Дегидратазы — это группа ферментов лиазы , которые образуют двойные и тройные связи в субстрате посредством удаления воды . [1] Их можно найти во многих местах, включая митохондрии , пероксисомы и цитозоль . [2] Существует более 150 различных ферментов дегидратазы [3] , которые подразделяются на четыре группы. Дегидратазы могут действовать на гидроксиацил-КоА с кофакторами или без них , а некоторые из них имеют кластер металла и неметалла в качестве своего активного центра. [ требуется ссылка ]
Патология
Дефицит дегидратазы в организме может привести к менее тяжелому состоянию гиперфенилаланинемии , которое подразумевает избыточное присутствие фенилаланина в крови. Это вызвано генетическим рецессивным расстройством в аутосомной ДНК. [4]
Сериндегидратаза в основном находится в печени и катализирует реакцию превращения серина в пируват и аммиак . При диете с повышенным содержанием белка активность сериндегидратазы увеличивается. [7]
^ "Ген ALAD". Genetics Home Reference . Национальная медицинская библиотека США . Получено 04.11.2016 .
^ Burch HB, Siegel AL (октябрь 1971 г.). «Улучшенный метод измерения активности дегидратазы дельта-аминолевулиновой кислоты в эритроцитах человека». Клиническая химия . 17 (10): 1038–41. doi :10.1093/clinchem/17.10.1038. PMID 4328740.
^ Mauron J, Mottu F, Spohr G (январь 1973). «Взаимная индукция и репрессия сериндегидратазы и фосфоглицератдегидрогеназы белками и незаменимыми аминокислотами в печени крысы». European Journal of Biochemistry . 32 (2): 331–42. doi :10.1111/j.1432-1033.1973.tb02614.x. PMID 4347092.
^ Jung E, Zamir LO, Jensen RA (октябрь 1986 г.). «Хлоропласты высших растений синтезируют L-фенилаланин через L-арогенат». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 83 (19): 7231–5. Bibcode : 1986PNAS...83.7231J. doi : 10.1073/pnas.83.19.7231 . PMID 3463961.