Базалоидная плоскоклеточная карцинома (Bas-SqCC) представляет собой редкий гистологический вариант рака легких, состоящий из клеток, проявляющих цитологические и тканевые архитектоники как плоскоклеточного рака легкого, так и базальноклеточного рака . [1]
Рак легких представляет собой большое и исключительно гетерогенное семейство злокачественных новообразований. [2] В четвертой (2004 г.) редакции Классификации опухолей легких Всемирной организации здравоохранения («ВОЗ-2004») открыто признано более 50 различных гистологических вариантов рака легких. [1] Многие из этих объектов довольно редки, были описаны совсем недавно и остаются плохо изученными. [3]
Базалоидные формы рака легких были впервые описаны в рецензируемой медицинской литературе доктором Элизабет Брамбилла и ее коллегами в 1992 году. [4]
В третьей редакции схемы типирования и классификации опухолей легких Всемирной организации здравоохранения , опубликованной в 1999 году, базалоидные варианты как плоскоклеточного рака легких (SqCC), так и крупноклеточного рака легких (LCLC) были признаны отдельными образованиями. [3] В четвертой редакции (2004 г.) системы ВОЗ (в настоящее время мировой стандарт) Bas-SqCC классифицируется как один из четырех признанных вариантов плоскоклеточного рака легкого . [1] Как вариант SqCC, он считается немелкоклеточным раком легкого (НМРЛ).
Было показано , что как базалоидный, так и плоскоклеточный рак возникают из предраковых поражений дисплазии дыхательных путей легких. [5]
Как и другие формы рака легких , Bas-SqCC в конечном итоге диагностируется после того, как патологоанатом исследует образец опухоли , содержащий жизнеспособные злокачественные клетки и ткани, под световым микроскопом и идентифицирует определенные конкретные характеристики. [6]
В случае Bas-SqCC важно выявить как признаки плоскоклеточной дифференцировки (т.е. межклеточные мостики, выработка кератина , пучков тонофиламентов ), так и базалоидную архитектуру (т.е. выраженное периферическое палисадирование ядер клеток, органоидные/дольковые структуры). поставить правильный диагноз. [3] [7]
Иммуногистохимические маркеры, которые, как предполагается, могут быть полезны для точной диагностики Bas-SqCC, включают положительную реакцию на p63 и высокомолекулярный кератин (т.е. 34betaE12), а также отсутствие экспрессии фактора транскрипции щитовидной железы-1 (TTF-1). [8] [9] [10]
Среди других злокачественных новообразований легких основные дифференциальные диагнозы при подозрении на Bas-SqCC включают нейроэндокринные карциномы высокой степени злокачественности, такие как мелкоклеточная карцинома и крупноклеточная нейроэндокринная карцинома . Вопрос дифференциальной диагностики становится особенно острым, когда патологу приходится использовать небольшой биоптат или цитологическое исследование . [9] [10] Кроме того, базалоидный вариант SqCC трудно отличить от других низкодифференцированных плоскоклеточных карцином. [11]
В течение последних нескольких десятилетий ХХ века все гистологические варианты НМРЛ в целом лечились одинаково. В последнее десятилетие стало очевидно, что различные варианты злокачественных опухолей обычно проявляют разнообразные генетические, биологические и клинические свойства, включая реакцию на лечение. [12] [13]
Поскольку пациенты с редкими вариантами опухолей легких, включая опухоли, состоящие из смеси гистологических подтипов, как правило, исключаются из клинических исследований [14] , наиболее эффективные схемы лечения базалоидной плоскоклеточной карциномы остаются неизвестными. В целом, эти варианты лечатся в соответствии со стандартными протоколами, действующими при плоскоклеточном раке. [15]
Как и почти при всех других формах НМРЛ, прогноз базалоидного плоскоклеточного рака весьма неблагоприятный. [16]
Хотя число случаев, как правило, довольно невелико, а опубликованные исследования статистически недостаточны , многие (но не все) [15] данные свидетельствуют о том, что базалоидный плоскоклеточный рак легких может иметь несколько худший прогноз, чем «обычный» (т. е. небазалоидный) плоскоклеточный рак легких. клеточный рак легких. [7] [17] [18] Поскольку было отмечено, что выживаемость хуже при базалоидных вариантах на более ранних стадиях опухоли (т.е. стадии I и II), снижение выживаемости может быть связано с более ранним отдаленным метастазированием , появляющимся в течение естественного течения этих опухолей. по сравнению с другими плоскоклеточными карциномами и НМРЛ в целом. [7]
Истинная частота и распространенность базалоидного плоскоклеточного рака легких остаются неизвестными, но эта форма рака легких считается относительно редкой. [17] В одном из крупнейших исследований этого конкретного варианта Моро-Сибилот и его коллеги обнаружили распространенность Bas-SqCC в 6,3% среди 1418 последовательных пациентов с НМРЛ в их учреждении. [7]
Базалоидная карцинома легких, как и почти все известные варианты рака легких, тесно связана с курением табака . [7] Было показано, что базалоидная архитектура карциномы легких особенно распространена у курильщиков с тяжелым воздействием, [7] а плоскоклеточный рак имеет самую сильную связь с воздействием табака, чем любой другой основной тип клеток НМРЛ. [19]
По сравнению с другими формами рака легких, Bas-SqCC часто встречается у людей несколько старше среднего возраста. [7]
Базалоидный плоскоклеточный рак обычно начинается центрально , в более крупных проксимальных бронхах . [17] Базалоидная карцинома, первичная в легких, также может протекать в мультицентрической форме. [20]