Состояние здоровья
Кортикобазальный синдром (КСБ) — редкий прогрессирующий атипичный синдром паркинсонизма , таупатия, связанная с лобно-височной деменцией . [1] [2] CBS обычно вызывается отложением тау-белков , образующихся в различных областях мозга. [1] [3]
Классификация
CBS является наиболее распространенным типом кортико-базальной дегенерации (CBD), хотя в прошлом термины CBD и CBS использовались как синонимы. [2] Остальные три фенотипа КБД: [1]
Симптомы и признаки
Симптомы CBS включают апраксию , феномен чужеродной конечности, лобные нарушения и экстрапирамидные двигательные симптомы, такие как миоклонус или ригидность. [5] Дефицит движений часто начинается с одной стороны и прогрессирует на другую. [1]
Патофизиология
CBD является патологией, лежащей в основе примерно 50% случаев CBS. [6]
Диагностика
Критерии Армстронга были предложены в 2013 году; их точность ограничена, и необходимы дальнейшие исследования. [7] Симптомы могут быть симметричными или асимметричными, с одним или несколькими из следующих признаков: [ нужна ссылка ]
- ригидность конечностей или акинезия
- дистония конечностей
- миоклонус конечностей плюс один из:
- оробуккальная апраксия или апраксия конечностей
- кортикальный сенсорный дефицит
- феномены конечностей инопланетян (больше, чем простая левитация)
Начало незаметное, с постепенным прогрессированием, продолжающимся один год и более, без каких-либо критериев исключения. Диагноз более вероятен, если начало заболевания происходит после 50 лет, нет семейного анамнеза (2 или более родственников), [ необходимы разъяснения ] и нет генетической мутации, влияющей на T [ необходимо уточнение ] (например, MAPT). [8]
Вероятно, спорадический CBS более вероятен, если есть два из:
- ригидность конечностей или акинезия
- дистония конечностей
- миоклонус конечностей
- оробуккальная апраксия или апраксия конечностей,
- кортикальный сенсорный дефицит
- феномены конечностей инопланетян (больше, чем простая левитация) [8]
Диагноз исключается при наличии данных:
Диагностические критерии для клинического использования могут привести к ошибочному диагнозу других заболеваний, связанных с тау. [7]
Предложены вероятные критерии для проведения клинических исследований . [7]
Дифференциал
Другие дегенеративные патологии, которые могут вызвать кортикобазальный синдром, включают:
Симптомы классического CBS отличаются от CBD тем, что CBD также включает когнитивный дефицит исполнительных функций . [10]
Прогноз
Среднее время выживания после начала заболевания оценивается в 6,5 лет. [2]
Рекомендации
- ^ abcde Пармера Дж.Б., Родригес Р.Д., Нето А.С., Нитрини Р., Бруки С.М. (2016). «Кортикобазальный синдром: диагностическая загадка». Нейропсихология деменции (обзор). 10 (4): 267–75. дои : 10.1590/s1980-5764-2016dn1004003 . ПМК 5619264 . ПМИД 29213468.
- ^ abc Константинидес В.К., Параскевас Г.П., Параскевас П.Г., Стефанис Л., Капаки Э (август 2019 г.). «Кортикобазальная дегенерация и кортикобазальный синдром: обзор». Клинический паркинсонизм и связанные с ним расстройства . 1 : 66–71. дои : 10.1016/j.prdoa.2019.08.005 . ISSN 2590-1125. ПМЦ 8288513 . ПМИД 34316603.
- ^ Ди Стасио Ф, Суппа А, Марсили Л и др. (май 2019 г.). «Кортикобазальный синдром: нейровизуализация и нейрофизиологические достижения». Евро. Дж. Нейрол . 26 (5): 701–e52. дои : 10.1111/ene.13928. hdl : 11573/1225619 . PMID 30720235. S2CID 73426149.
- ^ Армстронг MJ, Литван I, Ланг А.Е. и др. (Январь 2013). «Критерии диагностики кортико-базальной дегенерации». Неврология (Многоцентровое исследование). 80 (5): 496–503. doi : 10.1212/WNL.0b013e31827f0fd1. ПМК 3590050 . ПМИД 23359374.
- ^ Finger EC (апрель 2016 г.). «Лобно-височная деменция». Континуум (Миннеап, Минн) (обзор). 22 (2 деменция): 464–89. дои : 10.1212/CON.0000000000000300. ПМК 5390934 . ПМИД 27042904.
- ^ Гомпертс С.Н. (апрель 2016 г.). «Деменция с тельцами Леви: деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона». Континуум (Миннеап, Минн) (обзор). 22 (2 деменция): 435–63. дои : 10.1212/CON.0000000000000309. ПМК 5390937 . ПМИД 27042903.
- ^ abc Симохата Т, Айба I, Нисидзава М (2016). «[Диагностика кортико-базального синдрома и кортико-базальной дегенерации]». Ринсё Синкейгаку (на японском языке). 56 (3): 149–57. doi : 10.5692/clinicalneurol.cn-000841 . ПМИД 26876110.
- ^ abc Александр СК, Риттман Т, Сюереб Дж.Х., Бак Т.Х., Ходжес-младший, Роу Дж.Б. (август 2014 г.). «Подтверждение новых консенсусных критериев диагностики кортико-базальной дегенерации». Дж. Нейрол. Нейрохирургия. Психиатрия . 85 (8): 925–29. дои : 10.1136/jnnp-2013-307035. ПМК 4112495 . ПМИД 24521567.
- ^ Хасан А., Уитвелл Дж.Л., Джозефс К.А. (ноябрь 2011 г.). «Кортикобазальный синдром-загадка болезни Альцгеймера». Эксперт преподобный Нейротер (обзор). 11 (11): 1569–78. дои : 10.1586/ern.11.153. ПМЦ 3232678 . ПМИД 22014136.
- ^ Фредерикс Калифорния, Ли С.Э. (2016). «Когнитивная неврология кортико-базальной дегенерации и прогрессирующего надъядерного паралича». В Миллере, Брюс Л.; Боев, Брэдли Ф. (ред.). Поведенческая неврология деменции (второе изд.). Кембридж, Соединенное Королевство: Издательство Кембриджского университета. стр. 203–6. ISBN 9781107077201. OCLC 934020279.
[CBD] напоминает классический CBS, но с дефицитом управляющих функций.