stringtranslate.com

красная волчанка

Красная волчанка — это совокупность аутоиммунных заболеваний , при которых иммунная система человека становится гиперактивной и атакует здоровые ткани . [1] Симптомы этих заболеваний могут поражать многие различные системы организма, включая суставы , кожу , почки , клетки крови , сердце и легкие . Наиболее распространенной и самой тяжелой формой является системная красная волчанка .

Признаки и симптомы

Симптомы различаются у разных людей и могут появляться и исчезать. Почти у всех больных волчанкой наблюдаются боли в суставах и отеки . У некоторых развивается артрит . Чаще всего поражаются суставы пальцев, рук, запястий и коленей. [2] Другие распространенные симптомы включают:

Светочувствительность

Фоточувствительность — это количество, на которое объект реагирует при получении фотонов, особенно в видимом свете. Фоточувствительность — известный симптом волчанки, но ее связь и влияние на другие аспекты заболевания еще предстоит определить. [4] Причины фоточувствительности могут включать:

Генетика

Обычно считается, что волчанка зависит от нескольких генов. Волчанка обычно зависит от полиморфизмов генов , 30 из которых в настоящее время связаны с заболеванием. Однако некоторые из этих полиморфизмов были связаны весьма предположительно, поскольку роль, которую они играют, или степень их влияния на заболевание неизвестны. Другие гены, которые обычно считаются связанными с волчанкой, относятся к семейству человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) . Было несколько случаев, когда, по-видимому, присутствовало влияние одного гена, но это редкость. Когда дефицит одного гена действительно вызывает волчанку, это обычно приписывается генам комплементарного белка C1 , C2 или C4 . Влияние половых хромосом и факторов окружающей среды также заслуживает внимания. Обычно эти факторы способствуют волчанке, влияя на иммунную систему. [5] Несколько исследований также указывают на потенциальную связь волчанки с мутациями в генах репарации ДНК. [6]

Разница в возрасте

Волчанка может развиться у людей в любом возрасте, но чаще всего это происходит в возрасте от 15 до 44 лет, с разными результатами. Как правило, проявление заболевания имеет тенденцию быть более острым у людей молодого возраста. Женщины болеют им чаще, чем мужчины. Пациенты с ювенильной волчанкой более уязвимы к слизисто-кожным проявлениям заболевания (алопеция, кожная сыпь и изъязвление слизистых оболочек), чем любая другая возрастная группа, и они также более восприимчивы к оценке давления в легочной артерии. [7] Однако у пациентов с поздней волчанкой уровень смертности намного выше. Почти 50% людей с поздней волчанкой умирают от своего состояния. Женщины детородного возраста также особенно подвержены риску. [8]

Различия в этнической принадлежности

Были найдены существенные данные, указывающие на то, что определенные этнические группы могут быть более подвержены риску красной волчанки и иметь лучший или худший прогноз. Азиаты, африканцы и коренные американцы чаще заболевают волчанкой, чем европеоиды. У европеоидов, как правило, заболевание протекает в более легкой форме. Их показатели выживаемости через пять лет обычно составляли около 94–96%, в то время как у пациентов африканских и некоторых азиатских этнических групп показатели выживаемости были ближе к 79–92%. Единственной задокументированной этнической группой, у которой показатели выживаемости были выше, чем у европеоидов, были корейцы, у которых показатели выживаемости были ближе к 98%. Среди европеоидов наиболее распространенными причинами смерти были осложнения, связанные с сердечно-сосудистой системой, дыхательной системой и злокачественными новообразованиями. [9] [10] Атеросклеротическое сердечно-сосудистое заболевание чаще встречается у афроамериканцев с волчанкой, чем у европеоидов с волчанкой. [11]

Диагноз

Диагностика волчанки будет разной у разных людей. Часто бывает так, что диагностируют и другие заболевания, прежде чем врач может окончательно поставить диагноз волчанки, поскольку многие симптомы совпадают с другими распространенными заболеваниями. [12]

Диагностика красной волчанки требует физического осмотра , анализов крови и мочи, а также биопсии кожи или почек. Некоторые другие тесты, которые могут потребоваться, включают: [13]

Классификация

Красная волчанка может проявляться как системное заболевание или в чисто кожной форме, также известной как неполная красная волчанка . Волчанка имеет четыре основных типа: [ необходима цитата ]

Из них системная красная волчанка (также известная как СКВ) является наиболее распространенной и серьезной формой.

Более подробная классификация волчанки включает следующие типы: [15] [16]

Уход

Лекарства от волчанки пока нет, но есть варианты, помогающие контролировать симптомы. Цель лечения — предотвратить обострения и уменьшить повреждение органов. Врачи могут назначать несколько различных лекарств, чтобы помочь пациентам с симптомами. [13]

Вот некоторые лекарства:

После постановки диагноза могут быть предложены следующие варианты лечения:

Лечение в основном состоит из иммунодепрессантов (например, гидроксихлорохина и кортикостероидов). Препаратом второй линии является метотрексат в его низкодозовой схеме. [17] [18] В 2011 году Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) одобрило первый новый препарат для лечения волчанки за более чем 50 лет для использования в США, белимумаб . [19] В дополнение к медикаментозной терапии, когнитивно-поведенческая терапия также продемонстрировала свою эффективность в снижении стресса, тревожности и депрессии из-за психологических и социальных последствий, которые может иметь волчанка. [20]

Люди с СКВ, проходящие стандартное лечение, подвергаются более высокому риску оппортунистических инфекций и смерти, чем население в целом. Этот риск выше у мужчин и афроамериканцев. [21]

Эпидемиология

Во всем мире

Великобритания

Соединенные Штаты

В популярной культуре

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Фицпатрик, Томас Б.; Клаус Вольф; Вольф, Клаус Дитер; Джонсон, Ричард Р.; Сурмонд, Дик; Ричард Сурмонд (2005). Цветной атлас и синопсис клинической дерматологии Фицпатрика . Нью-Йорк: McGraw-Hill Medical Pub. Division. ISBN 978-0-07-144019-6.[ нужна страница ]
  2. ^ "Волчанка - Симптомы и причины". Клиника Майо . Получено 2022-02-12 .
  3. ^ "Системная красная волчанка (волчанка, СКВ)". PubMed Health . Национальная медицинская библиотека.
  4. ^ Шейнфельд, Ноа; Делео, Винсент А. (2004). «Фоточувствительность при красной волчанке». Фотодерматология, фотоиммунология и фотомедицина . 20 (5): 272–9. doi :10.1111/j.1600-0781.2004.00094.x. PMID  15379880. S2CID  25740605.
  5. ^ Кириакиду, Марианти; Коттон, Д.; Тайхман, Д.; Уильямс, С. (2013). «Системная красная волчанка». Annals of Internal Medicine . 159 (7): ITC4–1. CiteSeerX 10.1.1.1008.5428 . doi :10.7326/0003-4819-159-7-201310010-01004. PMID  24081299. S2CID  39068728. 
  6. ^ Meas R, Burak MJ, Sweasy JB (август 2017 г.). «Репарация ДНК и системная красная волчанка». DNA Repair (Amst.) . 56 : 174–182. doi :10.1016/j.dnarep.2017.06.020. PMC 5543809 . PMID  28623091. 
  7. ^ Adrovic, Amra; Dedeoglu, Reyhan; Sahin, Sezgin; Barut, Kenan; Koka, Aida; Cengiz, Dicle; Oztunc, Funda; Kasapcopur, Ozgur (2018-02-20). "Оценка давления в легочной артерии у пациентов с ювенильной системной красной волчанкой (jSLE)". Bosnian Journal of Basic Medical Sciences . 18 (1): 66–71. doi :10.17305/bjbms.2017.2178. ISSN  1840-4812. PMC 5826676. PMID 28704174  . 
  8. ^ Feng, X.; Zou, Y.; Pan, W.; Wang, X.; Wu, M.; Zhang, M.; Tao, J.; Zhang, Y.; Tan, K.; Li, J.; Chen, Z.; Ding, X.; Qian, X.; Da, Z.; Wang, M.; Sun, L. (2013). «Связь клинических признаков и прогноза с возрастом начала заболевания у пациентов с системной красной волчанкой». Lupus . 23 (3): 327–34. doi :10.1177/0961203313513508. PMID  24297642. S2CID  11694732.
  9. ^ Восс, А.; Лауструп, Х.; Хьельмборг, Й.; Юнкер, П. (2013). «Выживаемость при системной красной волчанке, 1995–2010. Перспективное исследование в датском сообществе». Lupus . 22 (11): 1185–91. doi :10.1177/0961203313498796. PMID  23873432. S2CID  46247629.
  10. ^ «Факты о волчанке, симптомы, сыпь, последствия, осложнения и многое другое». WebMD , nd Web. 6 октября 2014 г. http://www.webmd.com/lupus/arthritis-lupus.
  11. ^ Аленгат, Фрэнсис Дж. (2016). «Распространенность атеросклероза у лиц с воспалительными заболеваниями соединительной ткани по расе, возрасту и традиционным факторам риска». Scientific Reports . 6 : 20303. Bibcode :2016NatSR...620303A. doi :10.1038/srep20303. PMC 4740809 . PMID  26842423. 
  12. ^ "Волчанка - Диагностика и лечение - Клиника Майо". www.mayoclinic.org . Получено 20 апреля 2022 г.
  13. ^ ab "Диагностика и лечение волчанки | CDC". www.cdc.gov . 2018-10-18 . Получено 2022-02-12 .
  14. ^ "Системная красная волчанка: Медицинская энциклопедия MedlinePlus". Medline Plus . Национальная медицинская библиотека США.
  15. ^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезнь кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. Глава 8. ISBN 0-7216-2921-0 . [ нужна страница ] 
  16. ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.[ нужна страница ]
  17. ^ Бём I (2004). «Повышенное количество периферических В-клеток крови, экспрессирующих молекулы CD5 в сочетании с аутоантителами у пациентов с красной волчанкой, и доказательства их селективного снижения». Biomed Pharmacother . 58 (5): 338–43. doi :10.1016/j.biopha.2004.04.010. PMID  15194170.
  18. ^ Boehm IB, Boehm GA, Bauer R (1998). «Лечение кожной красной волчанки с помощью низких доз метотрексата: показания к модуляции воспалительных механизмов». Rheumatol Int . 18 (2): 59–62. doi :10.1515/cclm.1993.31.10.667. PMID  9782534. S2CID  25311594.
  19. ^ abcd "Волчанка - Артрит". CDC. 2018-10-18.
  20. ^ Греко, Кэрол М.; Руди, Томас Э.; Манзи, Сьюзан (2004). «Влияние программы снижения стресса на психологическую функцию, боль и физическую функцию пациентов с системной красной волчанкой: рандомизированное контролируемое исследование». Arthritis Care & Research . 51 (4): 625–34. doi : 10.1002/art.20533 . PMID  15334437.
  21. ^ Доспинеску, Паула; Шамлиян, Татьяна А. (2017-07-01). «Дополнительные улучшения клинического ответа от модификаторов адъювантного биологического ответа у взрослых с умеренной и тяжелой системной красной волчанкой, несмотря на иммуносупрессивные агенты: систематический обзор и метаанализ». Клиническая терапия . 39 (7): 1479–1506.e45. doi :10.1016/j.clinthera.2017.05.359. ISSN  0149-2918. PMID  28673504.
  22. ^ abcd "Media Relations". Архивировано из оригинала 29 июня 2013 г. Получено 24 августа 2013 г.
  23. ^ abc "Lupus". Arthritis Research UK. Архивировано из оригинала 1 февраля 2014 г. Получено 24 августа 2013 г.
  24. ^ Канделл, Закари (10 апреля 2020 г.). «Доктор Хаус: Почему это никогда не волчанка (и однажды это было)». ScreenRant . Получено 29 апреля 2022 г.
  25. ^ Винсент, Фабьен Б.; Маккей, Фабьен (30 июня 2011 г.). «Почему «Это никогда не волчанка» — телевидение, болезнь и создание мема». Разговор .

Внешние ссылки