Червь мозжечка (от лат. vermis , «червь») расположен в медиальной, корково-ядерной зоне мозжечка , что находится в задней ямке черепа . Первичная щель червя изгибается вентролатерально к верхней поверхности мозжечка , разделяя его на переднюю и заднюю доли . Функционально червь связан с положением тела и передвижением . Червь включен в состав спиноцеребеллума и получает соматическую сенсорную информацию от головы и проксимальных частей тела через восходящие спинномозговые пути . [1]
Мозжечок развивается ростро-каудальным образом: ростральные области по средней линии дают начало червю, а каудальные области развиваются в полушария мозжечка . [2] К 4 месяцам внутриутробного развития червь полностью расслаивается , а развитие полушарий отстает на 30–60 дней. [3] В постнатальном периоде пролиферация и организация клеточных компонентов мозжечка продолжаются с завершением структуры слоения к 7 месяцам жизни [4] и окончательной миграцией , пролиферацией и ветвлением нейронов мозжечка к 20 месяцам . [5]
Осмотр задней ямки является общей особенностью пренатального УЗИ и используется в первую очередь для определения наличия избытка жидкости или пороков развития мозжечка. [6] Аномалии червя мозжечка диагностируются таким образом и включают фенотипы, соответствующие пороку развития Денди-Уокера , ромбенцефалосинапсису , без червя со слиянием полушарий мозжечка , понтоцеребеллярной гипоплазии или задержке роста мозжечка и новообразованиям . У новорожденных довольно часто встречается гипоксическое повреждение мозжечка, приводящее к гибели нейронов и глиозу . Симптомы этих расстройств варьируются от легкой потери контроля над мелкой моторикой до тяжелой умственной отсталости и смерти . Кариотипирование показало, что большинство патологий, связанных с червем, наследуются по аутосомно-рецессивному типу, причем большинство известных мутаций происходят в Х-хромосоме . [1] [7]
Червь тесно связан со всеми областями коры мозжечка , которые можно разделить на три функциональные части, каждая из которых имеет четкие связи с головным и спинным мозгом . Этими областями являются вестибулоцеребеллум , который отвечает главным образом за контроль движений глаз ; спиноцеребеллум , участвующий в точной настройке движений тела и конечностей; и мозжечок , который связан с планированием, началом и расчетом времени движений . [8]
Червь — это непарная срединная часть мозжечка, соединяющая два полушария . [9] И червь, и полушария состоят из долек, образованных группами листков . Червь состоит из девяти долек: язычка, центральной дольки, стебля, ската, листка червя , клубня, пирамиды, язычка и узелка. [9] Эти дольки часто трудно наблюдать на уроках анатомии человека, и они могут различаться по размеру, форме и количеству листочков. Было показано, что листки мозжечка часто различаются по форме, количеству и расположению у разных людей. [9]
Язычок представляет собой первую дольку верхней части червя на верхненижней оси и относится к палеоцеребеллуму вместе с центральной долькой, кульменом, пирамидой и язычком. Она отделена от центральной дольки предцентральной щелью . Центральная долька — это вторая долька верхней части червя на верхне-нижней оси. Кульмен — третья и самая большая долька верхней части червя на верхне-нижней оси. Он отделен от склона первичной щелью и связан с передней четырехугольной долей полушария. Пирамида — седьмая долька червя на верхне-нижней оси. Он отделен от бугра и язычка соответственно препирамидной и вторичной щелями. [9] Эта долька связана с двубрюшной долей полушария. Язычок — вторая по величине долька после стебелька. Он относится к палеоцеребеллуму и отделен от узелка заднелатеральной щелью. [9]
Спинноцеребеллум получает проприоцептивную информацию от дорсальных столбов спинного мозга (включая спиноцеребеллярный тракт ) и тройничного нерва , а также от зрительной и слуховой систем. Он посылает волокна к глубоким ядрам мозжечка , которые, в свою очередь, проецируются как в кору головного мозга , так и в ствол мозга , обеспечивая тем самым модуляцию нисходящих двигательных систем. [8] Эта область включает червь и промежуточные части полушарий мозжечка. В этой области заканчивается сенсорная информация с периферии, а также из первичной моторной и соматосенсорной коры . Клетки Пуркинье червя проецируются на фастигиальное ядро , контролируя осевую и проксимальную мускулатуру, участвующую в выполнении движений конечностей. [10] Клетки Пуркинье в промежуточной зоне спиноцеребеллума проецируются на расположенные между ними ядра, которые контролируют дистальные мышечные компоненты нисходящих двигательных путей, необходимых для движения конечностей. Оба этих ядра имеют проекции на моторную кору головного мозга . [10]
Вставочное ядро меньше зубчатого ядра , но больше фастигиального ядра и модулирует рефлексы растяжения дистальных мышц. [9] Он расположен дорсально от четвертого желудочка и латерально от фастигиального ядра ; он получает афферентные нейроны из передней доли мозжечка и посылает сигналы через верхнюю ножку мозжечка и красное ядро . [8]
Фастигиальное ядро является наиболее медиальным эфферентным ядром мозжечка, воздействующим на мостовую и медуллярную ретикулярную формацию , а также на вестибулярные ядра . [10] Эта область отвечает за антигравитационные группы мышц и другие синергии, связанные с стоянием и ходьбой. [11] Считается, что аксоны фастигиальных ядер являются возбуждающими и выступают за пределы мозжечка , вероятно, используя глутамат и аспартат в качестве нейротрансмиттеров . [10]
Пороки развития задней ямки стали чаще выявляться в течение последних нескольких десятилетий в результате последних достижений в области технологий. Пороки развития червя мозжечка впервые были выявлены с помощью пневмоэнцефалографии , при которой в ликворные пространства мозжечка вводят воздух ; могут быть идентифицированы смещенные, окклюзированные или диспластические структуры. С появлением компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) разрешение черепных структур, включая области среднего отдела заднего мозга, значительно улучшилось. [12]
Синдром Жубера (СС) — один из наиболее часто диагностируемых синдромов, связанных с признаком коренного зуба (МТС) [13] или гипоплазией /дисплазией червя мозжечка, сопровождающейся аномалиями ствола мозга. Клинически ЮС определяется признаками гипотонии в младенчестве с более поздним развитием атаксии , задержкой развития, умственной отсталостью , нарушениями дыхания, аномальными движениями глаз, специфичными для глазодвигательной апраксии , или наличием МТС на краниальной МРТ . [14] [15] JS является аутосомно-рецессивным заболеванием с предполагаемой распространенностью 1: 100 000. [16]
Порок развития Денди-Уокера — относительно распространенный врожденный порок развития головного мозга, распространенность которого составляет 1:30 000 живорождений. [17] Порок развития Денди-Уокера характеризуется увеличенной задней ямкой , при которой червь мозжечка полностью отсутствует или присутствует в рудиментарной форме, иногда ротируется, что сопровождается элевацией четвертого желудочка . Это также часто связано с дисплазией ядер ствола мозга . [18] Сообщается, что DWM связан с широким спектром хромосомных аномалий, включая трисомию 18 , трисомию 9 и трисомию 13 . Исследования показывают, что пренатальное воздействие тератогенов , таких как краснуха или алкоголь, коррелирует с развитием порока развития Денди-Уокера. [19] [20]
Ромбенцефалосинапсис — аномалия, характеризующаяся отсутствием или выраженной дисгенезией червя мозжечка со слиянием полушарий мозжечка , ножок и зубчатых ядер . Диагностические признаки включают слияние холмиков среднего мозга , гидроцефалию , отсутствие мозолистого тела и другие структурные пороки развития срединного мозга. [21] [22] [23]
Гипоплазия и другие структурные изменения червя были выявлены у многих пациентов с расстройствами аутистического спектра (РАС). Хотя точная природа и степень воздействия РАС на червь остаются под вопросом, также было показано, что другие травмы и пороки развития червя иногда вызывают симптомы, очень похожие на РАС. Кроме того, было показано, что некоторые генетические синдромы, вызывающие аутизм (например, синдром ломкой Х-хромосомы ), также вызывают повреждение червя. [24]
Поражения червя обычно приводят к клинической депрессии , неадекватным эмоциональным проявлениям (например, необоснованному хихиканью) в дополнение к двигательным расстройствам. [ нужна цитата ]
Ранние нейрофизиологи предполагают, что ретинальные и инерционные сигналы были выбраны примерно 450 миллионов лет назад примитивными схемами ствола мозга и мозжечка из-за их связи с окружающей средой. [25] Под микроскопом очевидно, что предшественники клеток Пуркинье возникли из гранулярных клеток , сначала формируясь нерегулярно, а затем постепенно становясь организованными послойно. В ходе эволюции клетки Пуркинье затем развили обширные дендритные деревья , которые все больше ограничивались одной плоскостью, через которую проходили аксоны гранулярных клеток, в конечном итоге образуя нейронную сетку из прямых углов. [25] Происхождение мозжечка находится в тесной связи с происхождением ядер вестибулярного черепно -мозгового нерва и нервов боковой линии , что, возможно, позволяет предположить, что эта часть мозжечка возникла как средство осуществления преобразований системы координат из входных данных. вестибулярного органа и органов боковой линии . [26] Это говорит о том, что функция мозжечка развивалась как способ вычислений и представления изображения, связанного с положением тела в пространстве. Червь мозжечка развился совместно с полушариями; это наблюдается у миног и высших позвоночных . [27]
У позвоночных червь мозжечка развивается между двумя двусторонне-симметричными образованиями, расположенными дорсальнее верхнего конца продолговатого мозга , или ромбенцефалона . Это область окончания волокон вестибулярного нерва и нервов боковой линии; таким образом, это древнейшие афферентные пути к мозжечку и черву мозжечка. [27] У костистых рыб или костистых рыб было высказано предположение, что ушные раковины мозжечка, которые получают большое количество входных сигналов от системы вестибуло-боковой линии, составляют вестибуло-мозжечок и являются гомологами флоккулонодулярной доли высших позвоночных наряду с телом мозжечка. , к которому приходят спинно-мозжечковые и тектоцеребеллярные волокна. Лабиринт и органы боковой линии миног имеют структурное и функциональное сходство . Важным различием между этими двумя структурами является то, что расположение органов боковой линии таково, что они чувствительны к относительному движению жидкости, окружающей животное, тогда как лабиринты, имеющие очень схожие механизмы восприятия, чувствительны к эндолимфе , предоставляя информацию о собственное равновесие тела животного и ориентация в пространстве. [27]
Поддержка сайта Ромбенцефалосинапсиса