Декстро-Транспозиция магистральных артерий ( d-Транспозиция магистральных артерий , декстро-ТГА или d-ТГА ) — потенциально опасный для жизни врожденный дефект крупных артерий сердца. [1] Первичные артерии ( аорта и легочная артерия ) транспонируются. [1]
Это называется цианотичным врожденным пороком сердца ( ВПС ), потому что новорожденный синеет от недостатка кислорода. При сегментарном анализе это состояние описывается как желудочково-артериальная дискордантность с атриовентрикулярной конкордантностью или просто желудочково-артериальная дискордантность . d-TGA часто называют просто транспозицией магистральных артерий ( TGA ); однако TGA — это более общий термин, который может также относиться к левотранспозиции магистральных артерий ( l-TGA ). Другой термин, обычно используемый для обозначения как d-TGA, так и l-TGA, — это транспозиция магистральных сосудов ( TGV ). , хотя этот термин может иметь даже более широкое значение, чем ТГА.
В пренатальном периоде ребенок с d-TGA не испытывает никаких симптомов , поскольку легкие не будут использоваться до рождения , а кислород поступает от матери через плаценту и пуповину ; для того, чтобы красная кровь обходила легкие внутриутробно , в сердце плода имеются два шунта, которые начинают закрываться, когда новорожденный начинает дышать ; это овальное окно и артериальный проток . Овальное окно — это отверстие в межпредсердной перегородке, через которое кровь из правого предсердия течет в левое предсердие ; после рождения левое предсердие наполнится кровью, возвращающейся из легких, и овальное окно закроется. Артериальный проток представляет собой небольшую артериоподобную структуру, которая позволяет крови течь из ствола легочной артерии в аорту; после рождения кровь из легочной артерии потечет в легкие, и артериальный проток закроется. Иногда эти шунты не закрываются после рождения; эти дефекты называются открытым овальным окном и открытым артериальным протоком , и они могут возникать независимо или в сочетании друг с другом, либо с d-TGA или другими пороками сердца и/или общими дефектами.
Из-за низкой насыщенности крови кислородом появляется цианоз в периферических областях: вокруг рта и губ, на кончиках пальцев рук и ног; эти области находятся дальше всего от сердца, и поскольку циркулирующая кровь изначально не полностью насыщена кислородом, очень мало кислорода достигает периферических артерий . [2] У ребенка с d-TGA будет наблюдаться втягивание под грудную клетку и «комфортное тахипноэ » (учащенное дыхание); вероятно, это гомеостатический рефлекс вегетативной нервной системы в ответ на гипоксическую гипоксию . [3] Младенец легко утомляется и может испытывать слабость, особенно во время кормления или игры; такое прерывание кормления в сочетании с гипоксией может привести к отставанию в развитии . [2] Если d-TGA не диагностировать и не скорректировать на ранней стадии, у ребенка со временем могут возникнуть синкопические эпизоды и развиться косолапость пальцев рук и ног. [ нужна цитата ]
d-TGA иногда можно диагностировать внутриутробно с помощью УЗИ после 18 недель беременности . [2] Однако, если цианоз новорожденного ( синий ребенок ) не диагностирован внутриутробно, он должен сразу указывать на наличие проблемы с сердечно-сосудистой системой. Обычно сначала исследуют легкие, затем сердце, если нет видимых проблем с легкими. Эти исследования обычно проводятся с использованием ультразвука, известного как эхокардиограмма при исследовании сердца. [2] [3] Рентгенография грудной клетки и электрокардиограмма также могут использоваться для установления или подтверждения диагноза; однако сразу после рождения рентген может показаться нормальным. [2] [3] Если d-TGA сопровождается как ДМЖП, так и стенозом легочной артерии , будет присутствовать систолический шум . [ нужна цитата ]
В редких случаях (когда имеется большой ДМЖП без значительной обструкции выносящего тракта левого желудочка ) первоначальные симптомы могут остаться незамеченными, что приводит к выписке ребенка без лечения в случае родов в больнице или родильном центре или задержке родов. привоз ребенка на диагностику в случае домашних родов . В таких случаях непрофессионал, скорее всего, не распознает симптомы до тех пор, пока у младенца не разовьется застойная сердечная недостаточность (ЗСН) от умеренной до серьезной в результате того, что сердце работает усерднее в тщетных попытках увеличить приток кислорода в организм; такое переутомление сердечной мышцы в конечном итоге приводит к гипертрофии и может привести к остановке сердца , если его не лечить. [ нужна цитата ]
В нормальном сердце обедненная кислородом ( «голубая») кровь перекачивается из правых отделов сердца через легочную артерию в легкие , где она насыщается кислородом. Богатая кислородом («красная») кровь затем возвращается в левые отделы сердца через легочные вены и перекачивается через аорту к остальным частям тела, включая саму сердечную мышцу . [ нужна цитата ]
При использовании d-TGA дезоксигенированная кровь из правого сердца немедленно перекачивается через аорту и циркулирует в организме и самом сердце, полностью минуя легкие, в то время как левое сердце непрерывно перекачивает оксигенированную кровь обратно в легкие через легочную артерию. По сути, создаются две отдельные «круговые» (параллельные) системы кровообращения, а не «восьмерка» (последовательная) циркуляция нормальной сердечно - легочной системы.
Различия в форме межпредсердной перегородки и/или выносящих путей желудочков влияют на взаимное расположение аорты и легочной артерии. В большинстве случаев d-TGA аорта располагается впереди и справа от легочной артерии, но она также может располагаться непосредственно спереди или спереди и слева. Аорта и легочная артерия также могут располагаться рядом, при этом аорта находится с обеих сторон. Это менее распространенный вариант, и при таком расположении обычно наблюдается необычное расположение коронарных артерий . Встречаются также случаи с расположением аорты справа и сзади от легочной артерии. [4]
d-TGA часто сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным типом которых являются внутрисердечные шунты , такие как дефект межпредсердной перегородки (ДПП), включая открытое овальное окно (ПФО), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытый артериальный проток (ОАП). Также может присутствовать стеноз клапанов или сосудов .
Если других пороков сердца нет, это называется «простым» d-TGA; когда присутствуют другие дефекты, его называют «сложным» d-TGA. [ нужна цитата ]
Хотя это может показаться нелогичным, сложный d-TGA дает больше шансов на выживание и меньший риск для развития , чем простой d-TGA, а также обычно требует меньшего количества инвазивных паллиативных процедур. Это связано с тем, что двунаправленное шунтирование слева направо, вызванное дефектами, общими для комплекса d-TGA, позволяет большему количеству богатой кислородом крови попасть в большой круг кровообращения . Однако комплекс d-TGA может вызвать очень незначительное увеличение продолжительности и риска корректирующей операции , поскольку большинство или все другие пороки сердца обычно устраняются одновременно, и чем больше манипулируют им, тем больше сердце становится «раздраженным». [5]
Всегда требуется операция на сердце, спасающая жизнь. [2] [3] Если диагноз поставлен в стандартной больнице или другом клиническом учреждении , ребенок будет переведен в детскую больницу , если такие помещения доступны, для специализированного педиатрического лечения и оборудования.
Больному потребуется постоянное наблюдение и уход в отделении интенсивной терапии (ОИТ).
Паллиативное лечение обычно проводится перед корректирующей операцией, чтобы уменьшить симптомы d-TGA (и любых других осложнений), давая новорожденному или младенцу больше шансов выжить после операции. Лечение может включать любую комбинацию:
Катетеризация сердца — это минимально инвазивная процедура, позволяющая выполнить ряд других процедур. [3]
Баллонная межпредсердная септостомия выполняется с помощью баллонного катетера , который вводится в открытое овальное окно (PFO) или дефект межпредсердной перегородки (ДПП) и раздувается для увеличения отверстия в межпредсердной перегородке; это создает шунт, который позволяет большему количеству насыщенной кислородом («красной») крови попасть в большой круг кровообращения.
Для ангиопластики также требуется баллонный катетер, который используется для растягивания стенозированного сосуда; это снимает ограничение кровотока, которое в противном случае могло бы привести к застойной сердечной недостаточности (ЗСН).
Эндоваскулярный стент иногда помещают в стенозированный сосуд сразу после баллонной ангиопластики, чтобы сохранить расширенный проход.
Ангиография включает использование катетера для введения контрастного вещества в камеры и/или сосуды сердца; этот процесс облегчает исследование кровотока через камеры во время эхокардиограммы или четко показывает сосуды на рентгенограмме грудной клетки, МРТ или КТ - это имеет особое значение, поскольку коронарные артерии необходимо тщательно исследовать и «картировать». out» до корректирующей операции.
Любая из этих паллиативных мер обычно применяется у пациентов с d-TGA.
Каждая из этих процедур выполняется через разрез между ребрами и визуализируется с помощью эхокардиограммы; они встречаются гораздо реже, чем процедуры катетеризации сердца.
Перевязка легочной артерии используется в небольшом количестве случаев d-TGA, обычно когда корректирующую операцию необходимо отложить, чтобы создать искусственный стеноз и контролировать легочное артериальное давление ; PAB предполагает наложение бандажа на легочный ствол ; при необходимости этот бандаж можно быстро и легко отрегулировать.
Предсердная септэктомия — это хирургическое удаление межпредсердной перегородки; это выполняется, когда открытое овальное окно (PFO) или дефект межпредсердной перегородки (ДПП) отсутствуют и требуется дополнительное шунтирование для повышения насыщения кислородом крови, поступающей в конечном итоге в аорту .
В последние годы паллиативные процедуры через срединную стернотомию выполняются довольно редко. Однако если стернотомия необходима для другой процедуры, в большинстве случаев все необходимые немедленно процедуры будут выполнены одновременно.
Назальная трубка используется для доставки питательных веществ , а иногда и лекарств , пациенту. Поскольку трубка проходит прямо в желудок , ее также можно использовать для мониторинга того, насколько хорошо пациент переваривает свою «пищу». В педиатрических отделениях матерям младенцев обычно предоставляются помещения и оборудование для сцеживания грудного молока , которое затем можно кормить ребенка через назальный зонд и/или хранить для последующего использования.
Кислородная терапия является обычным явлением для госпитализированных пациентов с d-TGA. Это может варьироваться от кислородной маски, лежащей на кровати рядом с головой, до интубации. В некоторых случаях пациентов интубируют в качестве меры предосторожности; Аппарат может контролировать дыхание и дополнять пациента столько, сколько ему нужно.
Внутривенные капельницы используются для доставки пациенту лекарств, продуктов крови или других жидкостей. Артериальные линии обеспечивают постоянный контроль артериального давления , а также метод получения проб для анализа газов крови ; центральные линии также могут контролировать артериальное давление и предоставлять образцы крови, а также обеспечивать средства для доставки лекарств и питания; уколы пальцев (или пяток у маленьких детей) используются для получения образцов крови для определенных анализов.
Сфигмоманометр можно использовать для периодического мониторинга артериального давления, даже если за пациентом иным образом наблюдают с помощью центральной или артериальной линии.
Пульсоксиметр прикрепляется к пальцу руки или ноги и обеспечивает постоянный или периодический контроль уровня насыщения крови кислородом. [2]
ЭКГ дает визуальную информацию о том, насколько хорошо функционирует сердечный ритм. [2]
Когда ПГЕ вводится новорожденному, он предотвращает закрытие артериального протока, тем самым обеспечивая дополнительный шунт, через который обеспечивается более высокий уровень кислорода в большом круге кровообращения. [3]
Антибиотики можно назначать профилактически. Однако из-за физического напряжения, вызванного неисправленным d-TGA, а также возможности проникновения бактерий по артериальным и центральным линиям, инфекция не является редкостью у предоперационных пациентов.
Диуретики помогают вымывать лишнюю жидкость из организма, тем самым снижая нагрузку на сердце.
Анальгетики обычно не используются перед операцией, но в некоторых случаях их можно использовать. Иногда их частично используют из-за их седативного эффекта.
Сердечные гликозиды используются для поддержания правильного сердечного ритма, одновременно увеличивая силу каждого сокращения .
Седативные средства можно использовать в качестве паллиативного средства, чтобы маленький ребенок не метался и не выдергивал нити.
Бекс, который представил возможность транслокации аорты в 1980 году. Но Никайдох применил эту процедуру на практике в 1984 году. В результате получается анатомически нормальное сердце, даже лучше, чем при АСО, поскольку переключаются также колбочки, а не только артерии, как при АСО. ОСО. Процедура противопоказана при некоторых коронарных аномалиях.
В 1984 году Никайдох представил хирургический подход к лечению ТГА, ДМЖП и легочного стеноза (ПС), который он назвал «транслокацией аорты и реконструкцией бивентрикулярного выносящего тракта». Операция заключалась в извлечении корня аорты из правого желудочка с прикрепленными коронарными артериями или без них и освобождении левого желудочка путем разделения выходной перегородки и кольца легочного клапана. Затем ЛЖВ восстанавливают путем перемещения корня аорты кзади и закрытия ДМЖП. Наконец, выносящий тракт правого желудочка восстанавливается с помощью перикардиальной заплаты. Это технически сложная процедура, но она приводит к более «нормальному» анатомическому восстановлению. Главное — репозиция нативного корня аорты в полость ЛЖ, избегая создания длинного извилистого внутрижелудочкового туннеля. Этот метод, по-видимому, предотвращает развитие LVOTO, которое является частым осложнением операции Растелли. Добавление маневра Лекомпта может предотвратить стеноз ветвей легочной артерии, который может возникнуть вследствие сдавления ЛА смещенным кзади транслоцированным корнем аорты. Это создает прямой анастомоз ПЖ к ЛП и позволяет избежать использования кондуита, что должно снизить частоту повторных вмешательств ПЖ.
С 1981 года ЛеКомпте использует свой маневр ЛеКомпте . Это используется с REV (Réparation à l'Etage Ventriculaire). Эта операция аналогична операции Растелли, но с использованием легочной артерии без кондуита.
Когда операция переключения артерий (ASO) невозможна, например, в случае LVOTO, вариантом является процедура Растелли . Легочная артерия с помощью кондуита перемещается в правый желудочек. Его используют с 1960-х годов. Его недостаток заключается в том, что канал не растет, поэтому необходима повторная операция.
Хирургическая процедура Jatene является предпочтительным и наиболее часто используемым методом коррекции d-TGA. [2] [6] В идеале процедуру проводят младенцам в возрасте 8–14 дней.
Доступ к сердцу и сосудам осуществляют посредством срединной стернотомии и используют аппарат искусственного кровообращения ; поскольку для наполнения этой машины кровью требуется «циркуляция», ребенку для этой операции потребуется переливание крови . Процедура включает пересечение аорты и легочной артерии; затем коронарные артерии отделяются от аорты и снова прикрепляются к неоаорте, прежде чем «поменять» верхнюю часть аорты и легочную артерию на противоположный артериальный корень . С учетом анестезии и немедленного послеоперационного восстановления эта операция занимает в среднем примерно шесть-восемь часов.
У некоторых реципиентов артериального переключения может наблюдаться послеоперационный стеноз легочной артерии, который затем можно устранить с помощью ангиопластики, стентирования легочной артерии через катетеризацию сердца или срединной стернотомии и/или ксенотрансплантата .
В некоторых случаях выполнить переключение артерии невозможно из-за поздней диагностики, сепсиса или противопоказанного рисунка коронарных артерий. В случае сепсиса или поздней диагностики отсроченное переключение артерии иногда может быть возможным с помощью PAB, что также может потребовать сопутствующего создания шунта от аорты к легочной артерии. [2]
Если переключение артерии невозможно, будет предпринята попытка переключения предсердий с использованием процедуры Сеннинга или Мастарда . [7] Оба метода включают создание перегородки для перенаправления красного и синего кровотока в соответствующую артерию. С конца 1970-х годов предпочтение отдается процедуре Мастарда.
После корректирующей операции, но до прекращения анестезии, сразу под разрезом стернотомии делаются два небольших разреза, которые обеспечивают точки выхода плевральной дренажной трубки , используемой для дренирования жидкости из грудной полости, причем одна трубка помещается спереди, а другая сзади. сердце.
После операции пациент возвращается в отделение интенсивной терапии для восстановления, технического обслуживания и тщательного наблюдения; Время восстановления может варьироваться, но обычно составляет в среднем около двух недель, после чего пациента могут перевести в отделение временного ухода ( TCU ) и, в конечном итоге, в кардиологическое отделение.
Послеоперационный уход очень похож на паллиативный уход, за исключением того, что пациенту больше не требуется ПГЕ или хирургические паллиативные процедуры. Кроме того, пациента некоторое время держат на охлаждающем одеяле, чтобы предотвратить повышение температуры , которая может привести к повреждению головного мозга . Грудина не закрывается сразу, что оставляет дополнительное пространство в грудной полости и предотвращает избыточное давление на сердце, которое значительно раздувается после операции; грудину и разрез закрывают через несколько дней, когда отек достаточно уменьшится.
Младенец продолжит регулярно посещать кардиолога . [2] Хотя со временем эти посещения требуются реже, они будут продолжаться на протяжении всей жизни человека и могут увеличиваться в случае осложнений или по мере приближения человека к среднему возрасту .
Кардиологическое обследование может включать в себя эхокардиограмму, ЭКГ и/или сердечный стресс-тест в дополнение к консультации.
Кроме того, некоторым людям может потребоваться постоянная медикаментозная терапия дома, которая может включать диуретики (например, фуросемид или спиронолактон ), анальгетики (например, парацетамол ), сердечные гликозиды (например, дигоксин ), антикоагулянты (например, гепарин или аспирин ) или другие препараты. лекарства. Если пациенту было установлено стентирование, антикоагулянт будет необходим для предотвращения накопления вокруг стента(ов), поскольку организм воспримет инородное тело как рану и попытается ее залечить.
У некоторых пациентов, перенесших альтернативную корректирующую операцию, такую как процедура Мастарда или Сеннинга, в более позднем возрасте могут возникнуть проблемы с передачей узлов SA и VA. Типичные симптомы включают учащенное сердцебиение и проблемы с низкой частотой сердечных сокращений. Эту проблему обычно решают с помощью кардиостимулятора, при условии, что рубцовая ткань после первоначальной операции не блокирует его функциональность.
Совсем недавно пациентам стали назначать ингибиторы АПФ в надежде снять нагрузку на сердце.
При использовании простого d-TGA, если овальное окно и артериальный проток закрываются естественным путем, новорожденный, скорее всего, не проживет достаточно долго, чтобы получить корректирующую операцию. При сложном d-TGA ребенок не будет развиваться и вряд ли проживет дольше года, если не будет проведена корректирующая операция. В большинстве случаев состояние больного ухудшится вплоть до неоперабельности, если дефект не устранить в первый год. [ нужна цитата ]
Хотя овальное окно и артериальный проток открыты после рождения, происходит некоторое смешивание красной и синей крови, позволяющее доставить небольшое количество кислорода в организм; Если присутствуют ДМПП, ДМПП, ПФО и/или ОАП, это позволит смешивать большее количество красной и синей крови, тем самым доставляя больше кислорода в организм, но может усложнить и удлинить корректирующую операцию и/или быть симптоматический . [ нужна цитата ]
Современные процедуры восстановления в идеальные сроки и без дополнительных осложнений имеют очень высокий уровень успеха. [2]
Пороки сердца являются наиболее распространенным врожденным дефектом , встречающимся примерно у 1% живорождений. 5–7% из них составляют правотранспозиция магистральных артерий. [7] Такие дефекты чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. [8] Примерно один миллион человек во всем мире в настоящее время живут с ИБС. Наличие ребенка с ИБС увеличивает шансы человека родить еще одного ребенка с ИБС с 1% до 3%. Последующие дети, рожденные с ВПС, еще больше увеличивают шансы этого человека. [ нужна цитата ]
{{cite book}}: CS1 maint: location missing publisher (link)