stringtranslate.com

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия ( ГКМП или ГКМП при обструктивной форме) — это состояние, при котором мышечные ткани сердца утолщаются без очевидной причины. [8] Чаще всего поражаются межжелудочковая перегородка и желудочки. [10] Это приводит к тому, что сердце становится менее способным эффективно перекачивать кровь , а также может вызвать проблемы с электропроводностью. [3] В частности, внутри ветвей пучка, которые проводят импульсы через межжелудочковую перегородку и в волокна Пуркинье , поскольку они ответственны за деполяризацию сократительных клеток обоих желудочков. [11]

Люди с ГКМП могут иметь ряд симптомов. Люди могут протекать бессимптомно или иметь усталость , отеки ног и одышку . [2] Это также может привести к боли в груди или обмороку . [2] Симптомы могут усугубляться, если человек обезвожен. [10] Осложнения могут включать сердечную недостаточность , нерегулярное сердцебиение и внезапную сердечную смерть . [3] [4]

ГКМП чаще всего наследуется [6] по аутосомно-доминантному типу. [10] Часто это происходит из-за мутаций в определенных генах , участвующих в выработке белков сердечной мышцы . [6] Другие наследственные причины гипертрофии левого желудочка могут включать болезнь Фабри , атаксию Фридрейха и прием некоторых лекарств, таких как такролимус . [5] Другими причинами увеличения сердца являются сердце спортсмена и гипертония (высокое кровяное давление). [10] Для постановки диагноза ГКМП часто необходимо изучить семейный анамнез или родословную , электрокардиограмму , эхокардиограмму и стресс-тестирование . [7] Также может быть проведено генетическое тестирование . [7] ГКМП можно отличить от других наследственных причин кардиомиопатии по аутосомно-доминантному типу, тогда как болезнь Фабри сцеплена с Х-хромосомой, а атаксия Фридрейха наследуется по аутосомно-рецессивному типу. [10]

Лечение может зависеть от симптомов и других факторов риска. Лекарства могут включать использование бета-блокаторов , верапамила или дизопирамида . [8] Имплантируемый сердечный дефибриллятор может быть рекомендован пациентам с определенными типами нерегулярного сердцебиения. [7] Хирургическое вмешательство в виде перегородочной миэктомии или трансплантации сердца может быть проведено тем, у кого не наблюдается улучшения при других мерах. [7] При лечении риск смерти от заболевания составляет менее одного процента в год. [9]

ГКМП поражает до одного человека из 200. [8] Заболеть могут люди всех возрастов. [12] Первое современное описание болезни было сделано Дональдом Тиром в 1958 году. [13] [14]

Признаки и симптомы

У многих людей болезнь протекает бессимптомно или с легкой симптоматикой, а у многих из тех, кто является носителем генов заболевания, вызывающих ГКМП, заболевание не обнаруживается клинически. [15] Симптомы ГКМП включают одышку из-за уплотнения и снижения кровенаполнения желудочков, боль в груди при физической нагрузке (иногда известную как стенокардия ) из-за снижения притока крови к коронарным артериям, неприятное ощущение сердцебиения ( сердцебиение ) , а также нарушение электрической системы, проходящей через аномальную сердечную мышцу, головокружение , слабость, обмороки и внезапную сердечную смерть . [16] [17]

Одышка во многом обусловлена ​​увеличением толщины левого желудочка (ЛЖ), что ухудшает наполнение желудочков, но также приводит к повышению давления в левом желудочке и левом предсердии в результате увеличения толщины межжелудочковой перегородки, затрудняющей отток левого желудочка, вызывая противодавление и интерстициальный застой в легких. Симптомы не связаны тесно с наличием или тяжестью градиента выносящего тракта. [18] Часто симптомы имитируют симптомы застойной сердечной недостаточности (особенно непереносимость физической активности и одышка), но лечение каждого из них различно. Бета-блокаторы используются в обоих случаях, но лечение диуретиками, основным методом лечения ХСН, усугубляет симптомы гипертрофической обструктивной кардиомиопатии за счет уменьшения объема преднагрузки желудочка и, следовательно, увеличения сопротивления оттоку (меньше крови, которая оттесняет утолщенную обструктивную ткань). [19]

Основные факторы риска внезапной смерти у лиц с ГКМП включают остановку сердца или фибрилляцию желудочков в анамнезе , спонтанную устойчивую желудочковую тахикардию , аномальное кровяное давление при нагрузке и нестойкую желудочковую тахикардию, [20] [21] необъяснимые обмороки , семейный анамнез преждевременных внезапных приступов. смерть и толщина ЛЖ более 15–30 мм на эхокардиограмме.

ГКМП также проявляется систолическим шумом изгнания , интенсивность которого увеличивается при уменьшении преднагрузки (как при пробе Вальсальвы или стоянии) или при уменьшении постнагрузки (как при введении вазодилататоров). С другой стороны, интенсивность шума снижается при увеличении предварительной нагрузки (как при приседании) или увеличении постнагрузки (как при захвате руки ). [17] Пульс «шип и купол» и «тройной пульсирующий апикальный импульс » — два других признака, которые можно обнаружить при физическом осмотре. [22]

Иногда при осмотре можно обнаружить Pulsus bisferiens . [23]

Генетика

Семейная гипертрофическая кардиомиопатия наследуется как аутосомно-доминантный признак, который объясняется мутациями в одном из ряда генов , кодирующих белки саркомера , и у большинства диагностированных людей будет затронутый родитель. Иногда обе копии гена оказываются дефектными, что может привести к более тяжелому проявлению заболевания. [24] [10]

В настоящее время около 50–60% людей с высоким индексом клинического подозрения на ГКМП будут иметь мутацию, выявленную по крайней мере в одном из девяти саркомерных генов. Примерно 40% этих мутаций происходит в гене тяжелой цепи β-миозина на хромосоме 14 q11.2-3, и примерно 40% связаны с геном сердечного миозинсвязывающего белка C. Поскольку ГКМП обычно является аутосомно-доминантным признаком, дети одного родителя ГКМП имеют 50% вероятность унаследовать мутацию, вызывающую заболевание. Всякий раз, когда такая мутация выявляется, для выявления родственников, подверженных риску заболевания, можно использовать семейное генетическое тестирование, хотя клиническую тяжесть и возраст начала заболевания невозможно предсказать. [25]

Структура сердечного саркомера, состоящая из различных компонентов, включая миозинсвязывающий белок C.

Инсерционно-делеционный полиморфизм гена, кодирующего ангиотензинпревращающий фермент (АПФ), изменяет клинический фенотип заболевания. Генотип D/D (делеция/делеция) АПФ связан с более выраженной гипертрофией левого желудочка и может быть связан с более высоким риском неблагоприятных исходов. [26] [27]

В генах, которые, как известно, приводят к ГКМП, выявлено более 1400 мутаций. [28] Некоторые мутации могут иметь более вредный потенциал по сравнению с другими (тяжелая цепь β-миозина). Например, мутации тропонина Т первоначально были связаны с 50% смертностью в возрасте до 40 лет. Однако более недавнее и более масштабное исследование выявило риск, аналогичный другим мутациям саркомерного белка. [29] Возраст начала заболевания ГКМП с MYH7 более ранний и приводит к более тяжелым симптомам. [30] Более того, мутации тропонина C могут изменить чувствительность Ca +2 к развитию силы в сердечной мышце. Эти мутации названы в честь аминокислоты, которая была изменена в зависимости от места, в котором это произошло, например, A8V , A31S, C84Y и D145E. . [31]

Патофизиология

Гипертрофия желудочков вызывает динамический градиент давления в выносящем тракте левого желудочка (LVOT), что связано с дальнейшим сужением оттока во время систолы . Подтягивание створок митрального клапана к перегородке способствует обструкции оттока. Считается, что это вытягивание происходит за счет нескольких предложенных механизмов, в том числе того, что поток крови через суженный тракт оттока приводит к более высокой скорости и меньшему давлению за счет эффекта Вентури . [17] Это низкое давление приводит к втягиванию передней створки митрального клапана в выносящий тракт, что приводит к дальнейшей обструкции. [32]

Диагностика

ЭКГ, показывающая HOCM

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии основывается на ряде особенностей патологического процесса. Хотя для диагностики заболевания используются эхокардиография , катетеризация сердца или МРТ сердца , другие важные факторы включают ЭКГ , генетическое тестирование (хотя оно не используется в первую очередь для диагностики) [33] и любой семейный анамнез ГКМП или необъяснимой внезапной смерти. у здоровых людей. [ нужна цитация ] Примерно в 60–70% случаев МРТ сердца показывает утолщение более чем 15 мм нижней части межжелудочковой перегородки. Т1-взвешенная визуализация может выявить рубцевание тканей сердца, тогда как Т2-взвешенная визуализация может выявить отек и воспаление сердечной ткани, что связано с острыми клиническими признаками боли в груди и эпизодами обмороков. [34]

ЭКГ является наиболее чувствительным диагностическим тестом. [17] Сочетание гипертрофии левого желудочка и увеличения правого предсердия на ЭКГ убедительно свидетельствует о ГКМП. [17]

Варианты

В зависимости от того, вызывает ли нарушение нормальной анатомии сердца затруднение оттока крови из левого желудочка сердца, ГКМП можно классифицировать как обструктивную или необструктивную. [35] Обструктивным вариантом ГКМП является гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия ( ГОКМП ), также исторически известная как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ( ИГСС ) или асимметричная гипертрофия перегородки ( АСГ ). [36] Диагноз обструкции выносящего тракта левого желудочка обычно ставится с помощью эхокардиографической оценки и определяется как пиковый градиент выносящего тракта левого желудочка ≥ 30 мм рт. ст. [37]

Другим, необструктивным вариантом ГКМП является апикальная гипертрофическая кардиомиопатия ( АГК ), [38], также называемая синдромом Ямагути . Впервые он был описан у лиц японского происхождения.

Катетеризация сердца

Кривые давления, демонстрирующие признак Брокенбро-Браунвальда-Морроу
AO = нисходящая аорта; ЛЖ = левый желудочек; ЭКГ = Электрокардиограмма.
После третьего комплекса QRS желудочек имеет больше времени для наполнения. Поскольку времени для наполнения больше, левый желудочек будет иметь больший объем в конце диастолы (увеличенная преднагрузка ). В соответствии с законом Франка-Старлинга , сокращение левого желудочка (и давление, создаваемое левым желудочком) будет сильнее при последующем сокращении (удар № 4 на этом рисунке). Из-за динамического характера обструкции оттока при ГКМП обструкция увеличивается в большей степени , чем увеличение давления в левом желудочке. Это вызывает падение давления в аорте по мере повышения давления в левом желудочке (на рисунке это заштрихованная желтым цветом область).

При катетеризации сердца катетеры можно установить в левый желудочек и восходящую аорту , чтобы измерить разницу давления между этими структурами. У нормальных людей во время систолы желудочков давление в восходящей аорте и левом желудочке уравнивается, а аортальный клапан открыт. У лиц с аортальным стенозом или с ГКМП с градиентом выносящего тракта будет градиент давления (разница) между левым желудочком и аортой, при этом давление в левом желудочке будет выше, чем давление в аорте. Этот градиент представляет собой степень обструкции, которую необходимо преодолеть, чтобы выбросить кровь из левого желудочка. [ нужна цитата ]

Признак Брокенбро-Браунвальда-Морроу наблюдается у лиц с ГКМП с градиентом тракта оттока. Этот признак можно использовать для дифференциации ГКМП от аортального стеноза. У лиц с аортальным стенозом после преждевременного сокращения желудочка (ПВС) последующее сокращение желудочка будет более сильным, и давление, создаваемое в левом желудочке, будет выше. Из-за фиксированной обструкции, которую представляет собой стеноз аортального клапана, давление в восходящей аорте после ПВК также будет увеличиваться. Однако у людей с ГКМП степень обструкции увеличивается больше, чем увеличивается сила сокращения в комплексе после ПВК. В результате давление в левом желудочке увеличивается, а давление в восходящей аорте снижается с увеличением градиента LVOT. [ нужна цитата ]

Хотя симптом Брокенбро-Браунвальда-Морроу наиболее ярко проявляется при одновременном использовании внутрисердечного и внутриаортального катетеров, его можно увидеть при обычном физическом осмотре как снижение пульсового давления в ритме после ПВК у лиц с ГКМП. [ нужна цитата ]

Скрининг

Хотя ГКМП может протекать бессимптомно, у больных могут проявляться симптомы от легкой до критической сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти в любой момент, от раннего детства до пожилого возраста. [15] [39] ГКМП является основной причиной внезапной сердечной смерти у молодых спортсменов в США и наиболее распространенным генетическим сердечно-сосудистым заболеванием. [4] Одно исследование показало, что частота внезапной сердечной смерти у молодых спортсменов, соревнующихся в соревнованиях, снизилась в регионе Венето в Италии на 89% с момента введения в 1982 году регулярного кардиологического скрининга для спортсменов, по сравнению с необычно высоким исходным показателем. [40] Однако по состоянию на 2010 год исследования показали, что частота внезапной сердечной смерти среди всех людей с ГКМП снизилась до одного процента или меньше. [41] Людям с положительным результатом скрининга, у которых диагностировано заболевание сердца, обычно советуют избегать соревнований по легкой атлетике. [42]

ГКМП можно обнаружить с помощью эхокардиограммы (ЭХО) с точностью более 80% [43] , чему может предшествовать скрининг с помощью электрокардиограммы (ЭКГ) для выявления нарушений сердца. Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ), считающаяся золотым стандартом для определения физических свойств стенки левого желудочка, может служить альтернативным инструментом скрининга, когда эхокардиограмма дает неубедительные результаты. [44] Например, выявление сегментарной гипертрофии бокового желудочка не может быть выполнено только с помощью эхокардиографии. Также гипертрофия левого желудочка может отсутствовать у детей до тринадцати лет. Это подрывает результаты эхокардиограммы детей предподросткового возраста. [15] Однако исследователи изучили бессимптомных носителей мутации, вызывающей ГКМП, с помощью CMR и смогли идентифицировать крипты в ткани межжелудочковой перегородки у этих людей. Было высказано предположение, что образование этих крипт является признаком беспорядка миоцитов и изменения стенок сосудов, что может позже привести к клиническому проявлению ГКМП. [44] Возможное объяснение этого состоит в том, что типичный сбор семейного анамнеза фокусируется только на том, произошла ли внезапная смерть или нет. Он не учитывает возраст, в котором у родственников произошла внезапная сердечная смерть, а также частота сердечных событий. Более того, учитывая наличие нескольких факторов, которые необходимо рассматривать как группу риска внезапной сердечной смерти, хотя большинство факторов индивидуально не имеют сильной прогностической ценности, существует неясность относительно того, когда следует применять специальное лечение. [45]

Соединенные Штаты

Существует несколько потенциальных проблем, связанных с рутинным скринингом ГКМП в США. [46] Во-первых, численность спортсменов в США, составляющая 15 миллионов человек, почти в два раза превышает численность спортсменов в Италии. [46] Во-вторых, эти события редки: в США из-за ГКМП у соревнующихся спортсменов умирает менее 100 человек в год, [47] или около 1 смерти на 220 000 спортсменов. [48] ​​Наконец, генетическое тестирование позволит поставить окончательный диагноз; однако из-за многочисленных мутаций, вызывающих ГКМП, этот метод скрининга является сложным и нерентабельным. [15] Таким образом, генетическое тестирование в Соединенных Штатах ограничивается лицами с явными симптомами ГКМП и членами их семей. Это гарантирует, что тест не будет потрачен впустую на выявление других причин гипертрофии желудочков (из-за его низкой чувствительности), и что члены семьи человека будут осведомлены о потенциальном риске быть носителями мутантного гена(ов). [49]

Канада

Канадские руководящие принципы и рекомендации по генетическому тестированию для лиц с диагнозом ГКМП следующие: [33]

Для лиц с подозрением на ГКМП:

Уход

Бессимптомные люди

Значительное количество людей с гипертрофической кардиомиопатией не имеют никаких симптомов и имеют нормальную продолжительность жизни, хотя им следует избегать особенно напряженных занятий или соревнований по легкой атлетике. Бессимптомные люди должны быть проверены на наличие факторов риска внезапной сердечной смерти. Людям с покоящейся или индуцируемой обструкцией оттока следует избегать ситуаций, которые могут вызвать обезвоживание или расширение сосудов (например, использование сосудорасширяющих или мочегонных препаратов для снижения артериального давления). Терапия по уменьшению перегородки не рекомендуется людям без симптомов. [7]

Лекарства

Основная цель лекарств — облегчить такие симптомы, как боль в груди, одышка и сердцебиение. Бета-блокаторы считаются препаратами первой линии, поскольку они могут замедлять частоту сердечных сокращений и снижать вероятность внематочных экстрасистол. Людям, которые не переносят бета-блокаторы, можно использовать недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов , такие как верапамил , но они потенциально вредны для людей, у которых также низкое кровяное давление или сильная одышка в состоянии покоя. Эти лекарства также снижают частоту сердечных сокращений, хотя их применение у людей с тяжелой обструкцией оттока, повышенным заклинивающим давлением в легочной артерии и низким кровяным давлением следует проводить с осторожностью. Дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов следует избегать у людей с признаками обструкции. Людям, чьи симптомы не облегчаются вышеуказанными методами лечения, можно рассмотреть возможность назначения дизопирамида для дальнейшего облегчения симптомов. Диуретики можно рассматривать для людей с признаками перегрузки жидкостью, но с осторожностью их следует применять людям с признаками обструкции. [17] Люди, у которых симптомы сохраняются, несмотря на медикаментозную терапию, могут рассмотреть возможность более инвазивного лечения. Внутривенное введение фенилэфрина (или другого чистого сосудосуживающего агента) можно использовать при остром низком кровяном давлении у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией, которые не реагируют на введение жидкости. [7]

Мавакамтен был одобрен для медицинского применения в США в апреле 2022 года. [50]

Хирургическая перегородочная миэктомия

Хирургическая миэктомия перегородки — это операция на открытом сердце , проводимая для облегчения симптомов у людей, у которых, несмотря на медикаментозное лечение, сохраняются серьезные симптомы. Успешно проводится с начала 1960-х годов. [20] Хирургическая перегородочная миэктомия равномерно уменьшает обструкцию выносящего тракта левого желудочка и улучшает симптомы, а в опытных центрах хирургическая смертность составляет менее 1%, а уровень успеха составляет 85%. [39] Он включает срединную стернотомию (общая анестезия, вскрытие грудной клетки и искусственное кровообращение ) и удаление части межжелудочковой перегородки. [15] Хирургическая миэктомия, направленная только на субаортальную перегородку с целью увеличения размера выносящего тракта и уменьшения сил Вентури, может оказаться недостаточной для устранения систолического переднего движения (SAM) передней створки митрального клапана. При этой ограниченной резекции остаточная выпуклость в середине перегородки все еще перенаправляет поток назад; SAM сохраняется, потому что поток все еще проходит за митральным клапаном. Только когда резецируется более глубокая часть выпуклости перегородки, поток перенаправляется вперед от митрального клапана, устраняя SAM. Учитывая это, методом выбора стала модификация миэктомии Морроу, называемая расширенной миэктомией, мобилизацией и частичным иссечением сосочковых мышц. [51] [52] [53] [54] У людей с особенно крупными избыточными митральными клапанами может быть добавлена ​​пликация передней створки для полного разделения митрального клапана и оттока. [54] Осложнения операции миэктомии перегородки включают возможный летальный исход, аритмии, инфекцию, непрекращающееся кровотечение, перфорацию/дефект перегородки и инсульт. [39]

Алкогольная перегородочная абляция

Алкогольная перегородочная абляция , предложенная Ульрихом Зигвартом в 1994 году, представляет собой чрескожный метод, который включает инъекцию алкоголя в одну или несколько перегородочных ветвей левой передней нисходящей артерии . Это катетерная методика, результаты которой аналогичны хирургической процедуре септальной миэктомии, но она менее инвазивна, поскольку не требует общей анестезии и вскрытия грудной стенки и перикарда (которые выполняются при септальной миэктомии). В избранной популяции с симптомами, вторичными по отношению к высокому градиенту выносящего тракта, алкогольная перегородочная абляция может уменьшить симптомы ГКМП. Кроме того, пожилые люди и люди с другими медицинскими проблемами, для которых хирургическая миэктомия представляет повышенный процедурный риск, вероятно, выиграют от менее инвазивной процедуры абляции перегородки. [15] [55]

При правильном выполнении спиртовая абляция перегородки вызывает контролируемый сердечный приступ , при котором часть межжелудочковой перегородки, которая затрагивает выносящий тракт левого желудочка, повреждается и превращается в рубец. Ведутся споры о том, каким людям лучше всего подходит хирургическая миэктомия, алкогольная перегородочная абляция или медикаментозная терапия. [56]

Митральный зажим

С 2013 года митральные клипсы имплантируются через катетер в качестве новой стратегии коррекции движения митрального клапана у людей с тяжелой обструктивной ГКМП. Устройство скрепляет створки митрального клапана для улучшения оттока крови из сердца. Митральный зажим еще не обладает такой же долгосрочной надежностью, как септальная миэктомия или алкогольная септальная абляция, но специалисты по ГКМП все чаще предлагают клипсу как менее инвазивный вариант лечения. [57] [58]

Имплантируемый кардиостимулятор или дефибриллятор

Использование кардиостимулятора рекомендуется некоторым людям, чтобы вызвать асинхронное сокращение левого желудочка. Поскольку кардиостимулятор активирует межжелудочковую перегородку раньше свободной стенки левого желудочка, градиент по выходному тракту левого желудочка может уменьшиться. Было показано, что эта форма лечения обеспечивает меньшее облегчение симптомов и меньшее снижение градиента выносящего тракта левого желудочка по сравнению с хирургической миэктомией. [59] Технологические достижения также привели к разработке двухкамерного кардиостимулятора, который включается только при необходимости (в отличие от обычного кардиостимулятора, который обеспечивает постоянный стимул). Хотя было показано, что двухкамерный кардиостимулятор уменьшает обструкцию выносящего тракта желудочков, экспериментальные исследования выявили лишь у нескольких человек улучшение симптомов. [45] Исследователи подозревают, что эти сообщения об улучшении симптомов обусловлены эффектом плацебо . [39]

Процедура включает разрез в переднелатеральной области ниже ключицы. Затем вставляются два отведения; один в правое предсердие, а другой в верхушку правого желудочка через подключичные вены. Оказавшись на месте, они фиксируются и прикрепляются к генератору, который остается внутри фасции, впереди грудной мышцы. [39] Осложнения этой процедуры включают инфекцию, неисправность электрического провода и генератора, которые потребуют замены. [39]

Людям с ГКМП, у которых наблюдается один или несколько основных факторов риска внезапной сердечной смерти, в качестве соответствующей меры предосторожности может быть рекомендован имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) или комбинированный кардиостимулятор/ИКД. [7] [20] [60] [61] В 2014 году Европейское общество кардиологов предложило практическую шкалу риска для расчета этого риска. [62]

Трансплантация сердца

В случаях, когда все другие формы лечения неэффективны, одним из вариантов является трансплантация сердца . Это также единственный метод лечения терминальной сердечной недостаточности. [45] Однако для того, чтобы трансплантация прошла успешно, она должна произойти до появления таких симптомов, как гипертензия легочных сосудов, нарушение функции почек и тромбоэмболия. Исследования показали, что семилетняя выживаемость у людей с ГКМП после трансплантации составляет 94%. [45]

Прогноз

Систематический обзор 2002 года пришел к выводу, что: «В целом, ГКМП обеспечивает годовой уровень смертности около 1% ... ГКМП может быть связан с важными симптомами и преждевременной смертью, но чаще всего с отсутствием или относительно легкой инвалидностью и нормальной продолжительностью жизни». [15]

Дети

Несмотря на то, что гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может присутствовать в раннем возрасте и, скорее всего, является врожденной, она является одним из наиболее редких пороков развития сердца, встречающихся в детской кардиологии, главным образом потому, что проявление симптомов обычно отсутствует, является неполным или задерживается во взрослом возрасте. . Большая часть текущей информации, касающейся ГКМП, получена в результате исследований среди взрослого населения, и значение этих наблюдений для педиатрической популяции часто неясно. [63] Тем не менее, недавние исследования в области детской кардиологии показали, что ГКМП составляет 42% детских кардиомиопатий с годовой частотой заболеваемости 0,47/100 000 детей. [64] Кроме того, в бессимптомных случаях внезапная смерть считается одним из наиболее опасных осложнений, связанных с заболеванием в некоторых педиатрических группах. Следовательно, рекомендуемой практикой является обследование детей больных людей на протяжении всего детства для выявления нарушений сердечной деятельности на ранней стадии в надежде предотвратить дальнейшие осложнения заболевания. [63]

Как правило, диагноз ГКМП в педиатрической популяции ставится во время оценки шумов, застойной сердечной недостаточности, физического истощения и генетического тестирования детей больных людей. [63] В частности, эхокардиограмма (ЭКО) использовалась в качестве окончательного неинвазивного диагностического инструмента почти у всех детей. ЭХО оценивает размер желудочков сердца, толщину стенок, систолическую и диастолическую функцию, а также обструкцию оттока. Таким образом, ЭХО было выбрано как идеальный метод выявления чрезмерного утолщения стенок сердечной мышцы при ГКМП. [63]

Стратегии лечения детей с ГКМП направлены на уменьшение симптомов заболевания и снижение риска внезапной смерти. [65] Из-за гетерогенности заболевания лечение обычно модифицируется в соответствии с потребностями человека. [65] β-блокаторы улучшают наполнение и расслабление левого желудочка и тем самым уменьшают симптомы. У некоторых детей бета-блокаторы (например, пропранолол) оказались эффективными для снижения риска внезапной смерти. [65] Кроме того, блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и антиаритмические препараты могут использоваться в качестве дополнительной терапии к β-блокаторам у детей с симптомами. Тем не менее, необходимы дальнейшие испытания, чтобы определить их окончательные преимущества. [65]

Эпидемиология

Распространенность ГКМП среди населения в целом во всем мире составляет 0,2% (1 из 500 взрослых), согласно данным эхокардиографических исследований. [17] ГКМП чаще встречается у мужчин, чем у женщин. [17] Наиболее распространенная форма ГКМП приходится на третье десятилетие жизни, хотя она может проявиться в любом возрасте, от новорожденных до пожилых людей. [17]

Другие животные

Эхокардиография гипертрофически-обструктивной кардиомиопатии (ГОКМП) у кошки.
Седловидный тромб в аорте кошки. 1 открытая аорта с тромбом, 2 A. iliaca externa, 3 общий ствол для обоих Аа. iliacae internae, 4 A.circlexa ilium profunda, 5 A. mesenterica caudalis, 6 Colon Descens.

Кошки

Гипертрофическая кардиомиопатия кошек (ГКМП) — наиболее распространенное заболевание сердца у домашних кошек ; [66] [67] [68] Считается, что процесс заболевания и генетика аналогичны заболеванию у людей. [69] У кошек породы мейн-кун ГКМП была подтверждена как аутосомно-доминантный наследуемый признак. [70] Многие породы кошек имеют ГКМП как проблему породы. [71] Первая генетическая мутация (в белке С, связывающем сердечный миозин), ответственная за ГКМП кошек, была обнаружена в 2005 году у кошек породы мейн-кун. [72] Доступен тест на эту мутацию (A31P). [73] Около трети кошек мейн-кунов, протестированных на наличие мутации, являются либо гетерозиготными, либо гомозиготными по мутации, хотя многие из гетерозиготных кошек не имеют явных признаков заболевания на эхокардиограмме (низкая пенетрантность). Некоторые кошки породы мейн-кун с клиническими признаками гипертрофической кардиомиопатии дают отрицательный результат на эту мутацию, что убедительно свидетельствует о том, что в породе существует другая причина. Мутация сердечного миозинсвязывающего протеина C, выявленная у кошек мейн-кун, не была обнаружена ни у одной другой породы кошек с ГКМП, но совсем недавно у кошек рэгдолл с ГКМП была выявлена ​​еще одна мутация миозинсвязывающего протеина C. [74] [75] Как и у людей, ГКМП у кошек не присутствует при рождении, но развивается с течением времени. Впервые он был выявлен у кошек в возрасте от 6 месяцев до 7 лет. [ нужна цитата ]

Клинически у кошек с гипертрофической кардиомиопатией обычно наблюдается систолическое переднее движение (SAM) митрального клапана (см. рисунок). [76] У кошек с тяжелой формой ГКМП часто развивается левая сердечная недостаточность (отек легких, плевральный выпот) из-за тяжелой диастолической дисфункции левого желудочка. У них также может развиться тромб левого предсердия, который чаще всего эмболизирует терминальную часть аорты, вызывая острую боль и паралич задних конечностей (см. ниже). Также может произойти внезапная смерть, но это случается редко. [77] [78]

УЗИ сердца ( эхокардиография ) необходимо для диагностики ГКМП у кошек. [79] [80] [81] Измерение циркулирующих сердечных биомаркеров , таких как N-концевой проBNP ( NT-proBNP ) [82] [83] и тропонин I (TnI), может использоваться у кошек для усиления подозрения на сердечное заболевание. . [84] Существует тест на NT-proBNP кошек, который можно использовать в ветеринарной клинике, когда эхокардиография невозможна. [85] [86] [87]

Кошек с тахикардией (>220) и/или обструкцией оттока (SAM) при эхокардиографии, вероятно, следует лечить, но лечения ГКМП у кошек не существует. У многих, но не у всех кошек наблюдаются шумы в сердце. У многих кошек, у которых есть шумы в сердце, нет ГКМП. Часто первыми признаками ГКМП у кошки являются учащенное дыхание/одышка из-за сердечной недостаточности или острая боль и паралич из-за системной тромбоэмболии. Хотя лекарства обычно назначают кошкам с ГКМП, у которых нет клинических признаков, на этом этапе не было показано, что никакие лекарства помогают, и было показано, что ингибитор АПФ не приносит пользы до тех пор, пока не появится сердечная недостаточность [88] (в это время мочегонное средство наиболее полезно). Дилтиазем обычно не дает очевидной пользы. Атенолол обычно назначают при тяжелом систолическом движении митрального клапана вперед. [ нужна цитата ]

Артериальная тромбоэмболия кошек (FATE) является относительно распространенным и разрушительным осложнением ГКМП и других кардиомиопатий кошек. Тромб обычно образуется в левом предсердии, чаще всего в левом предсердии. Считается, что образование происходит в первую очередь из-за стаза кровотока. Классически тромбоэмболия локализуется в трифуркации подвздошной аорты, закупоривая одну или обе общие подвздошные артерии. Поскольку этот раскол называется седлом и является наиболее частым местом образования тромба, FATE широко известен как седловидный тромб. [89] Клинически это проявляется как полная потеря функции одной или обеих задних конечностей у кошки. Задние конечности холодные, и кошка испытывает сильную боль. В редких случаях эмболы могут располагаться в других местах, чаще всего в правой передней конечности и почечных артериях. [ нужна цитата ]

Клопидогрел используется для предотвращения образования тромбов в левом предсердии у кошек с ГКМП и большим левым предсердием. Исследование FATCAT в Университете Пердью продемонстрировало, что он превосходит аспирин в предотвращении образования второго тромба у кошек, у которых уже был тромб. Тромболитические агенты (например, тканевой активатор плазминогена) с некоторым успехом использовались для устранения существующей аортальной тромбоэмболии, но их стоимость высока, а результат, по-видимому, не лучше, чем дать кошке время (48–72 часа), чтобы разрушить тромбоэмболию аорты. собственный тромб. Управление болью чрезвычайно важно. Прогноз для кошек с FATE часто плохой, поскольку у них, скорее всего, уже имеется значительная ГКМП и вероятен повторный приступ FATE. [90] По этой причине эвтаназия часто является обоснованным решением. [ нужна цитата ]

Гориллы

В июле 2013 года Риго, 42-летняя западная равнинная горилла , житель Мельбурнского зоопарка и отец Мзури, первой гориллы, рожденной в результате искусственного оплодотворения , неожиданно умер в результате ГКМП. Это заболевание нередко встречается у самцов горилл старше 30 лет, и во многих случаях признаков заболевания нет до внезапной смерти особи. [91]

Рекомендации

  1. ^ «Другие названия кардиомиопатии». НХЛБИ . 22 июня 2016 года. Архивировано из оригинала 28 июля 2016 года . Проверено 31 августа 2016 г.
  2. ^ abc «Каковы признаки и симптомы кардиомиопатии?». НХЛБИ . 22 июня 2016 г. Архивировано из оригинала 28 июля 2016 г. Проверено 10 ноября 2017 г. .
  3. ^ abc «Что такое кардиомиопатия?». НХЛБИ . 22 июня 2016 г. Архивировано из оригинала 10 ноября 2017 г. . Проверено 10 ноября 2017 г. .
  4. ^ abc Баршешет А, Бреньо А, Мосс А.Дж., Гольденберг I (октябрь 2011 г.). «Генетика внезапной сердечной смерти». Текущие кардиологические отчеты . 13 (5): 364–76. дои : 10.1007/s11886-011-0209-y. PMID  21789574. S2CID  25887172.
  5. ^ abc Ferri FF (2017). Электронная книга «Клинический консультант Ферри», 2018 г.: 5 книг в 1. Elsevier Health Sciences. п. 246. ИСБН 9780323529570. Архивировано из оригинала 10 ноября 2017 г. Проверено 10 ноября 2017 г.
  6. ^ abc «Что вызывает кардиомиопатию?». НХЛБИ . 22 июня 2016 года. Архивировано из оригинала 5 октября 2017 года . Проверено 10 ноября 2017 г. .
  7. ^ abcdefghi Герш Б.Дж., Марон Б.Дж., Боноу Р.О., Дирани Дж.А., Файфер М.А., Линк М.С., Найду С.С., Нисимура Р.А., Оммен С.Р., Раковски Х., Зейдман CE, Таубин Дж.А., Удельсон Дж.Э., Янси К.В. (декабрь 2011 г.). «Руководство ACCF/AHA 2011 г. по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии: краткое изложение: отчет Фонда Американского колледжа кардиологов / Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям». Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 142 (6): 1303–38. дои : 10.1016/j.jtcvs.2011.10.019 . ПМИД  22093712.
  8. ^ abcde Cui H, Schaff HV (2020). «80. Гипертрофическая кардиомиопатия». В Радже С.Г. (ред.). Кардиохирургия: Полное руководство . Швейцария: Шпрингер. стр. 735–748. ISBN 978-3-030-24176-6. Архивировано из оригинала 10 января 2023 г. Проверено 20 октября 2022 г.
  9. ^ ab Марон Б.Дж., Оммен С.Р., Семсарян С., Спирито П., Оливотто I, Марон М.С. (июль 2014 г.). «Гипертрофическая кардиомиопатия: настоящее и будущее, с переводом на современную сердечно-сосудистую медицину». Журнал Американского колледжа кардиологов . 64 (1): 83–99. doi :10.1016/j.jacc.2014.05.003. ПМИД  24998133.
  10. ^ abcdef Басит Х., Брито Д., Шарма С. (2020), «Гипертрофическая кардиомиопатия», StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID  28613539, заархивировано из оригинала 06 апреля 2021 г. , получено 20 сентября 2020 г.
  11. ↑ Бернардини А, Кротти Л, Оливото I, Чекки Ф (26 апреля 2023 г.). «Диагностические и прогностические электрокардиографические особенности у больных гипертрофической кардиомиопатией». Дополнения к Европейскому кардиологическому журналу . 25 (Приложение C): C173–C178. doi : 10.1093/eurheartjsupp/suad074. ПМЦ 10132576 . ПМИД  37125268. 
  12. ^ «Типы кардиомиопатии». НХЛБИ . 22 июня 2016 года. Архивировано из оригинала 4 октября 2017 года . Проверено 10 ноября 2017 г. .
  13. ^ Тир Д. (январь 1958 г.). «Асимметричная гипертрофия сердца у молодых людей». Британский кардиологический журнал . 20 (1): 1–8. дои : 10.1136/hrt.20.1.1. ПМЦ 492780 . ПМИД  13499764. 
  14. ^ Маккенна WJ, Сен-Чоудри С. (декабрь 2008 г.). «От Тира до наших дней: пятидесятилетняя одиссея гипертрофической кардиомиопатии, парадигма логики процесса открытия». Revista Espanola de Cardiologia . 61 (12): 1239–44. дои : 10.1016/S1885-5857(09)60050-5. PMID  19080961. Архивировано из оригинала 11 ноября 2017 г. Проверено 06 февраля 2017 г.
  15. ^ abcdefg Марон Б.Дж. (март 2002 г.). «Гипертрофическая кардиомиопатия: систематический обзор». ДЖАМА . 287 (10): 1308–20. дои : 10.1001/jama.287.10.1308. PMID  11886323. S2CID  19887576.
  16. ^ Файфер М.А., Влахакес Г.Дж. (январь 2008 г.). «Управление симптомами гипертрофической кардиомиопатии». Тираж . 117 (3): 429–39. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.694158 . ПМИД  18212300.
  17. ^ abcdefghi Басит Х., Брито Д., Шарма С. (2023), «Гипертрофическая кардиомиопатия», StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID  28613539 , получено 25 октября 2023 г.
  18. ^ Боноу Р., Браунвальд Э., Зипес Д.П., Либби П. (2005). «Кардиомиопатии» . Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины (7-е изд.). Филадельфия: У. Б. Сондерс. ISBN 978-1-4160-0014-3.
  19. ^ Вигл Э.Д., Раковски Х., Кимбалл Б.П., Уильямс В.Г. (октябрь 1995 г.). «Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинический спектр и лечение». Тираж . 92 (7): 1680–92. дои : 10.1161/01.цир.92.7.1680. ПМИД  7671349.
  20. ^ abc Марон Б.Дж., Маккенна В.Дж., Дэниэлсон Г.К., Каппенбергер Л.Дж., Кун Х.Дж., Зейдман CE, Шах П.М., Спенсер WH, Спирито П., Тен Кейт Ф.Дж., Вигл Э.Д. (ноябрь 2003 г.). «Консенсусный документ клинических экспертов Американского колледжа кардиологов/Европейского общества кардиологов по гипертрофической кардиомиопатии. Отчет целевой группы Фонда Американского колледжа кардиологов по согласительным документам клинических экспертов и Комитета Европейского общества кардиологов по практическим рекомендациям». Журнал Американского колледжа кардиологов . 42 (9): 1687–713. дои : 10.1016/S0735-1097(03)00941-0 . ПМИД  14607462.
  21. ^ Калива А., Парфенакис Ф.И., Маркету М.Е., Контараки Дж.Э., Вардас П.Е. (апрель 2014 г.). «Биохимическая характеристика мутаций тропонина С, вызывающих гипертрофические и дилатационные кардиомиопатии». Журнал исследований мышц и подвижности клеток . 35 (2): 161–78. дои : 10.1007/s10974-014-9382-0. PMID  24744096. S2CID  1726747.
  22. ^ Мерфи Дж.Г., Ллойд М.А. (2007). Краткий учебник по кардиологии клиники Мэйо и обзор кардиологического совета клиники Мэйо, вопросы и ответы: (ТЕКСТ И НАБОР вопросов и ответов). ЦРК Пресс. п. 1159. ИСБН 9781439825457. Архивировано из оригинала 23 октября 2018 г. Проверено 22 октября 2018 г.
  23. ^ Зиверт Х., Куреши С.А., Уилсон Н., Хиджази З.М. (2015). Вмешательства при структурных, клапанных и врожденных пороках сердца (второе изд.). ЦРК Пресс. п. 46. ​​ИСБН 9781482215649. Архивировано из оригинала 3 января 2018 г. Проверено 02 января 2018 г.
  24. ^ Роберт А. Шахин, доктор медицинских наук Альберт Э. Райзнер, доктор медицинских наук Роберт Дж. Лучи, доктор медицинских наук «Генетика и семантика гипертрофической кардиомиопатии». chestnet.org . Архивировано из оригинала 9 августа 2023 г. Проверено 2 апреля 2023 г.{{cite web}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  25. ^ Чирино А.Л., Хо С (2014). «Обзор гипертрофической кардиомиопатии». Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Пагон Р.А., Уоллес С.Е., Бин Л.Дж., Стивенс К., Амемия А. (ред.). Джин Обзоры . Вашингтонский университет, Сиэтл. PMID  20301725. Архивировано из оригинала 18 января 2017 г. Проверено 11 февраля 2017 г.
  26. ^ Дулан Г., Нгуен Л., Чунг Дж., Инглес Дж., Семсарян С. (август 2004 г.). «Прогрессирование гипертрофии левого желудочка и полиморфизм гена ангиотензинпревращающего фермента при гипертрофической кардиомиопатии». Международный журнал кардиологии . 96 (2): 157–63. doi :10.1016/j.ijcard.2004.05.003. ПМИД  15314809.
  27. ^ Мэриан А.Дж., Ю.К.Т., Уоркман Р., Греве Г., Робертс Р. (октябрь 1993 г.). «Полиморфизм ангиотензинпревращающего фермента при гипертрофической кардиомиопатии и внезапной сердечной смерти». Ланцет . 342 (8879): 1085–6. дои : 10.1016/0140-6736(93)92064-Z. PMID  8105312. S2CID  39088276.
  28. ^ Марон Б.Дж., Марон М.С. (2013). "Гипертрофическая кардиомиопатия". Ланцет . 381 (9862): 242–255. дои : 10.1016/s0140-6736(12)60397-3. ISSN  0140-6736. PMID  22874472. S2CID  38333896.
  29. ^ Паскуале Ф., Сиррис П., Каски Дж. П., Могенсен Дж., Маккенна В. Дж., Эллиотт П. (февраль 2012 г.). «Отдаленные результаты гипертрофической кардиомиопатии, вызванной мутациями гена сердечного тропонина Т». Кровообращение: сердечно-сосудистая генетика . 5 (1): 10–7. doi : 10.1161/CIRCGENETICS.111.959973 . ПМИД  22144547.
  30. ^ Седагат-Хамедани Ф., Кайванпур Э., Тугрул О.Ф., Лай А., Амр А., Хаас Дж., Проктор Т., Элерманн П., Дженсен К., Катус Х.А., Медер Б. (январь 2018 г.). «Клинические результаты, связанные с мутациями саркомера при гипертрофической кардиомиопатии: метаанализ 7675 человек». Клинические исследования в кардиологии . 107 (1): 30–41. дои : 10.1007/s00392-017-1155-5. PMID  28840316. S2CID  23723131.
  31. ^ Ченг Ю, Ренье М (июль 2016 г.). «Структура-функция сердечного тропонина и влияние мутаций, связанных с гипертрофической кардиомиопатией, на модуляцию сократимости». Архив биохимии и биофизики . 601 : 11–21. дои : 10.1016/j.abb.2016.02.004. ПМК 4899195 . ПМИД  26851561. 
  32. ^ «Эффект Вентури». www.healio.com . Проверено 25 октября 2023 г.
  33. ^ Аб Голлоб М.Х., Блиер Л., Бругада Р., Шампань Дж., Чаухан В., Коннорс С., Гарднер М., Грин М.С., Гоу Р., Гамильтон Р., Харрис Л., Хили Дж.С., Ходжкинсон К., Ханиуэлл С., Канточ М., Кирш Дж., Кран А., Маллен М., Паркаш Р., Редферн Д., Рутберг Дж., Санатани С., Ву А. (2011). «Рекомендации по использованию генетического тестирования при клинической оценке наследственных аритмий сердца, связанных с внезапной сердечной смертью: совместный документ Канадского сердечно-сосудистого общества/Канадского общества сердечного ритма». Канадский журнал кардиологии . 27 (2): 232–45. дои : 10.1016/j.cjca.2010.12.078 . ПМИД  21459272.
  34. ^ Амано Ю, Китамура М, Такано Х, Янагисава Ф, Тачи М, Сузуки Ю, Кумита С, Такаяма М (апрель 2018 г.). «МРТ сердца при гипертрофической кардиомиопатии: методы, результаты и клиническая значимость». Магнитный резонанс в медицинских науках . 17 (2): 120–131. doi : 10.2463/mrms.rev.2017-0145. ПМЦ 5891337 . ПМИД  29343659. 
  35. ^ null n, Оммен С.Р., Митал С., Берк М.А., Дэй СМ, Десвал А., Эллиотт П., Эванович Л.Л., Хунг Дж., Джоглар Дж.А., Кантор П., Киммельстил С., Киттлсон М., Линк М.С., Марон М.С. (2020-12- 22). «Руководство AHA/ACC 2020 по диагностике и лечению пациентов с гипертрофической кардиомиопатией». Тираж . 142 (25): е558–е631. doi : 10.1161/CIR.0000000000000937 . PMID  33215931. S2CID  227078319.
  36. ^ Кучукос Н., Блэкстоун Э.Х., Хэнли Ф.Л., Кирклин Дж.К. (2013). Электронная книга Кирклина/Барратта-Бойса по кардиохирургии (4-е изд.). Эльзевир. п. 770. ИСБН 978-1-4160-6391-9. Архивировано из оригинала 9 августа 2023 г. Проверено 2 декабря 2022 г.
  37. ^ null n, Оммен С.Р., Митал С., Берк М.А., Дэй СМ, Десвал А., Эллиотт П., Эванович Л.Л., Хунг Дж., Джоглар Дж.А., Кантор П., Киммельстил С., Киттлсон М., Линк М.С., Марон М.С. (2020-12- 22). «Руководство AHA/ACC 2020 по диагностике и лечению пациентов с гипертрофической кардиомиопатией». Тираж . 142 (25): е558–е631. doi : 10.1161/CIR.0000000000000937 . PMID  33215931. S2CID  227078319.
  38. ^ Ривера-Диас Дж., Моосви, Арканзас (июль 1996 г.). «Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия». Южный медицинский журнал . 89 (7): 711–3. дои : 10.1097/00007611-199607000-00012. ПМИД  8685759.
  39. ^ abcdef Behr ER, McKenna WJ (декабрь 2002 г.). "Гипертрофическая кардиомиопатия". Современные варианты лечения в сердечно-сосудистой медицине . 4 (6): 443–453. дои : 10.1007/s11936-002-0039-8. PMID  12408787. S2CID  8041261.
  40. ^ Коррадо Д., Бассо С., Павей А., Мичиели П., Скьявон М., Тиене Дж. (октябрь 2006 г.). «Тенденции внезапной сердечно-сосудистой смерти у молодых спортсменов-спортсменов после реализации программы предварительного скрининга». ДЖАМА . 296 (13): 1593–601. дои : 10.1001/jama.296.13.1593 . ПМИД  17018804.
  41. ^ Критоф С., Эллиотт П. (декабрь 2010 г.). "Гипертрофическая кардиомиопатия". Клиника электрофизиологии сердца . 2 (4): 587–598. doi :10.1016/j.ccep.2010.09.010. ПМИД  28770721.
  42. ^ Шмехил С., Малхотра Д., Патель Д.Р. (2017). «Кардиологический скрининг для предотвращения внезапной смерти у юных спортсменов». Трансляционная педиатрия . 6 (3): 199–206. дои : 10.21037/tp.2017.05.04 . ISSN  2224-4336. ПМЦ 5532197 . ПМИД  28795011. 
  43. ^ Парато В.М., Антончекки В., Соцци Ф., Маразия С., Зито А., Майелло М., Палмьеро П. (2015). «Эхокардиографическая диагностика различных фенотипов гипертрофической кардиомиопатии». Сердечно-сосудистое УЗИ . 14 (1): 30. дои : 10.1186/s12947-016-0072-5 . ISSN  1476-7120. ПМЦ 4982201 . ПМИД  27519172. 
  44. ^ ab Germans T, Wilde AA, Dijkmans PA, Chai W, Kamp O, Pinto YM, van Rossum AC (декабрь 2006 г.). «Структурные аномалии нижнеперегородочной стенки левого желудочка, выявленные с помощью магнитно-резонансной томографии сердца у носителей мутаций гипертрофической кардиомиопатии». Журнал Американского колледжа кардиологов . 48 (12): 2518–23. doi : 10.1016/j.jacc.2006.08.036. ПМИД  17174192.
  45. ^ abcd Коутс CJ, Эллиот PM (декабрь 2008 г.). «Современное лечение гипертрофической кардиомиопатии». Современные варианты лечения в сердечно-сосудистой медицине . 10 (6): 496–504. дои : 10.1007/s11936-008-0042-9. PMID  19026180. S2CID  318803.
  46. ^ аб Марон Б.Дж. (март 2010 г.). «Национальный электрокардиографический скрининг спортсменов: возможен ли в Соединенных Штатах?». Анналы внутренней медицины . 152 (5): 324–6. CiteSeerX 10.1.1.668.3787 . дои : 10.7326/0003-4819-152-5-201003020-00012. PMID  20194239. S2CID  37588552. 
  47. ^ Марон Б.Дж., Доерер Дж.Дж., Хаас Т.С., Тирни Д.М., Мюллер Ф.О. (март 2009 г.). «Внезапная смерть молодых спортсменов: анализ 1866 смертей в США, 1980–2006 годы». Тираж . 119 (8): 1085–92. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.804617 . ПМИД  19221222.
  48. ^ Марон Б.Дж., Гохман Т.Э., Эппли Д. (декабрь 1998 г.). «Распространенность внезапной сердечной смерти во время спортивных соревнований среди спортсменов средней школы Миннесоты». Журнал Американского колледжа кардиологов . 32 (7): 1881–4. дои : 10.1016/S0735-1097(98)00491-4. ПМИД  9857867.
  49. ^ Хершбергер Р.Э., Линденфельд Дж., Местрони Л., Зейдман К.Э., Тейлор М.Р., Таубин Дж.А. (март 2009 г.). «Генетическая оценка кардиомиопатии - практическое руководство Американского общества сердечной недостаточности». Журнал сердечной недостаточности . 15 (2): 83–97. doi :10.1016/j.cardfail.2009.01.006. hdl : 1805/15853 . ПМИД  19254666.
  50. ^ «Управление по контролю за продуктами и лекарствами США одобрило камзиос (мавакамтен) для лечения взрослых с симптоматической обструктивной гипертрофической кардиомиопатией II-III класса Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (ГКМП) для улучшения функциональных возможностей и симптомов» (пресс-релиз). Бристоль Майерс Сквибб. 28 апреля 2022 г. Проверено 29 апреля 2022 г. - через Business Wire.
  51. ^ Шеррид М.В., Чаудри Ф.А., Свистел Д.Г. (февраль 2003 г.). «Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: эхокардиография, патофизиология и продолжающаяся эволюция хирургии обструкции». Анналы торакальной хирургии . 75 (2): 620–32. дои : 10.1016/S0003-4975(02)04546-0 . ПМИД  12607696.
  52. ^ Мессмер Б.Дж. (август 1994 г.). «Расширенная миэктомия при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии». Анналы торакальной хирургии . 58 (2): 575–7. дои : 10.1016/0003-4975(94)92268-3. ПМИД  8067875.
  53. ^ Шендубе Ф.А., Клюс Х.Г., Рейт С., Флахскампф Ф.А., Ханрат П., Мессмер Б.Дж. (ноябрь 1995 г.). «Отдаленное клинико-эхокардиографическое наблюдение после хирургической коррекции гипертрофической обструктивной кардиомиопатии с расширенной миэктомией и реконструкцией подклапанного митрального аппарата». Тираж . 92 (9 Дополнение): II122-7. дои :10.1161/01.CIR.92.9.122. ПМИД  7586394.
  54. ^ аб Баларам С.К., Шеррид М.В., Дероз Дж.Дж., Хиллель З., Уинсон Г., Свистел Д.Г. (июль 2005 г.). «Помимо расширенной миэктомии при гипертрофической кардиомиопатии: восстановление резекцией-пликацией-высвобождением (RPR)». Анналы торакальной хирургии . 80 (1): 217–23. дои : 10.1016/j.athoracsur.2005.01.064 . ПМИД  15975370.
  55. ^ Сигварт Ю (июль 1995 г.). «Безоперационное сокращение миокарда при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии». Ланцет . 346 (8969): 211–4. дои : 10.1016/S0140-6736(95)91267-3. PMID  7616800. S2CID  32959772.
  56. ^ Хелдман А.В., Ву К.С., Авраам Т.П., Кэмерон Д.Е. (январь 2007 г.). «Миэктомия или алкогольная абляция перегородки и чрескожное вмешательство проходят новый этап». Журнал Американского колледжа кардиологов . 49 (3): 358–60. дои : 10.1016/j.jacc.2006.10.029. ПМИД  17239718.
  57. ^ Димитроу П.П., Раджтар-Салва Р. (май 2016 г.). «Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии - градиент выносящего тракта левого желудочка: новые методы провокации, мониторинг биомаркеров и последние достижения в лечении». БиоМед Исследования Интернэшнл . 2016 : 1575130. дои : 10.1155/2016/1575130 . ПМЦ 4877458 . ПМИД  27247935. 
  58. ^ Сорайджа П., Педерсен В.А., Бэ Р., Лессер Дж.Р., Джей Д., Лин Д., Харрис К., Марон Б.Дж. (июнь 2016 г.). «Первый опыт чрескожной пликации митрального клапана в качестве первичной терапии симптоматической обструктивной гипертрофической кардиомиопатии». Журнал Американского колледжа кардиологов . 67 (24): 2811–8. дои : 10.1016/j.jacc.2016.03.587 . ПМИД  27311518.
  59. ^ Оммен С.Р., Нишимура Р.А., Сквайрс Р.В., Шафф Х.В., Дэниэлсон Г.К., Таджик А.Дж. (июль 1999 г.). «Сравнение двухкамерной стимуляции и септальной миэктомии для лечения пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией: сравнение объективных гемодинамических показателей и конечных точек при физической нагрузке». Журнал Американского колледжа кардиологов . 34 (1): 191–6. дои : 10.1016/S0735-1097(99)00173-4. ПМИД  10400010.
  60. ^ Марон Б.Дж., Спирито П., Шен В.К., Хаас Т.С., Формизано Ф., Линк М.С., Эпштейн А.Е., Альмквист А.К., Дауберт Дж.П., Лоренц Т., Бориани Г., Эстес Н.А., Фавале С., Пиччининно М., Уинтерс С.Л., Сантини М., Бетокки С., Аррибас Ф., Шеррид М.В., Бужа Г., Семсарян К., Бруззи П. (июль 2007 г.). «Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы и профилактика внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии». ДЖАМА . 298 (4): 405–12. дои : 10.1001/jama.298.4.405. ПМИД  17652294.
  61. ^ «ИКД и кардиостимуляторы». Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии. Архивировано из оригинала 15 ноября 2016 года . Проверено 14 ноября 2016 г.
  62. ^ «Руководство ESC 2014 по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии» . Архивировано из оригинала 5 декабря 2020 г. Проверено 22 ноября 2020 г.
  63. ^ abcd Колан С.Д. (октябрь 2010 г.). «Гипертрофическая кардиомиопатия в детском возрасте». Клиники сердечной недостаточности . 6 (4): 433–44, vii–iii. дои : 10.1016/j.hfc.2010.05.004. ПМЦ 2946944 . ПМИД  20869644. 
  64. ^ Липшульц С.Э., Слипер Л.А., Таубин Дж.А., Лоу А.М., Орав Э.Дж., Кокс Г.Ф., Лурье П.Р., Маккой К.Л., Макдональд М.А., Мессере Дж.Э., Колан С.Д. (апрель 2003 г.). «Заболеваемость детской кардиомиопатией в двух регионах США». Медицинский журнал Новой Англии . 348 (17): 1647–55. doi : 10.1056/NEJMoa021715 . ПМИД  12711739.
  65. ^ abcd Маскатия С.А. (2012). «Гипертрофическая кардиомиопатия: младенцы, дети и подростки». Врожденный порок сердца . 7 (1): 84–92. дои : 10.1111/j.1747-0803.2011.00613.x . ПМИД  22222117.
  66. ^ Пейн-младший, Бродбелт, округ Колумбия, Луис Фуэнтес V (декабрь 2015 г.). «Распространенность кардиомиопатии у 780 практически здоровых кошек в центрах переселения (исследование CatScan)» (PDF) . Журнал ветеринарной кардиологии . 17 (Приложение 1): С244-57. дои : 10.1016/j.jvc.2015.03.008. PMID  26776583. Архивировано (PDF) из оригинала 24 января 2022 г. Проверено 28 сентября 2020 г.
  67. ^ Пейдж С.Ф., Эбботт Дж.А., Элвингер Ф., Пайл Р.Л. (июнь 2009 г.). «Распространенность кардиомиопатии у внешне здоровых кошек». Журнал Американской ветеринарной медицинской ассоциации . 234 (11): 1398–403. дои : 10.2460/javma.234.11.1398. hdl : 10919/43704 . PMID  19480619. Архивировано из оригинала 9 августа 2023 г. Проверено 14 сентября 2020 г.
  68. ^ Вагнер Т., Фуэнтес В.Л., Пейн-младший, Макдермотт Н., Бродбелт Д. (декабрь 2010 г.). «Сравнение данных аускультации и эхокардиографии у здоровых взрослых кошек» (PDF) . Журнал ветеринарной кардиологии . 12 (3): 171–82. дои : 10.1016/j.jvc.2010.05.003. PMID  21075067. Архивировано из оригинала 9 августа 2023 г. Проверено 24 января 2023 г.
  69. ^ «Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) у кошек». Больница для животных Корнеллского университета . Архивировано из оригинала 22 января 2018 года . Проверено 24 февраля 2017 г.
  70. ^ Киттлсон, доктор медицинских наук, Мерс К.М., Манро М.Дж., Киттлсон Дж.А., Лю С.К., Пион П.Д., Таубин Дж.А. (июнь 1999 г.). «Семейная гипертрофическая кардиомиопатия у кошек породы мейн-кун: животная модель заболевания человека». Тираж . 99 (24): 3172–80. дои : 10.1161/01.CIR.99.24.3172 . ПМИД  10377082.
  71. ^ Киттлсон М., Гомпф Р., Литтл С. «Гипертрофическая кардиомиопатия кошек: советы заводчикам». Ассоциация любителей кошек. Архивировано из оригинала 13 мая 2008 года.
  72. ^ Мерс К.М., Санчес X, Дэвид Р.М., Боулз Н.Е., Таубин Дж.А., Райзер П.Дж., Киттлсон Дж.А., Манро М.Дж., Драйбург К., Макдональд К.А., Киттлсон, доктор медицины (декабрь 2005 г.). «Мутация сердечного миозинсвязывающего протеина C у кошки мейн-кун с семейной гипертрофической кардиомиопатией». Молекулярная генетика человека . 14 (23): 3587–93. дои : 10.1093/hmg/ddi386 . ПМИД  16236761.
  73. ^ «Генетика: гипертрофическая кардиомиопатия кошек мейн-кун» . Университет штата Северная Каролина, Колледж ветеринарной медицины. Архивировано из оригинала 3 сентября 2019 года . Проверено 29 декабря 2016 г.
  74. ^ Мерс К.М., Норгард М.М., Эдерер М.М., Хендрикс К.П., Киттлсон, доктор медицины (август 2007 г.). «Замещающая мутация в гене миозинсвязывающего белка C при гипертрофической кардиомиопатии тряпичной куклы». Геномика . 90 (2): 261–4. дои : 10.1016/j.ygeno.2007.04.007. ПМИД  17521870.
  75. ^ «Генетика: гипертрофическая кардиомиопатия кошек рэгдолл» . Университет штата Северная Каролина, Колледж ветеринарной медицины. Архивировано из оригинала 14 декабря 2016 года . Проверено 29 декабря 2016 г.
  76. ^ Шобер К., Тодд А. (апрель 2010 г.). «Эхокардиографическая оценка геометрии левого желудочка и аппарата митрального клапана у кошек с гипертрофической кардиомиопатией». Журнал ветеринарной кардиологии . 12 (1): 1–16. дои : 10.1016/j.jvc.2009.09.004. ПМИД  20185379.
  77. ^ Фокс П.Р., Кин Б.В., Лэмб К., Шобер К.А., Четбуль В., Луис Фуэнтес В., Весс Дж., Пейн Дж.Р., Хоган Д.Ф., Моцингер-Рейф А., Хэггстрем Дж., Трехиу-Сечи Е., Файн-Феррейра Д.М., Накамура Р.К., Ли П.М., Сингх М.К., Уэр В.А., Эбботт Дж.А., Калшоу Дж., Ризен С., Боргарелли М., Лессер М.Б., Ван Исраэль Н., Коте Э., Раш Дж.Е., Балмер Б., Сантилли Р.А., Воллмар А.С., Боссбали М.Дж., Квик Н., Буссадори C, Брайт Дж.М., Эстрада А.Х., Охад Д.Г., Фернандес-Дель Паласио М.Дж., Ланни Брэйли Дж., Шварц Д.С., Бове СМ, Гордон С.Г., Юнг С.В., Брамбилла П., Мойз Н.С., Стаутхаммер КД, Степьен Р.Л., Кинтавалла С., Амбергер С. , Манчур Ф., Хунг Ю.В., Лобетти Р., Де Сварте М., Тамборини А., Муни К.Т., Ояма М.А., Комолов А., Фуджи Ю., Париаут Р., Уечи М., Тачика Охара В.Ю. (май 2018 г.). «Международное совместное исследование по оценке сердечно-сосудистого риска и оценке долгосрочного здоровья кошек с доклинической гипертрофической кардиомиопатией и очевидно здоровых кошек: исследование REVEAL». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 32 (3): 930–943. дои : 10.1111/jvim.15122. ПМК 5980443 . ПМИД  29660848. 
  78. ^ Фокс П.Р., Кин Б.В., Лэмб К., Шобер К.Э., Четбуль В., Луис Фуэнтес В., Пейн Дж.Р., Уэсс Г., Хоган Д.Ф., Эбботт Дж.А., Хэггстрем Дж., Калшоу Дж., Файн-Феррейра Д., Кот Е., Трехиу-Сечи Е. , Моцингер-Рейф А.А., Накамура Р.К., Сингх М., Уэр В.А., Ризен СК, Боргарелли М., Раш Дж.Э., Воллмар А., Лессер М.Б., Ван Исраэль Н., Ли П.М., Балмер Б., Сантилли Р., Боссбали М.Дж., Квик Н., Буссадори C, Брайт Дж, Эстрада А.Х., Охад Д.Г., Дель Паласио М.Дж., Брейли Дж.Л., Шварц Д.С., Гордон С.Г., Юнг С., Бове К.М., Брамбилла П.Г., Моис Н.С., Стаутхаммер К., Кинтавалла К., Манцур Ф., Степьен Р.Л., Муни С. , Хунг Ю.В., Лобетти Р., Тамборини А., Ояма М.А., Комолов А., Фуджи Ю., Париаут Р., Уэчи М., Юкиэ Тачика Охара В. (ноябрь 2019 г.). «Долгосрочная заболеваемость и риск несердечно-сосудистой смертности и смертности от всех причин у практически здоровых кошек и кошек с доклинической гипертрофической кардиомиопатией». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 33 (6): 2572–2586. дои : 10.1111/jvim.15609. ПМЦ 6872868 . ПМИД  31605422. 
  79. ^ Луис Фуэнтес V, Wilkie LJ (сентябрь 2017 г.). «Бессимптомная гипертрофическая кардиомиопатия: диагностика и терапия» (PDF) . Ветеринарные клиники Северной Америки. Практика с мелкими животными . 47 (5): 1041–1054. дои : 10.1016/j.cvsm.2017.05.002. PMID  28662873. Архивировано (PDF) из оригинала 22 января 2021 г. Проверено 28 сентября 2020 г.
  80. ^ Хэггстрем Дж., Луис Фуэнтес В., Весс Г. (декабрь 2015 г.). «Скрининг гипертрофической кардиомиопатии у кошек». Журнал ветеринарной кардиологии . 17 (Приложение 1): С134-49. дои : 10.1016/j.jvc.2015.07.003. ПМИД  26776573.
  81. ^ Луис Фуэнтес В., Эбботт Дж., Четбул В., Коте Э., Fox PR, Хэггстрем Дж., Киттлсон, доктор медицинских наук, Шобер К., Стерн Дж.А. (май 2020 г.). «Руководящие принципы консенсусного заявления ACVIM по классификации, диагностике и лечению кардиомиопатий у кошек». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 34 (3): 1062–1077. дои : 10.1111/jvim.15745. ПМЦ 7255676 . ПМИД  32243654. 
  82. ^ Fox PR, Rush JE, Reynolds CA, Deffrancesco TC, Keene BW, Atkins CE, Gordon SG, Schober KE, Bonagura JD, Stepien RL, Kellihan HB, Macdonald KA, Lehmkuhl LB, Nguyenba TP, Sydney Moise N, Lefbom BK, Хоган Д.Ф., Ояма М.А. (сентябрь 2011 г.). «Многоцентровая оценка плазменного N-концевого натрийуретического пептида промозга (NT-pro BNP) в качестве биохимического скринингового теста на бессимптомную (скрытую) кардиомиопатию у кошек». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 25 (5): 1010–6. дои : 10.1111/j.1939-1676.2011.00776.x . ПМИД  21985136.
  83. ^ Весс Г., Дайзенбергер П., Махлинг М., Хиршбергер Дж., Хартманн К. (июнь 2011 г.). «Полезность измерения N-концевого промозгового натрийуретического пептида в плазме для выявления гипертрофической кардиомиопатии и дифференциации степеней ее тяжести у кошек». Ветеринарная клиническая патология . 40 (2): 237–44. дои : 10.1111/j.1939-165X.2011.00305.x. ПМИД  21434959.
  84. ^ Боргеат К., Коннолли DJ, Луис Фуэнтес В. (декабрь 2015 г.). «Сердечные биомаркеры у кошек» (PDF) . Журнал ветеринарной кардиологии . 17 (Приложение 1): С74-86. дои : 10.1016/j.jvc.2015.08.001. PMID  26776596. Архивировано (PDF) из оригинала 7 марта 2020 г. Проверено 28 сентября 2020 г.
  85. ^ Ханос С., Холст Б.С., Хёглунд К., Хэггстрем Дж., Тидхольм А., Люнгвалль I (май 2020 г.). «Влияние характеристик кошек на концентрацию натрийуретического пептида B-типа N-концевого прогормона B в плазме и сравнение результатов теста на месте и теста ELISA». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 34 (3): 1187–1197. дои : 10.1111/jvim.15754. ПМЦ 7255655 . ПМИД  32200578. 
  86. ^ Мейчен MC, Ояма М.А., Гордон С.Г., Раш Дж.Э., Эйкен С.Э., Степьен Р.Л., Фокс П.Р., Сондерс AB, Каннингем С.М., Ли П.М., Келлихан Х.Б. (декабрь 2014 г.). «Многоцентровое исследование анализа NT-proBNP ELISA на месте оказания медицинской помощи для выявления скрытых (доклинических) заболеваний сердца у кошек от умеренной до тяжелой степени у кошек, направленных на кардиологическое обследование». Журнал ветеринарной кардиологии . 16 (4): 245–55. дои : 10.1016/j.jvc.2014.09.002. ПМИД  25456274.
  87. ^ Харрис А.Н., Битти СС, Эстрада А.Х., Винтер Б., Боханнон М., Соса I, Хэнском Дж., Мейнвилл Калифорния, Галлахер А.Е. (июль 2017 г.). «Исследование N-концевого прогормона мозгового натрийуретического пептида с помощью ИФА на месте у клинически нормальных кошек и кошек с сердечными заболеваниями». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 31 (4): 994–999. дои : 10.1111/jvim.14776. ПМК 5508306 . ПМИД  28617995. 
  88. ^ Макдональд К.А., Киттлсон, доктор медицинских наук, Ларсон Р.Ф., Касс П., Клозе Т., Виснер Э.Р. (2006). «Влияние рамиприла на массу левого желудочка, фиброз миокарда, диастолическую функцию и нейрогормоны плазмы у кошек породы мейн-кун с семейной гипертрофической кардиомиопатией без сердечной недостаточности». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 20 (5): 1093–105. дои : 10.1111/j.1939-1676.2006.tb00707.x . ПМИД  17063701.
  89. ^ «Хрупкая судьба FATES: лечение и прогноз кошачьей аортальной тромбоэмболии». Массачусетское общество по предотвращению жестокого обращения с животными – Энджелл. Архивировано из оригинала 9 октября 2018 года . Проверено 8 октября 2016 г.
  90. ^ Боргеат К., Райт Дж., Гаррод О., Пейн-младший, Фуэнтес В.Л. (2014). «Артериальная тромбоэмболия у 250 кошек в общей практике: 2004-2012 гг.». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 28 (1): 102–8. дои : 10.1111/jvim.12249. ПМЦ 4895537 . ПМИД  24237457. 
  91. ^ Смит Б. (26 июля 2013 г.). «Серебряная горилла Риго умерла от сердечной недостаточности в Мельбурнском зоопарке». Возраст . Архивировано из оригинала 3 января 2017 г. Проверено 26 июля 2013 г.

Внешние ссылки