stringtranslate.com

Псевдогермафродитизм

Псевдогермафродитизм — устаревший [1] термин, обозначающий несоответствие гонад индивидуума его внутренней репродуктивной системе и/или внешним половым органам. Термин противопоставлялся « истинному гермафродитизму » (теперь известному как овотестикулярный синдром ), состоянию, описывающему индивидуума с женскими и мужскими репродуктивными гонадными тканями. Сопутствующие состояния включают синдром персистирующих мюллеровых протоков и формы синдрома нечувствительности к андрогенам .

Механизм

Половое развитие определяется хромосомами во время оплодотворения. На ранних стадиях развития человека человеческий эмбрион имеет предшественников женских (парамезонефрических или мюллеровых протоков) и мужских (мезонефрических или вольфовых) гонад . [2] Если хромосома Y отсутствует или дефектна, как это наблюдается при синдроме Свайера , эмбрион реабсорбирует мезонефрические протоки и переходит к парамезонефрическим протокам, которые дают начало яичникам. Хромосома Y содержит область, определяющую пол, называемую геном SRY . Таким образом, план развития эмбриона изменяется только в том случае, если этот ген присутствует и функционирует. [3]

Мутации, влияющие на ген рецептора андрогенов (AR), могут вызывать синдром полной или частичной нечувствительности к андрогенам . Андрогены — это группа гормонов, которые регулируют развитие и поддержание мужских признаков. Между 8 и 12 неделями человеческие мужские плоды становятся внешне отличными, поскольку андрогены увеличивают фаллос и производят пенис с уретрой и мошонкой . [4]

Женский псевдогермафродитизм относится к человеку с яичниками и внешними половыми органами, напоминающими мужские. Мужской псевдогермафродитизм относится к человеку с яичками и внешними половыми органами, напоминающими женские. [5] [6] В некоторых случаях внешние половые органы , связанные с псевдогермафродитизмом, кажутся промежуточными между типичным клитором и пенисом . Таким образом, псевдогермафродитизм иногда не определяется до полового созревания или взрослой жизни.

Синдром персистирующего мюллерова протока считался формой псевдогермафродитизма, развившейся из-за дефектов мюллерова ингибирующего фактора. В таких случаях у мужчин присутствуют производные протоков, включая матку, фаллопиевы трубы и верхнюю часть влагалища. [7]

Управление

Иногда хирургическое вмешательство проводится для изменения внешнего вида гениталий. Раковые опухоли, специфичные для пола, присутствующие на гонадах, могут потребовать хирургического удаления. [8] [9] [10] [11]

История

Джон Мани , пожалуй, самый известный ранний исследователь в этой области. Его докторская диссертация называлась «Гермафродитизм: исследование природы человеческого парадокса » и была удостоена награды Гарвардского университета в 1952 году. [12]

Другие животные

Свиньи породы нараве , которые обитают на острове Мало , Вануату , являются псевдогермафродитными самцами домашних свиней, которых содержат в церемониальных целях. [13] [14] [15]

Терминология

Термин «Pseudohermaphroditimus» (псевдогермафродитизм) был придуман в Германии Эдвином Клебсом в 1876 году . [16] [17] Клебс включил этот термин в качестве синонима для ранее придуманного «ложного гермафродитизма» (который он называл Schein-Zwitter в Германии). [17] «Ложный гермафродитизм» был придуман в 1836 году Дж. Я. Симпсоном. [18]

Хотя «псевдогермафродитизм» сохранился в Международной классификации болезней версий 9 (МКБ-9) и 10 (МКБ-10) как 752.7 (Неопределенный пол и псевдогермафродитизм) [19] и Q56 (Интеропределенный пол и псевдогермафродитизм), [20] с тех пор он был удален в одиннадцатой версии (МКБ-11) в пользу LD2A.Y (Другие уточненные пороки развития пола). [21]

Некоторые эксперты указали, что как псевдогермафродитизм (также называемый ложным гермафродитизмом), так и истинный гермафродитизм устарели, [22] [23] [24] [25] [26] [27] запутанные, [24] [28] и потенциально уничижительные термины, [24] [27] [28] [29] [30] указывающие на замену на «нарушения полового развития», «нарушения сексуального развития», «различия полового развития» (все сокращенно DSD) [22] [24] [27] или « интерсекс ». [23] [30]

Кроме того, активисты интерсекс-движения отметили, что: «Определители «псевдо» и «истинный» даже более вредны [чем гермафродит сам по себе], потому что они подразумевают своего рода подлинность или ее отсутствие, что несет в себе мощный эмоциональный багаж». [31] Дрегер и др. также отметили, что «разделение многих интерсекс-типов на истинный гермафродитизм, мужской псевдогермафродитизм и женский псевдогермафродитизм является научно ошибочным и клинически проблематичным». [32]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Ли, Питер А.; Хоук, Кристофер П.; Ахмед, С. Фейсал; Хьюз, Иуан А. (1 августа 2006 г.). «Заявление о консенсусе по лечению интерсексуальных расстройств». Педиатрия . 118 (2): e488–e500. doi :10.1542/peds.2006-0738. PMID  16882788. S2CID  11236329. Получено 1 мая 2023 г.
  2. ^ Уилсон, Даниэль; Бордони, Бруно (2024). «Эмбриология, мюллеровы протоки (парамезонефральные протоки)». StatPearls . StatPearls Publishing. PMID  32491659.
  3. ^ "Ген SRY: MedlinePlus Genetics". medlineplus.gov . Получено 2021-07-03 .
  4. ^ Celayir A, Moralioglu S, Cetiner H, Kir G, Celayir S (2019). «Экспрессия рецепторов гормонов андрогена, эстрогена и прогестерона в тканях полового члена детей с различными типами гипоспадии». Northern Clinics of Istanbul . 6 (2): 110–116. PMC 6593914. PMID  31297475 . 
  5. ^ "Псевдогермафродитизм | патология". Encyclopedia Britannica . Получено 2021-07-03 .
  6. ^ Michiels I, Peperstraete L, De Wever I, Gruwez JA (июль 1984 г.). «Реконструкция паховой грыжи, ведущая к диагностике внутреннего мужского псевдогермафродитизма». Acta Chirurgica Belgica . 84 (4): 255–258. PMID  6485686.
  7. ^ Патил В., Муктинаини С., Патил Р., Верма А. (июнь 2013 г.). «Синдром персистирующего мюллерова протока: отчет о случае». The Indian Journal of Surgery . 75 (Suppl 1): 460–462. doi :10.1007/s12262-013-0831-6. PMC 3693295 . PMID  24426648. 
  8. ^ Бойд, Теония К. (сентябрь 2010 г.). «Нарушения половой дифференциации». Клиники хирургической патологии . 3 (3): 553–601. doi :10.1016/j.path.2010.06.003. PMID  26839224.
  9. ^ Quattrin T, Aronica S, Mazur T (декабрь 1990 г.). «Лечение мужского псевдогермафродитизма: отчет о случае, охватывающий двадцать один год». Журнал детской психологии . 15 (6): 699–709. doi :10.1093/jpepsy/15.6.699. PMID  2283575.
  10. ^ Hughes IA, Williams DM, Batch JA, Patterson MN (1992). «Мужской псевдогермафродитизм: клиническое ведение, диагностика и лечение». Hormone Research . 38 (2): 77–81. doi :10.1159/000182604. PMID  1292987.
  11. ^ Бочковский, Кшиштоф (1974). «Управление и лечение мужских псевдогермафродитов». Эндокринная функция яичек человека . С. 247–256. doi :10.1016/B978-0-12-380102-9.50019-6. ISBN 978-0-12-380102-9.
  12. ^ Money JW (1952). Гермафродитизм: исследование природы человеческого парадокса (диссертация доктора философии). Гарвардский университет. OCLC  81648824.[ нужна страница ]
  13. ^ Lum JK, McIntyre JK, Greger DL, Huffman KW, Vilar MG (ноябрь 2006 г.). «Недавнее одомашнивание в Юго-Восточной Азии и распространение Lapita священных самцов псевдогермафродитных «бивневых свиней» и безволосых свиней Вануату». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 103 (46): 17190–17195. Bibcode : 2006PNAS..10317190L. doi : 10.1073 /pnas.0608220103 . PMC 1859908. PMID  17088556. 
  14. ^ "Интерсекс-свиньи". Юго-западный тихоокеанский исследовательский проект . Получено 2023-03-07 .
  15. ^ "Pigs in Paradise". Университет штата Пенсильвания . Получено 2023-03-07 .
  16. ^ Zucker KJ (1999). «Интерсексуальность и дифференциация гендерной идентичности». Annual Review of Sex Research . 10 : 1–69. doi : 10.1080/10532528.1999.10559774. hdl : 10818/19666 . PMID  10895247.
  17. ^ аб Клебс, TAE (1876). Handbuch der Pathologischen Anatomie [Справочник по патологической анатомии]. Берлин: А. Хиршвальд, с. 723. [1]
  18. ^ Симпсон, Дж. Я. (1836). «Гермафродитизм» в «Энциклопедии анатомии и физиологии» . Т. 2. С. 685. [2]
  19. ^ "2012 ICD-9-CM Диагностический код 752.7: Неопределенный пол и псевдогермафродитизм" . Получено 2022-03-03 .
  20. ^ "2022 ICD-10-CM Diagnosis Code Q56*: Неопределенный пол и псевдогермафродитизм" . Получено 2022-03-03 .
  21. ^ "МКБ-11 по статистике смертности и заболеваемости (версия: 02/2022): LD2A.Y Другие уточненные пороки развития пола" . Получено 2022-03-03 .
  22. ^ ab Mehmood, Khawar T.; Rentea, Rebecca M. (2024). «Неоднозначные гениталии и нарушения половой дифференциации». StatPearls . StatPearls Publishing. PMID  32491367.
  23. ^ ab MedlinePlus Энциклопедия : Интерсекс
  24. ^ abcd Ким, Кун Сук; Ким, Чонвон (2012). «Нарушения полового развития». Корейский журнал урологии . 53 (1): 1–8. дои : 10.4111/kju.2012.53.1.1. ПМЦ 3272549 . ПМИД  22323966. 
  25. ^ Amato V (2016). Intersex Narratives: Shifts in the Representation of Intersex Lives in North American Literature and Popular Culture . Bielefeld: Transcript Verlag. ISBN 978-3-8394-3419-2.[ нужна страница ]
  26. ^ Рейс, Элизабет (сентябрь 2007 г.). «Расхождение или расстройство?: политика наименования интерсексуалов». Перспективы в биологии и медицине . 50 (4): 535–543. doi :10.1353/pbm.2007.0054. PMID  17951887.
  27. ^ abc Hughes IA (февраль 2008 г.). «Нарушения полового развития: новое определение и классификация». Best Practice & Research. Clinical Endocrinology & Metabolism . 22 (1): 119–134. doi :10.1016/j.beem.2007.11.001. PMID  18279784.
  28. ^ ab Houk CP, Hughes IA, Ahmed SF, Lee PA (август 2006 г.). «Резюме консенсусного заявления по интерсексуальным расстройствам и их лечению. Международная конференция по интерсексуальному консенсусу». Педиатрия . 118 (2): 753–757. doi :10.1542/peds.2006-0737. PMID  16882833. S2CID  46508895.
  29. ^ Kovacs CS, Deal C (12 октября 2019 г.). Эндокринология матери и плода и новорожденных: физиология, патофизиология и клиническое лечение, стр. 841. Academic Press. ISBN 9780128148242. Получено 2022-03-03 .
  30. ^ ab "Утверждение первичной медицинской помощи для интерсекс-людей, 2020" (PDF) . Получено 2022-03-03 .
  31. ^ "О слове гермафродит - Интерсекс-общество Северной Америки" . Получено 2022-03-03 .
  32. ^ Dreger AD, Chase C, Sousa A, Gruppuso PA, Frader J (август 2005 г.). «Изменение номенклатуры/таксономии для интерсексов: научное и клиническое обоснование». Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 18 (8): 729–733. doi :10.1515/jpem.2005.18.8.729. PMID  16200837. S2CID  39459050.

Внешние ссылки