stringtranslate.com

Вариант болезни Крейтцфельдта–Якоба

Вариант болезни Крейтцфельдта–Якоба ( vCJD ), ранее известный как новый вариант болезни Крейтцфельдта–Якоба ( nvCJD ) и называемый в разговорной речи « коровьим бешенством » или « человеческим коровьим бешенством », чтобы отличить его от его аналога BSE , является смертельным типом заболевания мозга в семействе трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии . [7] Первоначальные симптомы включают психиатрические проблемы , изменения поведения и болезненные ощущения. [1] На более поздних стадиях болезни у пациентов могут наблюдаться плохая координация , деменция и непроизвольные движения . [2] Длительность времени между воздействием и развитием симптомов неясна, но считается, что она составляет от нескольких лет до десятилетий. [3] Средняя продолжительность жизни после появления симптомов составляет 13 месяцев. [1]

Его вызывают прионы , которые представляют собой неправильно свернутые белки. [9] Считается, что распространение в первую очередь происходит из-за употребления в пищу говядины, инфицированной губчатой ​​энцефалопатией крупного рогатого скота (ГЭКРС). [7] [9] Также считается, что для заражения требуется определенная генетическая восприимчивость . [4] [7] Распространение также может потенциально происходить через продукты крови или загрязненное хирургическое оборудование. [10] Диагноз ставится на основании биопсии мозга , но может быть заподозрен на основании некоторых других критериев. [3] Это отличается от типичной болезни Крейтцфельдта-Якоба , хотя обе вызваны прионами. [9]

Лечение vCJD включает поддерживающую терапию . [5] По состоянию на 2020 год в Соединенном Королевстве было зарегистрировано 178 случаев vCJD , [11] из-за вспышки в 1990-х годах , и 50 случаев в остальном мире. [7] Заболевание стало менее распространенным с 2000 года. [7] Типичный возраст начала заболевания — менее 30 лет. [3] Впервые оно было выявлено в 1996 году Национальным подразделением по надзору за CJD в Эдинбурге , Шотландия. [7]

Признаки и симптомы

Начальные симптомы включают психиатрические проблемы , изменения в поведении и болезненные ощущения. [1] На поздних стадиях заболевания у пациентов может наблюдаться плохая координация , деменция и непроизвольные движения . [2] Длительность времени между воздействием и развитием симптомов неясна, но считается, что она составляет годы. [3] Средняя продолжительность жизни после появления симптомов составляет 13 месяцев. [1]

Причина

Испорченная говядина

В Великобритании основной причиной vCJD было употребление в пищу говядины, зараженной губчатой ​​энцефалопатией крупного рогатого скота . [12] Исследование, проведенное в 2012 году Агентством по охране здоровья, показало, что примерно у 1 из 2000 человек в клетках аппендикса присутствовали аномальные прионы. [13]

Джонатан Квик, преподаватель медицины на кафедре глобального здравоохранения и социальной медицины Гарвардской медицинской школы , заявил, что губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС) является первой эпидемией, созданной человеком, или болезнью «Франкенштейна», поскольку решение человека кормить мясом и костной мукой ранее травоядный скот (в качестве источника белка) привело к тому, что то, что ранее было патогеном животных, попало в пищевую цепочку человека и оттуда стало вызывать у людей заболевание vCJD. [14]

Риск заражения vCJD при употреблении продуктов крупного рогатого скота привел к тому, что многие страны запретили импорт говядины из стран, где, как известно, встречается губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, например, запрет на говядину из Соединенных Штатов, введенный Японией , Южной Кореей , Мексикой , Канадой и другими странами в 2003 году сразу после первого зарегистрированного случая губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота у американского скота. Строгие профилактические и надзорные меры, применяемые с тех пор для предотвращения попадания заболевания в пищевые цепи человека и крупного рогатого скота, привели к тому, что некоторые пришли к выводу, что такие запреты не нужны. [15]

Препараты крови

По состоянию на 2018 год, данные свидетельствуют о том, что в крови людей с vCJD могут присутствовать прионы, однако у людей со спорадической формой CJD это не так. [12]

В 2004 году отчет показал, что vCJD может передаваться через переливание крови . [16] Это открытие встревожило должностных лиц здравоохранения, поскольку в ближайшем будущем может начаться крупная эпидемия этого заболевания. Анализ крови на инфекцию vCJD возможен [17], но пока недоступен для скрининга доноров крови. Существуют значительные ограничения для защиты запасов крови. Правительство Великобритании запретило всем, кому переливали кровь с января 1980 года, сдавать кровь. [18] С 1999 года в Великобритании действует запрет на использование британской крови для производства фракционных продуктов, таких как альбумин . [19] Хотя эти ограничения могут в некоторой степени предотвратить самоподдерживающуюся эпидемию вторичных инфекций, количество инфицированных доноров крови неизвестно и может быть значительным. В июне 2013 года правительство было предупреждено, что смертность, которая тогда составляла 176, может увеличиться в пять раз из-за переливания крови. [20]

28 мая 2002 года Управление по контролю за продуктами и лекарствами США ввело политику, которая исключает из сдачи крови любого, кто провел не менее шести месяцев в определенных европейских странах (или три месяца в Соединенном Королевстве) с 1980 по 1996 год. Учитывая большое количество военнослужащих США и их иждивенцев, проживающих в Европе, ожидалось, что более 7% доноров будут отстранены из-за этой политики. Более поздние изменения в этой политике сначала смягчили ограничение до совокупного общего срока в пять или более лет гражданских поездок в европейские страны (шесть месяцев или более для военных), а затем, в 2022 году, полностью сняли его. [21]

В Новой Зеландии Служба крови Новой Зеландии (NZBS) в 2000 году ввела меры по недопущению постоянного проживания доноров в Соединенном Королевстве (включая остров Мэн и Нормандские острова) в общей сложности шесть месяцев или более в период с января 1980 года по декабрь 1996 года. Эта мера привела к тому, что десять процентов активных доноров крови Новой Зеландии на тот момент стали не иметь права сдавать кровь. В 2003 году NZBS дополнительно расширила ограничения, чтобы навсегда исключить доноров, получивших переливание крови в Соединенном Королевстве с января 1980 года, а в апреле 2006 года ограничения были дополнительно расширены, чтобы включить Республику Ирландия и Францию . [22] Ограничение было отменено в конце февраля 2024 года. [23]

Аналогичные правила действуют, когда любому человеку, проживавшему в Великобритании более шести месяцев для Германии или более года для Франции в период с января 1980 года по декабрь 1996 года, навсегда запрещено сдавать кровь. [24] [25]

В Канаде ранее лица не имели права сдавать кровь или плазму, если они провели в общей сложности три месяца или более на материковой части Великобритании или в ее коронных владениях или шесть месяцев или более в Саудовской Аравии с 1 января 1980 года по 31 декабря 1996 года. Они также не имели права, если они провели в общей сложности пять лет или более во Франции или Ирландской Республике с 1 января 1980 года по 31 декабря 2001 года. Эти ограничения были сняты к декабрю 2023 года. [26]

В Польше любому, кто провел в общей сложности шесть месяцев или более в период с 1 января 1980 года по 31 декабря 1996 года в Великобритании, Ирландии или Франции, навсегда запрещено заниматься донорством. [27]

Во Франции любому человеку, проживавшему или находившемуся в Соединенном Королевстве в общей сложности более одного года в период с 1 января 1980 года по 31 декабря 1996 года, навсегда запрещено заниматься донорством. [28]

В Чешской Республике любому человеку, который провел более шести месяцев в Великобритании или Франции в период с 1980 по 1996 год или получил переливание крови в Великобритании после 1980 года, не разрешается сдавать кровь. [29]

В Финляндии любому человеку, проживавшему или находившемуся на материковой части Соединенного Королевства или в его коронных владениях в общей сложности более шести месяцев в период с 1 января 1980 года по 31 декабря 1996 года, навсегда запрещено делать пожертвования. [30]

Донорство спермы

В США FDA запретило импорт любой донорской спермы , мотивируя это риском варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, что препятствует некогда популярному [31] импорту скандинавской спермы. Несмотря на это, научный консенсус заключается в том, что риск незначителен, поскольку нет никаких доказательств того, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба передается половым путем. [32] [33] [34]

Профессиональное загрязнение

Во Франции последние две жертвы варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, которые умерли в 2019 и 2021 годах, были научными сотрудниками Национального научно-исследовательского института сельского хозяйства, продовольствия и окружающей среды ( INRAE ). Эмили Жомен , которая умерла в 2019 году в возрасте 33 лет, стала жертвой несчастного случая на производстве в 2010 году, во время которого она укололась инструментом, загрязненным инфицированным мозгом. [35] Эффективность этого пути заражения была однозначно продемонстрирована на приматах. [36] Пьеретта С., которая умерла в 2021 году, стала жертвой того же типа несчастного случая на производстве. [37] [38] После постановки ей диагноза во всех французских лабораториях был введен мораторий на исследовательскую деятельность по инфекционным прионам. [39] В марте 2022 года INRAE ​​признал профессиональную причину этих двух смертей. [40] [41] Это поднимает серьезные вопросы о безопасности персонала в этих лабораториях. Действительно, инспекции отметили серьезные недостатки в защите агентов перед лицом этого смертельного риска, [42] [43] а длительный инкубационный период этого заболевания приводит к страхам новых случаев в будущем, отсюда и большая обеспокоенность. [44]

Другие причины

Употребление в пищу других видов мозгов, например, беличьих , не рекомендуется, поскольку один человек заразился vCJD, съев мозг белки . [ 45] [46]

Механизм

Несмотря на то, что потребление зараженной говядины в Великобритании было высоким, vCJD заразило небольшое количество людей. Одно из объяснений этого можно найти в генетике людей с этим заболеванием. Человеческий белок PRNP , который разрушается при прионной болезни, может встречаться как с метионином , так и с валином в аминокислоте 129, без каких-либо очевидных физиологических различий. Из всего белого населения около 40% имеют два аллеля , содержащих метионин , 10% имеют два аллеля, содержащих валин, а остальные 50% являются гетерозиготными в этой позиции. Только один человек с vCJD, прошедший тестирование, оказался гетерозиготным; у большинства из тех, кто был поражен, было две копии формы, содержащей метионин. Пока неизвестно, действительно ли те, кто не поражен, имеют иммунитет или у них просто более длительный инкубационный период до появления симптомов. [47] [48] Исследования на трансгенных мышах показывают, что все эти генотипы могут быть поражены. [49]

Диагноз

Электроэнцефалограмма человека с подозрением на болезнь Крейтцфельда-Якоба, показывающая типичные периодические всплески трехфазных острых волн

Окончательный

Для подтверждения диагноза варианта болезни Крейтцфельда-Якоба необходимо провести исследование мозговой ткани . [2] Должны присутствовать следующие подтверждающие признаки: [2]

Подозреваемый

Классификация

vCJD — это отдельное состояние от классической болезни Крейтцфельдта-Якоба (хотя обе они вызваны прионами PrP ). [9] Как классическая, так и вариантная CJD являются подтипами болезни Крейтцфельдта-Якоба. Существует три основных категории болезни CJD: спорадическая CJD, наследственная CJD и приобретенная CJD, причем вариантная CJD входит в приобретенную группу вместе с ятрогенной CJD. [50] [51] Классическая форма включает спорадическую и наследственную формы. [52] Спорадическая CJD является наиболее распространенным типом. [51]

В МКБ-10 нет отдельного кода для vCJD, и такие случаи регистрируются под кодом болезни Крейтцфельдта–Якоба (A81.0). [53]

Эпидемиология

Темно-зеленые области — страны, в которых подтверждены случаи заболевания людей вариантом болезни Крейтцфельдта-Якоба, а светло-зеленые — страны, в которых зарегистрированы случаи губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота.

The Lancet в 2006 году предположил, что может потребоваться более 50 лет для развития vCJD, исходя из их исследований куру , похожего заболевания в Папуа-Новой Гвинее . [54] Обоснование этого утверждения заключается в том, что куру, возможно, передавалась через каннибализм в Папуа-Новой Гвинее, когда члены семьи съедали тело умершего родственника в знак траура . В 1950-х годах каннибализм был запрещен в Папуа-Новой Гвинее. [55] Однако в конце 20-го века куру достигло масштабов эпидемии в некоторых общинах Папуа-Новой Гвинеи, поэтому можно предположить, что vCJD также может иметь аналогичный инкубационный период от 20 до 50 лет. Критика этой теории заключается в том, что, хотя погребальный каннибализм был запрещен в Папуа-Новой Гвинее в 1950-х годах, это не обязательно означает, что эта практика прекратилась. Пятнадцать лет спустя Джаред Даймонд узнал от папуасов , что эта практика продолжалась. [55]

Эти исследователи заметили генетическую вариацию [56] у некоторых людей с куру, которая, как известно, способствует длительным инкубационным периодам . Они также предположили, что люди, заразившиеся CJD в начале 1990-х годов, представляют собой отдельную генетическую субпопуляцию с необычно короткими инкубационными периодами для губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота (BSE). Это означает, что может быть гораздо больше людей с vCJD с более длительными инкубационными периодами, которые могут проявиться много лет спустя. [54]

Прионный белок обнаруживается в лимфоидной и аппендиксной ткани за два года до появления неврологических симптомов при vCJD. Масштабные исследования в Великобритании дали предполагаемую распространенность в 493 на миллион, что выше фактического числа зарегистрированных случаев. Это открытие указывает на большое количество бессимптомных случаев и необходимость мониторинга. [57]

Общество и культура

В 1997 году у нескольких человек из Кентукки развилась болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Было обнаружено, что все они употребляли в пищу мозги белки . Возможно, имела место случайная связь между болезнью и этой диетической практикой. [58] В 2008 году британские ученые выразили обеспокоенность по поводу возможности второй волны случаев заболевания среди людей из-за широкого распространения и длительной инкубации некоторых случаев vCJD. [59] В 2015 году у мужчины из Нью-Йорка развилась vCJD после употребления в пищу мозгов белки. С ноября 2017 года по апрель 2018 года в Рочестере, штат Нью-Йорк, возникло четыре предполагаемых случая заболевания. [60]

Великобритания

Смертность от болезни Крейтцфельдта-Якоба в Великобритании в 1990–2014 гг.: в то время как количество случаев vCJD снизилось (зеленый), количество зарегистрированных случаев спорадической CJD продолжает расти (синий)

Первая смерть человека от vCJD произошла в Соединенном Королевстве; подросток из Уилтшира Стивен Черчилль умер 23 мая 1995 года в возрасте 19 лет. [61] [62] Исследователи полагают, что один из 2000 человек в Великобритании является носителем заболевания, что связано с употреблением в пищу зараженной говядины. [63] Исследование обеспечивает наиболее надежную меру распространенности на сегодняшний день и выявляет аномальный прионный белок в более широкой возрастной группе, чем было обнаружено ранее, и во всех генотипах, что указывает на то, что «инфекция» может быть относительно распространенной. В этом новом исследовании было изучено более 32 000 анонимных образцов аппендикса. Из них 16 образцов были положительными на аномальный прионный белок, что указывает на общую распространенность 493 на миллион населения, или один из 2000 человек, вероятно, является носителем. Не было обнаружено никакой разницы в разных возрастных когортах (1941–1960 и 1961–1985) у обоих полов, и не было никакой очевидной разницы в аномальной распространенности прионов в трех обширных географических областях. Генетическое тестирование 16 положительных образцов выявило более высокую долю гомозиготного по валину (VV) генотипа на кодоне 129 гена, кодирующего прионный белок (PRNP), по сравнению с общей популяцией Великобритании. Это также отличается от 176 человек с vCJD, все из которых на сегодняшний день имели гомозиготный по метионину (MM) генотип. Беспокойство вызывает то, что люди с этим генотипом VV могут быть подвержены развитию этого состояния в течение более длительных инкубационных периодов. [64]

Фонд Гуманитарной энцефалопатии крупного рогатого скота (ГЭКРС)

Мемориальная доска в Лондоне, отдающая дань памяти людям, умершим от vCJD

В 2000 году была сформирована добровольная группа поддержки из семей людей, умерших от vCJD. Целью было поддержать другие семьи, переживающие подобный опыт. Эта поддержка предоставлялась через Национальную горячую линию, Руководство для ухаживающих, веб-сайт и сеть семейных дружеских связей. Группы поддержки имели интернет-присутствие на рубеже 21-го века. Движущей силой фонда был Лестер Фиркинс, чей маленький сын умер от этой болезни. [65] [66]

В октябре 2000 года был опубликован отчет о правительственном расследовании BSE под председательством лорда Филлипса . [67] В отчете BSE критиковались бывшие министры сельского хозяйства Консервативной партии Джон Гаммер , Джон МакГрегор и Дуглас Хогг . [68] В отчете был сделан вывод о том, что эскалация BSE в кризис стала результатом интенсивного земледелия , в частности, когда коров кормили коровьими и овечьими останками. Кроме того, в отчете критиковался способ преодоления кризиса. [69] Было нежелание рассматривать возможность того, что BSE может преодолеть видовой барьер. Правительство заверило общественность, что британская говядина безопасна для употребления в пищу, а министр сельского хозяйства Джон Гаммер, как известно, накормил свою дочь бургером. Британское правительство было скорее реактивным, чем проактивным в ответ; всемирный запрет на весь экспорт британской говядины в марте 1996 года стал серьезным экономическим ударом. [70]

Фонд призывал к компенсации, включающей пакет услуг по уходу, чтобы помочь родственникам ухаживать за больными vCJD. Было много жалоб на неадекватную поддержку здравоохранения и социальных служб. [71] После доклада Филлипса в октябре 2001 года правительство объявило о схеме компенсаций для британцев, пострадавших от vCJD. Многомиллионный финансовый пакет контролировался vCJD Trust.

Мемориальная доска в память о тех, кто умер из-за vCJD, была установлена ​​в центре Лондона примерно в 2000 году. [72] Она расположена на стене, граничащей с больницей Святого Фомы в Ламбете , выходящей на набережную реки Альберта . [73]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ abcdef "Клинические и патологические характеристики | Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, классический (CJD)". CDC . 10 февраля 2015 г. Получено 22 января 2018 г.
  2. ^ abcdefghijklmno "Диагностические критерии | Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, классический (CJD)". CDC . 10 февраля 2015 г. Получено 23 января 2018 г.
  3. ^ abcdefg "Классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба против вариантной болезни Крейтцфельдта-Якоба". CDC . 11 февраля 2015 г. Получено 23 января 2018 г.
  4. ^ ab Ironside JW (июль 2010 г.). «Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба». Гемофилия . 16 (Приложение 5): 175–180. doi : 10.1111/j.1365-2516.2010.02317.x . PMID  20590878. S2CID  24635924.
  5. ^ ab "Вариант лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба". CDC . 10 февраля 2015 г. Получено 23 января 2018 г.
  6. ^ "Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (VCJD) | Прионные заболевания". Центры США по контролю и профилактике заболеваний (CDC) . 25 января 2022 г.
  7. ^ abcdefg Ironside JW (2012). «Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба: обновление». Folia Neuropathologica . 50 (1): 50–56. PMID  22505363.
  8. ^ «Болезнь Крейтцфельдта-Якоба в Великобритании (по календарному году)» (PDF) . www.cjd.ed.ac.uk .
  9. ^ abcd "О vCJD". CDC . 10 февраля 2015 г. Получено 22 января 2018 г.
  10. ^ Ферри ФФ (2017). Клинический консультант Ферри 2018 Электронная книга: 5 книг в 1. Elsevier Health Sciences. стр. 343. ISBN 9780323529570.
  11. ^ Gill ON, Spencer Y, Richard-Loendt A, Kelly C, Brown D, Sinka K и др. (июнь 2020 г.). «Распространенность в Великобритании аномального прионного белка в человеческих аппендиксах до и после воздействия эпизоотии губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота». Acta Neuropathologica . 139 (6): 965–976. doi :10.1007/s00401-020-02153-7. PMC 7244468. PMID  32232565 . 
  12. ^ ab "Информационный бюллетень о болезни Крейтцфельдта-Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта". NINDS . Март 2003 г. Архивировано из оригинала 4 июля 2017 г. Получено 16 июля 2017 г.
  13. ↑ Пресс-служба HPA (10 августа 2012 г.). «Сводные результаты второго национального исследования аномальной распространенности прионов в архивных образцах аппендикса». Архивировано из оригинала 25 марта 2013 г.
  14. ^ Квик HD, Фрайер Б (2018). Конец эпидемий: надвигающаяся угроза человечеству и как ее остановить. St. Martin's Press. С. 51–53. ISBN 9781250117779.
  15. ^ Ким КС, Ким Т, Чой Х, Ан Ч, Ли СС (июль 2016 г.). «Говядина из США: безопасна ли она?». Журнал корейской медицинской науки . 31 (7): 1009–1010. doi : 10.3346/jkms.2016.31.7.1009. ISSN  1011-8934. PMC 4900988. PMID 27365995  . 
  16. ^ Peden AH, Head MW, Ritchie DL, Bell JE, Ironside JW (2004). «Доклиническая vCJD после переливания крови у гетерозиготного пациента с кодоном PRNP 129». Lancet . 364 (9433): 527–529. doi :10.1016/S0140-6736(04)16811-6. PMID  15302196. S2CID  18617259.
  17. ^ Edgeworth JA, Farmer M, Sicilia A, Tavares P, Beck J, Campbell T и др. (февраль 2011 г.). «Обнаружение прионной инфекции при болезни Крейтцфельдта-Якоба: анализ на основе крови». Lancet . 377 (9764): 487–493. doi :10.1016/S0140-6736(10)62308-2. PMID  21295339. S2CID  39891588.
  18. ^ "Вариант болезни Крейтцфельда-Якоба и донорство крови" (PDF) . Национальная служба крови. Август 2004 г. Архивировано из оригинала (PDF) 11 октября 2007 г. Получено 2009-06-20 .
  19. ^ Regan F, Taylor C (июль 2002 г.). «Медицина переливания крови». BMJ . 325 (7356): 143–147. doi :10.1136/bmj.325.7356.143. PMC 1123672 . PMID  12130612. 
  20. ↑ Rowena Mason (28 апреля 2013 г.). «Бешенство коровы заразило кровь, чтобы убить 1000». Daily Telegraph . Лондон. Архивировано из оригинала 3 июля 2013 г. Получено 2 июля 2013 г.
  21. ^ «Узнайте больше об обновленном руководстве FDA по VCJD». 23 мая 2022 г.
  22. ^ "БКЯ (Болезнь Крейтцфельдта–Якоба) — Информация для доноров крови" (PDF) . Служба крови Новой Зеландии. Архивировано (PDF) из оригинала 10 апреля 2017 г. . Получено 31 мая 2017 г. .
  23. ^ "Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD)". Служба крови Новой Зеландии . Получено 28 декабря 2023 г.
  24. ^ "Постоянные критерии исключения" (на немецком языке). Blutspendedienst Hamburg. Архивировано из оригинала 9 августа 2016 года . Получено 2009-06-20 .
  25. ^ "Противопоказания для пения" . Etablissement français du sang . Архивировано из оригинала 2 сентября 2019 года . Проверено 20 июня 2019 г.
  26. ^ "Право на участие в программе для стран, затронутых коровьим бешенством". at.blood.ca . Получено 2023-12-06 .
  27. ^ «Постоянные критерии исключения / Dyskwalifikacja stała» (на польском языке). RCKiK Варшава. Архивировано из оригинала 30 августа 2009 года . Проверено 3 марта 2010 г.
  28. ^ "Quelles sont les contre-indicates au don de sang?". www.santepubliquefrance.fr .
  29. ^ «Руководство для доноров крови / Poučení dárce krve» (на чешском языке). Факультетские немецкие Королевские Винограды. Архивировано из оригинала 18 июля 2011 г. Проверено 20 марта 2010 г.
  30. ^ "FAQ". Служба крови . Получено 2023-12-14 .
  31. ^ Stein R (13 августа 2008 г.). «Правила Mad Cow наносят удар по покровителям банков спермы». Washington Post . Архивировано из оригинала 26 апреля 2012 г. Получено 4 октября 2008 г.
  32. ↑ Kotler S (27 сентября 2007 г.). «Бог спермы». LA Weekly. Архивировано из оригинала 6 июля 2009 г. Получено 20 июня 2009 г.
  33. ^ Мортимер Д., Барратт КЛ (декабрь 2006 г.). «Существует ли реальный риск передачи варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба при оплодотворении донорской спермой?». Reproductive Biomedicine Online . 13 (6): 778–790. doi :10.1016/S1472-6483(10)61024-3. PMID  17169195.
  34. ^ Lapidos J (26 сентября 2007 г.). «Является ли коровье бешенство ЗППП?». Slate. Архивировано из оригинала 8 января 2017 г. Получено 7 января 2017 г.
  35. ^ Brandel JP, Vlaicu MB, Culeux A, Belondrade M, Bougard D, Grznarova K и др. (Июль 2020 г.). «Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, диагностированный через 7,5 лет после профессионального воздействия». The New England Journal of Medicine . 383 (1): 83–85. doi : 10.1056/NEJMc2000687 . PMID  32609989. S2CID  220309455.
  36. ^ Микол Дж., Дельмотт Дж., Жуи Д., Вайссет Э., Бастиан С., Деслис Дж. П., Комой Э. (январь 2021 г.). «Прямая нейронная передача vCJD/BSE у макак после разреза пальца». Акта Нейропатологика . 141 (1): 119–122. doi : 10.1007/s00401-020-02231-w. ПМЦ 7785535 . ПМИД  33025140. 
  37. ^ La-Croix.com (06 декабря 2021 г.). «Исследование прионов, безопасность французских лабораторий». Ла Круа (на французском языке) . Проверено 29 августа 2022 г.
  38. ^ "Тулуза: техник смерти Крейцфельдта-Якоба, объявленный двумя несчастными случаями в родах" . ladepeche.fr (на французском языке) . Проверено 29 августа 2022 г.
  39. ^ Casassus B (июль 2021 г.). «Франция останавливает исследования прионов из-за проблем безопасности». Science . 373 (6554): 475–476. Bibcode :2021Sci...373..475C. doi :10.1126/science.373.6554.475. PMID  34326214. S2CID  236515731.
  40. ^ "L'Inrae reconnaît que la technicienne toulousaine morte de Creutzfeldt-Jakob - это жертва несчастного случая в лаборатории" . ladepeche.fr (на французском языке) . Проверено 29 августа 2022 г.
  41. ^ "Кройцфельдт-Якоб: загрязнение двух старых зарплат указывает на несчастный случай во время родов, подтверждает l'INRAE ​​в Тулузе" . Франция 3 Окситания (на французском языке). 16 марта 2022 г. Проверено 29 августа 2022 г.
  42. ^ «Вторая миссия по обеспечению безопасности в лабораториях по исследованию инфекционных прионов - условия вылазки в мораторий» . enseignementsup-recherche.gouv.fr (на французском языке). 26 января 2022 г. Проверено 29 августа 2022 г.
  43. Ссылки ​ Ла Круа (на французском языке). 31 января 2022 г. ISSN  0242-6056 . Проверено 29 августа 2022 г.
  44. ^ "ENTRETIEN. Мэлади де Крейцфельдт Якоб: "По требованию отката персонала, qui ont travaillé sur le prion"". ladepeche.fr (на французском языке) . Проверено 29 августа 2022 г.
  45. ^ Blakeslee S (29 августа 1997 г.). «Врачи Кентукки предостерегают от регионального блюда: мозгов белки». The New York Times . Получено 18 апреля 2019 г.
  46. ^ Rettner R (15 октября 2018 г.). «Человек умирает от чрезвычайно редкой болезни после поедания мозгов белки». LiveScience . Получено 9 апреля 2022 г.
  47. ^ Saba R, Booth SA (2013). «Генетика восприимчивости к варианту болезни Крейтцфельдта-Якоба». Public Health Genomics . 16 (1–2): 17–24. doi : 10.1159/000345203 . PMID  23548713.
  48. ^ Sikorska, B, Liberski, PP (2012). "Прионные заболевания человека: от куру до варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба". Агрегация белков и фибриллогенез при церебральных и системных амилоидных заболеваниях . Субклеточная биохимия. Т. 65. С. 457–96. doi :10.1007/978-94-007-5416-4_17. ISBN 978-94-007-5415-7. PMID  23225013.
  49. ^ Диак AB, Хед MW, Маккатчеон S, Бойл A, Найт R, Айронсайд JW, Мэнсон JC, Уилл RG (2014). «Вариант CJD». Prion . 8 (4): 286–295. doi :10.4161/pri.29237. PMC 4601215 . PMID  25495404. 
  50. ^ "Информационный листок о болезни Крейтцфельдта-Якоба". Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . Получено 21 ноября 2018 г.
  51. ^ ab Geschwind MD (декабрь 2015 г.). «Прионные заболевания». Continuum . 21 (6 Нейроинфекционные заболевания): 1612–1638. doi :10.1212/CON.00000000000000251. PMC 4879966 . PMID  26633779. 
  52. ^ "О болезни Крейтцфельдта-Якоба | Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, классическая (БКЯ)". CDC . 2 октября 2018 г. Получено 21 ноября 2018 г.
  53. ^ "Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-й пересмотр (МКБ-10) - версия ВОЗ для 2016 г. — A81.0". Всемирная организация здравоохранения. 2016 г. Получено 21 ноября 2018 г.
  54. ^ ab Collinge J, Whitfield J, McKintosh E, Beck J, Mead S, Thomas DJ, Alpers MP (июнь 2006 г.). «Куру в 21 веке — приобретенное человеческое прионное заболевание с очень длительными инкубационными периодами». Lancet . 367 (9528): 2068–2074. doi :10.1016/S0140-6736(06)68930-7. PMID  16798390. S2CID  11506094.
  55. ^ ab Diamond JM (сентябрь 2000 г.). «Разговор о каннибализме». Nature . 407 (6800): 25–26. doi :10.1038/35024175. PMID  10993054. S2CID  36954017.
  56. ^ Rettner R (12 июня 2015 г.). «Поедание мозгов: племя каннибалов выработало устойчивость к смертельным заболеваниям». LiveScience . Получено 9 апреля 2022 г.
  57. ^ Диак AB, Хед MW, Маккатчеон S, Бойл A, Найт R, Айронсайд JW, и др. (1 ноября 2014 г.). «Вариант CJD. 18 лет исследований и наблюдения». Prion . 8 (4): 286–295. doi :10.4161/pri.29237. PMC 4601215 . PMID  25495404. 
  58. ^ Berger JR, Waisman E, Weisman B (август 1997 г.). «Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и употребление в пищу мозгов белки». Lancet . 350 (9078): 642. doi :10.1016/S0140-6736(05)63333-8. PMID  9288058. S2CID  42158648.
  59. ^ "Предупреждение о второй волне случаев болезни Крейтцфельда-Якоба". The Observer . 8 августа 2008 г. Архивировано из оригинала 28 марта 2017 г. Получено 27 марта 2017 г.
  60. ^ "Человек умирает от крайне редкой болезни после поедания мозгов белки". Live Science . Получено 18 октября 2018 г.
  61. ↑ Артур С. (19 марта 1997 г.). «Мучительное снижение, приведшее к первой диагностике новой болезни». The Independent . Получено 16 июня 2023 г.
  62. ↑ Уэллс С. (16 января 2022 г.). «Скандал с „коровьим бешенством“». Medium . Получено 16 июня 2023 г. .
  63. ^ "Оценка удвоилась для носителей vCJD в Великобритании". BBC News . 2013-10-15. Архивировано из оригинала 2014-02-10.
  64. ^ Gill ON, Spencer Y, Richard-Loendt A, Kelly C, Dabaghian R, Boyes L и др. (октябрь 2013 г.). «Распространенный аномальный прионный белок в аппендиксах человека после эпизоотической губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота: крупномасштабное исследование». BMJ . 347 : f5675. doi :10.1136/bmj.f5675. PMC 3805509 . PMID  24129059. 
  65. ^ "Профиль пионера: Лестер Фиркин" (PDF) . Пациент - Исследование результатов, ориентированных на пациента . 2009-03-01 . Получено 27 мая 2020 г.
  66. ^ "James Lind Alliance Affiliates Newsletter" (PDF) . James Lind Alliance . 2012-01-01. Архивировано из оригинала (PDF) 2020-03-31 . Получено 27 мая 2020 .
  67. ^ "Кризис BSE: Хронология". The Guardian . Лондон. 2019-10-26 . Получено 2020-05-27 .
  68. ^ «От няньки к публичному раскрытию информации: отчет о расследовании BSE». CMAJ . 164 (2): 165, 167. Январь 2001 г. PMC 80663. PMID  11332300 . 
  69. ^ "Отчет о расследовании BSE". Фонд здравоохранения . 2000-10-01 . Получено 27 мая 2020 г.[ постоянная мертвая ссылка ]
  70. ^ Эйнсворт С., Кэррингтон Д. (2019-10-25). "BSE катастрофа: история". New Scientist . Лондон . Получено 2020-05-27 .
  71. ^ "Жертвы BSE получат миллионы". The Guardian . 22 октября 2000 г. Получено 27 мая 2020 г.
  72. ^ "КРЕЙТЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА БЮЛЛЕТЕНЬ ПОДДЕРЖКИ СЕТИ" (PDF) . CJD Support Network . Октябрь 2016. С. 3.
  73. ^ "мемориал следует перенести с охраняемой стены, говорят планировщики Ламбета". Веб-сайт сообщества London SE1 . 23 января 2016 г. Получено 27 мая 2020 г.

Внешние ссылки