Гемигипертрофия, которую в медицинской литературе теперь чаще называют гемигиперплазией , — это состояние, при котором одна сторона тела или часть одной стороны тела больше другой в степени, которая считается большей, чем нормальная вариация. Поскольку установление набора клинических критериев для диагностики гемигиперплазии затруднительно, часто используется изречение, что врач должен иметь возможность видеть асимметрию «с конца кровати». [1]
Гемигиперплазия наблюдается при нескольких врожденных синдромах, включая синдром Беквита-Видеманна и синдром Рассела-Сильвера . [2]
Гемигиперплазия — это врожденное нарушение чрезмерного роста, асимметрия может варьироваться от легкой до тяжелой степени. Установление диагноза важно, поскольку гемигиперплазия связана с повышенным риском эмбриональных опухолей , в основном опухоли Вильмса и гепатобластомы . [3] Из-за повышенного риска опухолей всем детям с изолированной гемигиперплазией и синдромом Беквита-Видеманна рекомендуется протокол скрининга опухолей. Некоторые другие синдромы, связанные с гемигиперплазией, также могут следовать этому протоколу наблюдения за опухолями. Рекомендуемый протокол:
В некоторых случаях дети с гемигиперплазией могут иметь разную длину ног. Два основных хирургических варианта лечения неравной длины ног — укорочение и удлинение. Эпифизеодез , который включает удаление части пластины роста более длинной ноги, позволяя более короткой ноге «догнать», может быть выполнен пациентам, которые все еще способны расти. Резекция кости выполняется пациентам, у которых не осталось роста, и включает удаление части кости. Процедуры удлинения ног более болезненны, включают в себя введение штифтов, которые нужно повернуть, раздвигая части кости (метод Илизарова). Этот процесс в основном предназначен для пациентов с разницей более 4 сантиметров (1,6 дюйма), хотя некоторые процедуры удлинения ног теперь проводятся косметически. Нехирургические варианты включают прикрепление подъемника к обуви, что позволяет пациенту нормально ходить.
У детей с гемигипертрофией также может развиться сколиоз — искривление позвоночника.
Считается, что гемифациальная гиперплазия является незначительной формой гемигипертрофии. [4]
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )В статье использованы материалы из Словаря терминов, связанных с раком, Национального института рака США .