Desert hedgehog , также Desert hedgehog homolog или Dhh , — это белок, кодируемый геном DHH , и являющийся членом сигнального пути hedgehog . Человеческий гомолог (DHH) находится на хромосомном участке 12q13.1. [5] [6] Белок, кодируемый этим геном, участвует в передаче сигналов клетками . Несколько вариантов гена Drosophila hedgehog ( который был назван первым ) у млекопитающих были названы в честь различных видов ежей ; пустынный еж удостоен этого названия. Ген не является специфичным для пустынных ежей.
Этот ген кодирует члена семейства hedgehog. Семейство генов hedgehog кодирует сигнальные молекулы, которые играют важную роль в регуляции морфогенеза . Предполагается, что этот белок будет производиться как предшественник, который расщепляется автокаталитически ; N-концевая часть растворима и содержит сигнальную активность, в то время как C-концевая часть участвует в процессинге предшественника. Что еще более важно, C-концевой продукт ковалентно присоединяет холестериновый фрагмент к N-концевому продукту, ограничивая N-концевой продукт поверхностью клетки и не давая ему свободно диффундировать по всему организму.
Дефекты этого белка связаны с частичной гонадной дисгенезией (ПГД), сопровождающейся минифасцикулярной полинейропатией . Этот белок может быть вовлечен как в мужскую гонадную дифференцировку, так и в периневральное развитие. [7]
В данной статье использован текст из Национальной медицинской библиотеки США , являющийся общественным достоянием .