Васкулит

Медицинские заболевания, которые разрушают кровеносные сосуды путем воспаления

Состояние здоровья

Васкулиты — это группа заболеваний, при которых кровеносные сосуды разрушаются вследствие воспаления . ^[2] Поражаются как артерии , так и вены . Лимфангит (воспаление лимфатических сосудов ) иногда считают разновидностью васкулита. ^[3] Васкулит в первую очередь вызван миграцией лейкоцитов и последующим повреждением. Хотя оба заболевания возникают при васкулите, воспаление вен ( флебит ) или артерий ( артериит ) сами по себе являются отдельными явлениями.

Признаки и симптомы

Возможные признаки и симптомы включают: ^{[4] [5]}

• Общие симптомы: лихорадка , непреднамеренная потеря веса, усталость.
• Кожа: пальпируемая пурпура , сетчатое ливедо.
• Мышцы и суставы: мышечная боль или воспаление , боль в суставах или отек суставов.
• Нервная система: множественный мононеврит , головная боль , инсульт , шум в ушах , снижение остроты зрения , острая потеря зрения.
• Сердце и артерии: сердечный приступ , высокое кровяное давление , гангрена , учащенное сердцебиение.
• Дыхательные пути: носовые кровотечения , кровавый кашель , инфильтраты в легких.
• Желудочно-кишечный тракт: боль в животе , кровавый стул , перфорация (отверстие в желудочно-кишечном тракте).
• Почки: воспаление фильтрационных единиц почек (клубочков).
• Ухо и нос: инфекции носовых пазух, ушные инфекции и потеря слуха.

Причины

Существует несколько различных этиологий васкулитов. Хотя инфекции обычно поражают сосуды как компонент более обширного повреждения тканей, они также могут прямо или косвенно вызывать васкулитные синдромы через иммуноопосредованные вторичные события. Простой сосудистый тромбоз обычно поражает только просветный отросток, но в процессе организации тромба он также может иногда вызывать более хронический васкулитный синдром. Более распространены аутоиммунные этиологии, особое семейство заболеваний, характеризующихся нарушением регуляции иммунных реакций, вызывающих определенные патофизиологические признаки и симптомы . ^[6]

Классификация

Первичный системный, вторичный и одноорганный васкулит различают с использованием самого высокого уровня классификации в номенклатуре Консенсусной конференции Чапел-Хилл 2012 года. ^[7]

Первичный системный васкулит

Первичный системный васкулит классифицируют по размеру преимущественно пораженных сосудов. Первичный системный васкулит включает васкулит крупных сосудов, васкулит средних сосудов, васкулит мелких сосудов и васкулит вариабельных сосудов. ^[7]

Васкулит крупных сосудов

Консенсусная конференция в Чапел-Хилл 2012 года определяет васкулит крупных сосудов (LVV) как тип васкулита, который может поражать артерии любого размера, но обычно он поражает аорту и ее основные ветви чаще, чем другие васкулиты. ^[7] Артериит Такаясу (ТА) и гигантоклеточный артериит (ГКА) являются двумя основными формами ЛЖ. ^[8]

Васкулит средних сосудов

Васкулит средних сосудов (MVV) — это тип васкулита, который в основном поражает средние артерии, которые являются основными артериями, кровоснабжающими внутренние органы и их ветви. Однако может быть поражена артерия любого размера. ^[7] Двумя основными типами являются узелковый полиартериит (ПАН) и болезнь Кавасаки (БК). ^[8]

Васкулит мелких сосудов

Васкулит мелких сосудов (SVV) разделяют на иммунный комплекс SVV и васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA). ^[7]

Васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA), представляет собой некротизирующий васкулит , связанный с MPO-ANCA или PR3-ANCA, который в первую очередь поражает мелкие сосуды и имеет мало или совсем не имеет иммунных депозитов. ААВ далее классифицируется как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чарджа-Стросс) (ЭГПА), гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) (ГПА) и микроскопический полиангиит (МПА). ^[7]

Иммунокомплексный васкулит мелких сосудов (СВВ) – это васкулит, который в первую очередь поражает мелкие сосуды и имеет от умеренных до значительных отложений иммуноглобулинов и компонентов комплемента на стенках сосудов. ^[7] Нормоклементемический уртикарный васкулит (HUV) (анти-C1q-васкулит), криоглобулинемический васкулит (CV), IgA-васкулит (Геноха-Шенлейна) (IgAV) и заболевание, направленное против клубочковой базальной мембраны (анти-GBM) являются категориями иммунных заболеваний. комплекс СВВ. ^[8]

Вариабельный сосудистый васкулит

Вариабельный васкулит сосудов (ВВВ) — это разновидность васкулита, при котором могут поражаться сосуды всех размеров (мелких, средних и крупных) и любого типа (артерии, вены и капилляры), при этом преимущественно не поражается какой-либо конкретный тип сосудов. ^[7] В эту категорию входят болезнь Бехчета (ББ) и синдром Когана (КС). ^[8]

Вторичный васкулит

Подмножество заболеваний, известных как вторичный васкулит, — это те, которые, как полагают, вызваны основным заболеванием или воздействием. Системные заболевания (такие как ревматоидный артрит ), рак, воздействие лекарств и инфекции являются основными причинами васкулита; однако до сих пор существует мало факторов, которые имеют убедительно доказанную патогенную связь с этим заболеванием. ^[9] Васкулит часто сосуществует с инфекциями, а некоторые инфекции, включая гепатит B и C , ВИЧ , инфекционный эндокардит и туберкулез , являются значимыми вторичными причинами васкулита. ^[10] За исключением ревматоидного васкулита , большинство вторичных форм васкулита встречаются чрезвычайно редко. ^[11]

Одноорганный васкулит

Одноорганный васкулит, ранее известный как «локализованный», «ограниченный», «изолированный» или «несистемный» васкулит, относится к васкулиту, который ограничивается одним органом или системой органов. Примеры этого типа васкулита включают васкулит желудочно-кишечного тракта, кожи и периферических нервов. ^[9]

Диагностика

Микрофотография , показывающая васкулит ( эозинофильный гранулематоз с полиангиитом ). Пятно H&E .

Тяжелый васкулит магистральных сосудов, выявленный на ФДГ-ПЭТ/КТ.

• Лабораторные исследования крови или биологических жидкостей проводятся пациентам с активным васкулитом. Результаты обычно показывают признаки воспаления в организме, такие как повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышенный уровень С-реактивного белка (СРБ), анемия , увеличение количества лейкоцитов и эозинофилия . Другими возможными проявлениями являются повышенные уровни антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) и гематурия .
• Функциональные тесты других органов могут быть ненормальными. Конкретные нарушения зависят от степени поражения различных органов. ОФЭКТ головного мозга может показать снижение притока крови к мозгу и его повреждение.
• Точный диагноз васкулита устанавливается после биопсии пораженного органа или ткани, например , кожи , носовых пазух , легких , нервов , головного мозга и почек . Биопсия позволяет выяснить картину воспаления кровеносных сосудов.

• При некоторых типах васкулита наблюдается лейкоцитоклаз — повреждение сосудов, вызванное ядерным мусором инфильтрирующих нейтрофилов. ^[12] Обычно оно проявляется в виде пальпируемой пурпуры. ^[12] Состояния с лейкоцитоклазом в основном включают васкулит гиперчувствительности (также называемый лейкоцитокластическим васкулитом) и кожный васкулит мелких сосудов (также называемый кожным лейкоцитокластическим ангиитом).

• Альтернативой биопсии может стать ангиография ( рентгенологическое исследование сосудов). Он может демонстрировать характерные закономерности воспаления в пораженных кровеносных сосудах.
• Позитронно-эмиссионная/компьютерная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой (ФДГ-ПЭТ/КТ) стала широко используемым инструментом визуализации у пациентов с подозрением на васкулит крупных сосудов из-за усиленного метаболизма глюкозы в воспаленных стенках сосудов. ^[13] Комбинированная оценка интенсивности и протяженности захвата ФДГ сосудами при постановке диагноза может предсказать клиническое течение заболевания, разделяя пациентов с благоприятным или осложненным течением. ^[14]
• Вместо этого острое начало васкулитоподобных симптомов у маленьких детей или младенцев может представлять собой опасную для жизни молниеносную пурпуру , обычно связанную с тяжелой инфекцией.

В этой таблице: ANA = антинуклеарные антитела, CRP = C-реактивный белок, СОЭ = скорость оседания эритроцитов, ds DNA = двухцепочечная ДНК, ENA = экстрагируемые ядерные антигены, RNP = рибонуклеопротеины; VDRL = Научно-исследовательская лаборатория венерических заболеваний

Уход

Лечение обычно направлено на остановку воспаления и подавление иммунной системы. Обычно используются кортикостероиды , такие как преднизолон . Кроме того, рассматриваются другие препараты для подавления иммунитета , такие как циклофосфамид и другие. В случае инфекции могут быть назначены противомикробные средства, в том числе цефалексин . Пораженные органы (например, сердце или легкие) могут потребовать специального медицинского лечения, направленного на улучшение их функции во время активной фазы заболевания. ^{[ нужна цитата ]}

Рекомендации

1. «Васкулит — Определение». Интернет-словарь Мерриам-Вебстера . Архивировано из оригинала 1 июля 2016 года . Проверено 8 января 2009 г.
2. «Глоссарий дерматопатологических терминов. DermNet NZ». Архивировано из оригинала 20 декабря 2008 года . Проверено 8 января 2009 г.
3. «Васкулит» в Медицинском словаре Дорланда.
4. «Центр васкулита Джона Хопкинса - симптомы васкулита» . Архивировано из оригинала 27 февраля 2009 года . Проверено 7 мая 2009 г.
5. «Васкулит — Симптомы | NHLBI, NIH» . www.nhlbi.nih.gov . 22 мая 2023 г. Проверено 23 октября 2023 г.
6. Зейдман, Массачусетс (2014). «Васкулит». Патобиология болезней человека . Эльзевир. стр. 2995–3005. дои : 10.1016/b978-0-12-386456-7.05506-4. ISBN 978-0-12-386457-4.
7. Дженнетт, JC; Фальк, Р.Дж.; Бэкон, Пенсильвания; Басу, Н.; Сид, MC; Феррарио, Ф.; Флорес-Суарес, LF; Гросс, WL; Гийвен, Л.; Хаген, ЕС; Хоффман, Г.С.; Джейн, доктор медицинских наук; Калленберг, CGM; Лампрехт, П.; Лэнгфорд, Калифорния; Лукмани, РА; Махр, AD; Маттесон, Эл.; Меркель, Пенсильвания; Озен, С.; Пьюзи, компакт-диск; Расмуссен, Н.; Рис, Эй Джей; Скотт, DGI; Спекс, У.; Стоун, Дж. Х.; Такахаши, К.; Уоттс, РА (27 декабря 2012 г.). «Пересмотренная номенклатура васкулитов Международной согласительной конференции в Чапел-Хилл, 2012 г.». Артрит и ревматизм . Уайли. 65 (1): 1–11. дои : 10.1002/арт.37715 . ISSN  0004-3591. ПМИД  23045170.
8. Дженнетт, Дж. Чарльз (27 сентября 2013 г.). «Обзор пересмотренной номенклатуры васкулитов Международной согласительной конференции в Чапел-Хилл 2012 года». Клиническая и экспериментальная нефрология . ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа». 17 (5): 603–606. дои : 10.1007/s10157-013-0869-6. ISSN  1342-1751. ПМК 4029362 . ПМИД  24072416. 
9. Мар, Альфред; де Ментон, Матильда (2015). «Классификация и классификационные критерии васкулита». Современное мнение в ревматологии . Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health). 27 (1): 1–9. doi :10.1097/bor.0000000000000134. ISSN  1040-8711. PMID  25415531. S2CID  24318541.
10. Суреш, Э. (1 августа 2006 г.). «Диагностический подход к пациентам с подозрением на васкулит». Последипломный медицинский журнал . Издательство Оксфордского университета (ОУП). 82 (970): 483–488. дои : 10.1136/pgmj.2005.042648. ISSN  0032-5473. ПМК 2585712 . ПМИД  16891436. 
11. Лукмани, Раашид Ахмед; Патаре, Санджай; Квок-фай, Тони Ли (2005). «Как диагностировать и лечить вторичные формы васкулита». Передовая практика и исследования в области клинической ревматологии . Эльзевир Б.В. 19 (2): 321–336. дои : 10.1016/j.berh.2004.11.002. ISSN  1521-6942. ПМИД  15857799.
12. А. Брук В. Истхэм, Рут Энн Влюгельс и Джеффри П. Каллен (12 июля 2021 г.). «Лейкоцитокластический васкулит». Медскейп .Обновлено: 25 октября 2018 г.
13. Маффиоли Л., Маццоне А (2014). «Гигантскоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия». НЭМ . 371 (17): 1652–1653. дои : 10.1056/NEJMc1409206. ПМЦ 4277693 . ПМИД  25337761. 
14. Деллаведова Л., Карлетто М., Фаджиоли П., Шиассера А., Дель Соле А., Маццоне А., Маффиоли Л.С. (2015). «Прогностическая ценность исходной ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ при васкулите крупных сосудов, не получавших стероидов: введение параметров, основанных на объеме». Европейский журнал ядерной медицины и молекулярной визуализации . 55 (2): 340–8. дои : 10.1007/s00259-015-3148-9. PMID  26250689. S2CID  21446786.
15. Бертис, Калифорния, Эшвуд ER, Брунс DE (2012). Учебник Титца по клинической химии и молекулярной диагностике, 5-е издание . Эльзевир Сондерс. п. 1568. ИСБН 978-1-4160-6164-9.

Внешние ссылки