Ангиофиброма носоглотки

Доброкачественная сосудистая опухоль горла (носоглотки)

Медицинское состояние

Носоглоточная ангиофиброма — это ангиофиброма, также известная как ювенильная носовая ангиофиброма , фиброматозная гамартома и ангиофиброматозная гамартома носовой полости . ^[3] Это гистологически доброкачественная , но локально агрессивная сосудистая опухоль носоглотки , которая возникает из верхнего края клиновидно-небного отверстия и растет в задней части носовой полости . Чаще всего она поражает подростков мужского пола (так как это гормонально-чувствительная опухоль ). Хотя это доброкачественная опухоль, она локально инвазивна и может проникать в нос, щеку, глазницу (деформация лягушачьего лица) или мозг. ^[4] Пациенты с носоглоточной ангиофибромой обычно имеют одностороннюю заложенность носа с обильным носовым кровотечением .

Признаки и симптомы

• Частые хронические носовые кровотечения или кровянистые выделения из носа
• Заложенность носа и ринорея
• Дисморфизм лица (при локальной инвазии)
• Кондуктивная потеря слуха из-за обструкции евстахиевой трубы
• Диплопия , которая возникает вследствие эрозии верхней глазничной щели и паралича третьего и шестого нервов.
• Проптоз при интраорбитальном расширении.
• Редко: аносмия , рецидивирующий средний отит и боль в глазах.

Диагноз

Если на основании физикального обследования подозревается ангиофиброма носоглотки (гладкая сосудистая подслизистая масса в задней части носовой полости у подростка мужского пола), следует провести визуализирующие исследования, такие как КТ или МРТ . Биопсию следует избегать, чтобы избежать обильного кровотечения, поскольку опухоль состоит из кровеносных сосудов без мышечной оболочки. ^{[ необходима цитата ]}

Антральный симптом или симптом Холмана-Миллера (выгиб задней стенки верхней челюсти вперед) является патогномоничным для ангиофибромы. ^{[ необходима цитата ]}

DSA (цифровая субтракционная ангиография) сонной артерии для определения распространения опухолей и питающих их сосудов ^{[ требуется ссылка ]}

Дифференциальная диагностика

• Антрохоанальный полип (доброкачественное неопухолевое новообразование) ^[5]
• Риноспоридиоз (так как источник кровотечения тоже здесь)
• Злокачественные новообразования — рак носоглотки , лимфома , плазмоцитома , рабдомиосаркома
• Хордома
• Киста носоглотки
• Пиогенная гранулема

Постановка

Существует много различных опубликованных систем постановки. ^[6] Одна из наиболее используемых — система Радковского: ^[7]

Уход

Лечение носоглоточной ангиофибромы (JNA) в первую очередь хирургическое. Опухоль в первую очередь удаляется внешним или эндоскопическим методом. Медикаментозное лечение и лучевая терапия представляют лишь исторический интерес. ^{[ необходима ссылка ]}

Внешние подходы: ^{[ необходима ссылка ]}

• транснебный подход
• транснебный + сублабиальный (Сардана) подход
• Подход к инфратемпоральному периоду
• Назальный эндоскопический подход
• трансмаксиллярный подход
• Подход к верхнечелюстному смещению или лицевая транслокация

Эндоскопический подход является прекрасным инструментом при первичной и рецидивирующей ЮНА, он позволяет визуализировать и точно удалить поражение. Предоперационная эмболизация опухоли может быть полезна для снижения интраоперационного кровотечения. ^{[ необходима цитата ]}

Прямая визуализация не распространена - ^{[ необходима ссылка ]}

1. Если опухоль ограничена носоглоткой и носом, то применяется эндоскопический подход или транспалатальный подход Уилсона. Его можно расширить до подхода Сардана, если опухоль распространяется латерально.
2. При опухолях подвисочной ямки используется доступ Maxillary Swing.
3. Трансмаксиллярный доступ по Le Fort 1 применяется при опухолях, распространяющихся на верхнечелюстные и решетчатые пазухи, а также крылонебную ямку.
4. Если опухоль распространяется на щеку, следует использовать подход Вебера–Фергюсона.

Прогноз

Прогноз для ангиофибромы носоглотки благоприятный. Поскольку эти опухоли доброкачественные, метастазы в дистальные отделы не возникают. Однако эти опухоли сильно васкуляризированы и быстро растут. Удаление важно для предотвращения заложенности носа и рецидивирующего носового кровотечения. Смертность не связана с ангиофибромой носоглотки. ^[8]

Ссылки

1. 00021 в ПРИПЕВЕ
2. "Ювенильная носоглоточная ангиофиброма" в Медицинском словаре Дорланда
3. Li W, Ni Y, Lu H, Hu L, Wang D (июнь 2019 г.). «Современные взгляды на теорию происхождения ювенильной носоглоточной ангиофибромы». Discovery Medicine . 27 (150): 245–254. PMID  31421693.
4. Рафаэль Рубин; Дэвид С. Стрэйер; Эмануэль Рубин (2008). Патология Рубина: клинико-патологические основы медицины. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. стр. 1071–. ISBN 978-0-7817-9516-6. Получено 29 июня 2010 г.
5. Tos M, Larsen PL, Larsen K, Cayé-Thomasen P (2000). «Носовые полипы». В Stamm AC, Draf W (ред.). Микроэндоскопическая хирургия околоносовых пазух и основания черепа . Springer Berlin Heidelberg. стр. 103–125. doi :10.1007/978-3-642-57153-4_8. ISBN 9783642571534.
6. Alshaikh NA, Eleftheriadou A (июнь 2015 г.). «Стадирование ювенильной носоглоточной ангиофибромы: обзор». Ear, Nose, & Throat Journal . 94 (6): E12–E22. doi : 10.1177/014556131509400615 . PMID  26053985.
7. Radkowski D, McGill T, Healy GB, Ohlms L, Jones DT (февраль 1996 г.). «Ангиофиброма. Изменения в стадировании и лечении». Архивы отоларингологии–хирургии головы и шеи . 122 (2): 122–129. doi :10.1001/archotol.1996.01890140012004. PMID  8630204.
8. Учебник семейной медицины, 8-е издание. Глава 19 стр. 329. Ракель, доктор медицины. ISBN 978-1-4377-1160-8 

Внешние ссылки