды на массу тела, у них более низкая активность НАДН - цитохром b5-редуктазы и более высокий уровень фетального гемоглобина , который легче превращается в метгемоглобин . Кроме того, младенцы подвергаются повышенному риску после эпизода гастроэнтерита из-за выработки нитритов бактериями . [22] Источниками нитратов могут быть удобрения, используемые на сельскохозяйственных угодьях, свалках или выгребных ямах . [23] Например, уровень нитратов подлежит мониторингу на предмет соответствия стандартам качества питьевой воды в США и других странах. [24] [25] Связь между синдромом голубого ребенка и нитратами в питьевой воде широко признана, но по состоянию на 2006 год некоторые исследования показали, что другие загрязнители или источники пищевых нитратов также могут играть роль в синдроме. [26] [27] [28]

Диагностика

При диагностике синдрома голубого ребенка важно тщательно собрать анамнез и провести медицинский осмотр. При сборе анамнеза важно определить время появления симптомов и задать вопросы о факторах риска/воздействии, таких как пренатальный анамнез или доступ к колодезной воде. [29]

Пульсоксиметр на ноге ребенка.

При физикальном осмотре важно визуализировать, где присутствует цианоз, чтобы дифференцировать периферический и центральный цианоз . Центральный цианоз обычно проявляется в виде синеватого цвета всего тела и слизистых оболочек. Напротив, периферический цианоз обычно имеет синеватый оттенок конечностей. У младенцев можно отметить цианоз вокруг губ, языка и подъязычной области, где кожа наиболее тонкая. [30] Кроме того, важно наблюдать за ребенком на предмет признаков респираторного дистресса, проявляющихся в виде раздувания носа, втягивания подреберья и т. д. Обследование должно включать оценку дыхания и сердца. [29]

Одним из ключевых инструментов в диагностике является пульсоксиметр для определения насыщения кислородом . Хотя тяжелый цианоз можно легко заметить, сатурация кислорода всего лишь 80 % вызывает лишь легкий клинический цианоз, который трудно заметить. [6] Кроме того, полезен газ артериальной крови, например, в случае метгемоглобинемии можно ожидать, что PO 2 будет нормальным даже при низком насыщении кислородом. Дополнительное обследование включает общий анализ крови, определение уровня глюкозы в крови , посев крови, рентгенографию грудной клетки и эхокардиографию . [29]

У младенцев с цианозом, вызванным врожденным пороком сердца, симптомы обычно проявляются через несколько часов или дней после рождения. Помимо цианоза у них часто наблюдаются признаки тахипноэ (учащенного дыхания), шумов в сердце и снижения периферического пульса. [6] [31] Если у новорожденного подозревается врожденный порок сердца, врачи, скорее всего, проведут несколько тестов для оценки сердца, включая рентген грудной клетки , эхокардиограмму и электрокардиограмму . [32] В тетраде Фалло эпизоды, в которых младенцы становятся цианотичными, называются периодами тет, обычно возникающими во время кормления или плача. [18] В более старшем возрасте дети могут приседать, чтобы почувствовать облегчение, поскольку это увеличивает системное сосудистое сопротивление, заставляя больше крови поступать в легкие, что приводит к увеличению оксигенации. [18]

У детей с цианозом, вызванным метгемоглобинемией, также обычно наблюдается цианоз в неонатальном периоде, но пульсоксиметрия может быть ложно повышена и не всегда выявляет низкую сатурацию крови кислородом. CO -оксиметр можно использовать для определения уровня метгемоглобина в крови при подозрении на метгемоглобинемию, наблюдая разницу между насыщением кислородом газов артериальной крови и измерением кооксиметра. Кроме того, можно получить прямой уровень метгемоглобина. [33]

Профилактика/скрининг

По состоянию на 22 мая 2007 года Агентство по охране окружающей среды США установило максимальный уровень загрязнения питьевой воды нитратами 10 мг/л и нитритами 1 мг/л из-за потенциального вредного воздействия на младенцев. [34]

Был разработан инструмент скрининга для выявления критических пороков сердца, то есть поражений сердца, требующих хирургического вмешательства или вмешательства на 1-м году жизни. Скрининг критических врожденных пороков сердца следует проводить у всех новорожденных через 24 часа или незадолго до выписки. Насыщение кислородом измеряется в правой руке и любой ноге. [35]

Скрининг считается положительным, если:

Управление

Лечение синдрома голубого ребенка будет зависеть от основной причины.

При обследовании пациента на цианоз или респираторный дистресс следует контролировать жизненно важные показатели, особенно частоту сердечных сокращений и насыщение кислородом. Полезно иметь доступ к сосудам. У новорожденных пульсоксиметр обычно помещают на правую руку для определения предуктальной оксигенации, имея в виду оксигенацию перед артериальным протоком (соединением между аортой и легочной артерией ). [36] Это определяет уровень оксигенации, которую получают сердце и мозг. Традиционно дополнительный кислород вводится постепенно, начиная со свободного потока кислорода, переходя к вентиляции с положительным давлением или постоянному положительному давлению в дыхательных путях и заканчивая механической интубацией. Целевое насыщение кислородом составляет от 85 до 95 %. Если ребенку требуется дополнительный кислород в течение длительного времени, его следует согреть и увлажнить, чтобы избежать потери тепла. [36]

Цианотическая болезнь сердца

Некоторым детям, рожденным с цианотичным пороком сердца, после рождения назначают простагландин Е1, чтобы сохранить артериальный проток открытым и позволить перекачивать в организм больше насыщенной кислородом крови . Многие также получают кислородную терапию , чтобы повысить процент кислорода в крови. Большинству этих детей в младенчестве потребуется хирургическое вмешательство, чтобы исправить структурный дефект сердца. [31]

Тяжелая метгемоглобинемия

Лечением первой линии тяжелой метгемоглобинемии является метиленовый синий — препарат, который снижает уровень метгемоглобина в крови. Это возможно, поскольку метиленовый синий окисляет НАДФН , который, в свою очередь, может превращать метгемоглобин обратно в гемоглобин. [33]

Эпидемиология

Из всех детей, рожденных с врожденными пороками сердца, около 25 % вследствие этого имеют цианоз. Тетрада Фалло — наиболее частый цианотический порок сердца. [37]

Метгемоглобинемия считается редкой, причем приобретенная метгемоглобинемия встречается чаще, чем врожденная форма. [38]

Результаты

В случае цианотических пороков сердца около 75 % детей доживают до 1 года и 69 % — до 18 лет. У этих людей повышен риск задержки развития, сердечной недостаточности или нарушений сердечного ритма. [37]

Метгемоглобинемия хорошо поддается лечению, ее прогноз связан с уровнем метгемоглобинемии и степенью поражения органов-мишеней, которую она может вызвать. Смерть может наступить, когда уровень достигнет 70%. [39]

История

Первая успешная операция по лечению синдрома голубого ребенка, вызванного тетрадой Фалло, была проведена в Университете Джона Хопкинса в 1944 году. Благодаря сотрудничеству детского кардиолога Хелен Тауссиг , хирурга Альфреда Блэлока и хирургического техника Вивьен Томас был создан шунт Блэлока -Томаса-Тауссига. . Доктор Тауссиг признал, что дети с тетрадой Фалло, у которых также был открытый артериальный проток (ОАП), обычно жили дольше, поэтому трио попыталось создать тот же эффект, что и ОАП, соединяя подключичную артерию с легочной артерией, облегчая цианоз. [40] Информация об операции была опубликована в Журнале Американской медицинской ассоциации в 1945 году и повлияла на лечение голубых младенцев во всем мире. [41]

Анной звали собаку, которая первой выжила после операции, которая в то время считалась экспериментальной процедурой. Анна пережила первое шунтирование легких после двух операций. Вторая операция потребовалась для замены исходных швов на гибкие. После успеха с Анной Блэлок и Томас набрались смелости провести самую первую операцию на открытом сердце Эйлин Саксон в 1944 году. В 1950 году по истории Анны был снят фильм, и фильм был показан в различных школах и других группах. [42]

Рекомендации

  1. ^ аб Пахал, Парул; Гоял, Амандип (2024). «Центральный и периферический цианоз». СтатПерлс . Издательство StatPearls. ПМИД  32644593.
  2. ^ ab Энциклопедия MedlinePlus : Цианотическая болезнь сердца
  3. ^ Энциклопедия MedlinePlus : Метгемоглобинемия
  4. ^ Снайдер, HL (1990). "Цианоз". Клинические методы: анамнез, физические и лабораторные исследования . Баттервортс. ISBN 978-0-409-90077-4. ПМИД  21250208.
  5. ^ Энциклопедия MedlinePlus : Посинение кожи.
  6. ^ abc Силове, ED (1994). «Оценка и лечение врожденных пороков сердца у новорожденного участковым педиатром». Архив болезней детского возраста - Издание для плода и новорожденного . 70 (1): Ф71–Ф74. дои : 10.1136/fn.70.1.f71. ПМК 1060995 . ПМИД  8117134. 
  7. ^ Энлоу, Элизабет; Гринберг, Джеймс М. (2019). «Клинические проявления заболеваний в периоде новорожденности». В Клигман, Роберт М.; Сент-Гем, Джозеф В. (ред.). Учебник педиатрии Нельсона . Elsevier Науки о здоровье. стр. 910–913.e4. ISBN 978-0-323-56888-3.
  8. ^ Стек, Энн М (2006). "Цианоз". У Флейшера, Гэри Роберт; Людвиг, Стивен; Хенретиг, Фред М. (ред.). Учебник детской неотложной медицины . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-7817-5074-5.
  9. ^ Энциклопедия MedlinePlus : Респираторный дистресс-синдром новорожденных.
  10. ^ Лин, Пей-И; Хаган, Кэтрин; Фенолио, Анджела; Грант, П. Эллен; Франческини, Мария Анжела (16 мая 2016 г.). «Снижение мозгового кровотока и кислородного обмена у крайне недоношенных новорожденных с внутрижелудочковым кровоизлиянием низкой степени герминативного матрикса». Научные отчеты . 6 (1): 25903. Бибкод : 2016NatSR...625903L. дои : 10.1038/srep25903. ПМЦ 4867629 . ПМИД  27181339. 
  11. ^ Бернштейн, Дэниел. Учебник педиатрии Нельсона . Elsevier Inc., стр. 2371–2373.
  12. ^ «Факты о Truncus Arteriosus». Врожденные пороки сердца . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 22 ноября 2019 г.
  13. ^ Зарезервировано, INSERM US14 – Все права. «Сирота: Truncus arteriosus». www.orpha.net . Проверено 20 ноября 2019 г.{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  14. ^ CDC (15 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца – правотранспозиция магистральных артерий». Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 20 ноября 2019 г.
  15. ^ Зарезервировано, INSERM US14 – Все права. «Сирота: Транспозиция магистральных артерий». www.orpha.net . Проверено 20 ноября 2019 г.{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  16. ^ CDC (19 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца - факты об атрезии трехстворчатого клапана | CDC». Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 20 ноября 2019 г.
  17. ^ Зарезервировано, INSERM US14 – Все права. «Сирота: трехстворчатая атрезия». www.orpha.net . Проверено 20 ноября 2019 г.{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  18. ^ abc «Факты о тетраде Фалло». Врожденные пороки сердца . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 3 февраля 2023 г.
  19. ^ Зарезервировано, INSERM US14 – Все права. «Сирота: Тетрада Фалло». www.orpha.net . Проверено 20 ноября 2019 г.{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  20. ^ CDC (19 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца - факты о TAVPR | CDC». Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 20 ноября 2019 г.
  21. ^ «Полный аномальный легочный венозный возврат». Справочник по детской сердечной анестезии . 2017. С. 107–111. дои : 10.1002/9781119095569.ch16. ISBN 978-1-119-09553-8.
  22. ^ abc Смит-Уитли, Квятковски. Учебник педиатрии Нельсона . Elsevier Inc., стр. 2540–2558.
  23. ^ Маджумдар Дипанджан (2003). «Синдром голубого ребенка». Резонанс . 8 (10): 20–30. дои : 10.1007/BF02840703. S2CID  117099503.
  24. ^ «Национальные правила первичной питьевой воды». EPA: Агентство по охране окружающей среды США . 30 ноября 2015 года . Проверено 14 июля 2018 г.
  25. ^ «Заболевания, связанные с водой». Всемирная организация здравоохранения . Архивировано из оригинала 21 апреля 2017 года . Проверено 14 июля 2018 г.
  26. ↑ Фьютрелл, Лорна (22 июля 2004 г.). «Нитраты в питьевой воде, метгемоглобинемия и глобальное бремя болезней: обсуждение». Перспективы гигиены окружающей среды . 112 (14): 1371–1374. дои : 10.1289/ehp.7216. ПМК 1247562 . ПМИД  15471727. 
  27. ^ ван Гринсвен, Ханс Дж.М.; Уорд, Мэри Х = 2006 (2006). «Оправдывают ли данные о рисках для здоровья, связанных с употреблением нитратов, повышение нормы содержания нитратов в питьевой воде?». Здоровье окружающей среды . 5 (1): 26. Бибкод : 2006EnvHe...5...26В. дои : 10.1186/1476-069X-5-26 . ПМК 1586190 . ПМИД  16989661. {{cite journal}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  28. ^ Уорд, Мэри Х.; деКок, Тео М.; Леваллуа, Патрик; Брендер, Джин; Гулис, Габриэль; Нолан, Бернард Т.; ВанДерслис, Джеймс (23 июня 2005 г.). «Отчет рабочей группы: Нитраты питьевой воды и здоровье - последние результаты и потребности исследований». Перспективы гигиены окружающей среды . 113 (11): 1607–1614. дои : 10.1289/ehp.8043. ПМЦ 1310926 . ПМИД  16263519. 
  29. ^ abc Bearl, Дэвид В.; Хилл, Кевин (2019), Джайн, Лаки; Суреш, Гаутам К. (ред.), «Подход к цианотическому младенцу», Клинические рекомендации по неонатологии , Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill Education , получено 21 января 2022 г.
  30. ^ Макмаллен, Сара М.; Патрик, Уорд (март 2013 г.). "Цианоз". Американский медицинский журнал . 126 (3): 210–212. doi : 10.1016/j.amjmed.2012.11.004. PMID  23410559. S2CID  244083635.
  31. ^ Аб Халил, Маркус; Джукс, Кристиан; Рублингер, Люси; Берье, Йоханна; Эсмаили, Ануш; Шранц, Дитмар (апрель 2019 г.). «Неотложная терапия новорожденных с критическими врожденными пороками сердца». Трансляционная педиатрия . 8 (2): 114–126. дои : 10.21037/tp.2019.04.06 . ПМК 6514285 . ПМИД  31161078. 
  32. ^ «Симптомы и диагностика врожденных пороков сердца». www.heart.org . Проверено 13 ноября 2019 г. .
  33. ^ Аб Да-Сильва, Шонола С.; Саджан, Имран С.; Андервуд, Джозеф П. (август 2003 г.). «Врожденная метгемоглобинемия: редкая причина цианоза у новорожденных — отчет о случае». Педиатрия . 112 (2): e158–e161. дои : 10.1542/peds.112.2.e158 . ПМИД  12897322.
  34. ^ «Архивный документ Агентства по охране окружающей среды США - Нитраты и нитриты» (PDF) . Агентство по охране окружающей среды США . 22 мая 2007 г. Архивировано (PDF) из оригинала 30 апреля 2022 г. . Проверено 2 марта 2023 г.
  35. ^ «Критические врожденные пороки сердца». CDC . Архивировано из оригинала 11 сентября 2014 года.
  36. ^ ab Американская академия педиатрии и Американская кардиологическая ассоциация (2016). Учебник по реанимации новорожденных . Американская академия педиатрии. стр. 33–65.
  37. ^ аб Осса Гальвис, Мария М.; Бхакта, Рупал Т.; Тармахомед, Абдулла; Мендес, Магда Д. (2024). «Цианотическая болезнь сердца». СтатПерлз . Издательство StatPearls. ПМИД  29763177.
  38. ^ Ладлоу, Джон Т.; Вилкерсон, Ричард Г.; Наппе, Томас М. (2024). «Метгемоглобинемия». СтатПерлз . Издательство StatPearls. ПМИД  30726002.
  39. ^ Метгемоглобинемия в eMedicine
  40. ^ Томас, Вивьен Т. (1998). Партнеры сердца: Вивьен Томас и его работа с Альфредом Блэлоком . Университет Пенсильвании Пресс, Инкорпорейтед. ISBN 978-0-8122-1634-9.[ нужна страница ]
  41. ^ «Эта первая операция». Медицинские учреждения Джонса Хопкинса . Архивировано из оригинала 12 июня 2020 года . Проверено 13 ноября 2019 г. .
  42. ^ Смит, Крис. «Информация об Анне». Архивировано из оригинала 31 марта 2016 года . Проверено 22 июля 2016 г.