ВИПома или випома ( / v ɪ ˈ p oʊ m ə / ) — редкая эндокринная опухоль [1] , которая перепродуцирует вазоактивный кишечный пептид (таким образом, VIP + -ома ). Заболеваемость составляет около 1 на 10 000 000 в год. ВИПомы обычно (около 90%) происходят из не-β островковых клеток поджелудочной железы . Иногда они связаны с множественной эндокринной неоплазией типа 1. Примерно 50–75% ВИПом являются злокачественными , но даже когда они доброкачественные , они проблематичны, поскольку имеют тенденцию вызывать специфический синдром : огромное количество ВИП вызывает синдром глубокой и хронической водянистой диареи и, как следствие, обезвоживание , гипокалиемию , ахлоргидрию , ацидоз, приливы и гипотонию (из-за вазодилатации ), гиперкальциемию и гипергликемию . [2] [3] Этот синдром называется синдром Вернера–Моррисона ( VMS ), синдром WDHA (от водянистого поноса–гипокалиемии–ахлоргидрии) или синдром панкреатической холеры ( PCS ). Эпоним отражает врачей, которые первыми описали синдром. [4]
Основными клиническими признаками являются длительная водянистая диарея (объем стула натощак > 750-1000 мл/день) и симптомы гипокалиемии и обезвоживания . У половины пациентов наблюдается относительно постоянная диарея , в то время как у остальных наблюдаются чередующиеся периоды тяжелой и умеренной диареи . У одной трети диарея наблюдается < 1 года до постановки диагноза, но у 25% диарея присутствует в течение 5 лет или более до постановки диагноза. Частыми симптомами являются летаргия , мышечная слабость, тошнота , рвота и спастические боли в животе. Гипокалиемия и нарушение толерантности к глюкозе наблюдаются у < 50% пациентов. Ахлоргидрия также является признаком. Во время приступов диареи редко возникают приливы, похожие на карциноидный синдром . [5]
Помимо клинической картины, диагноз может подтвердить уровень ВИП в плазме натощак , а для локализации опухоли , которая обычно является метастатической на момент выявления, используются КТ и сцинтиграфия рецепторов соматостатина . [6]
Тесты включают в себя:
Первая цель лечения — устранить обезвоживание. Жидкости часто вводят через вену (внутривенные жидкости), чтобы восполнить потерю жидкости при диарее. Следующая цель — замедлить диарею. Некоторые лекарства могут помочь контролировать диарею. Октреотид , который является человеческой формой природного гормона соматостатина, блокирует действие VIP. [ необходима цитата ]
Лучший шанс на излечение — это хирургическое удаление опухоли. Если опухоль не распространилась на другие органы, хирургическое вмешательство часто может вылечить это состояние. [ необходима цитата ]
При метастатическом заболевании радионуклидная терапия пептидными рецепторами (PRRT) может быть очень эффективной. Это лечение включает присоединение радионуклида (Лютеция-177 или Иттрия-90) к аналогу соматостатина (октреотат или октреотид). Это новый способ доставки высоких доз бета-излучения для уничтожения опухолей. Некоторые люди, похоже, реагируют на комбинированную химиотерапию под названием капецитабин и темозоломид, но нет сообщений о том, что она полностью излечила людей от ВИПомы. [ необходима цитата ]
Хирургия обычно может вылечить ВИПому. Однако у трети или половины пациентов опухоль распространилась к моменту постановки диагноза и не может быть вылечена. [ необходима цитата ]