Правосторонняя транспозиция магистральных артерий ( d-транспозиция магистральных артерий , dextro-TGA или d-TGA ) — это потенциально опасный для жизни врожденный дефект крупных артерий сердца. [1] Первичные артерии ( аорта и легочная артерия ) транспонируются. [1]
Это называется цианотичным врожденным пороком сердца ( ВПС ), потому что новорожденный ребенок синеет от недостатка кислорода. В сегментарном анализе это состояние описывается как вентрикулоартериальная дискордантность с атриовентрикулярной конкордантностью или просто вентрикулоартериальная дискордантность . d-TGA часто называют просто транспозицией магистральных артерий ( TGA ); однако TGA — это более общий термин, который может также относиться к лево-транспозиции магистральных артерий ( l-TGA ). Другой термин, обычно используемый для обозначения как d-TGA, так и l-TGA, — это транспозиция магистральных сосудов ( TGV ), хотя этот термин может иметь еще более широкое значение, чем TGA.
Пренатально ребенок с d-TGA не испытывает никаких симптомов , так как легкие не будут использоваться до рождения , а кислород поставляется матерью через плаценту и пуповину ; для того, чтобы красная кровь обходила легкие внутриутробно , сердце плода имеет два шунта, которые начинают закрываться, когда новорожденный начинает дышать ; это овальное отверстие и артериальный проток . Овальное отверстие — это отверстие в межпредсердной перегородке, которое позволяет крови из правого предсердия поступать в левое предсердие ; после рождения левое предсердие будет заполнено кровью, возвращающейся из легких, и овальное отверстие закроется. Артериальный проток — это небольшая, похожая на артерию структура, которая позволяет крови течь из ствола легочной артерии в аорту; после рождения кровь из легочной артерии поступает в легкие, и артериальный проток закроется. Иногда эти шунты не закрываются после рождения; эти дефекты называются открытым овальным окном и открытым артериальным протоком , и они могут возникать независимо друг от друга или в сочетании друг с другом, или с d-TGA или другими сердечными и/или общими дефектами.
Из-за низкого насыщения крови кислородом цианоз будет проявляться в периферических областях: вокруг рта и губ, кончиков пальцев рук и ног; эти области находятся дальше всего от сердца, и поскольку циркулирующая кровь изначально не полностью насыщена кислородом, очень мало кислорода достигает периферических артерий . [2] У ребенка с d-TGA будет наблюдаться втяжение под грудной клеткой и «комфортное тахипноэ » (учащенное дыхание); это, вероятно, гомеостатический рефлекс вегетативной нервной системы в ответ на гипоксическую гипоксию . [3] Младенец будет легко уставать и может испытывать слабость, особенно во время кормления или игры; это прерывание кормления в сочетании с гипоксией может привести к задержке развития . [2] Если d-TGA не диагностировать и не скорректировать на ранней стадии, у ребенка в конечном итоге могут возникнуть синкопические эпизоды и развиться утолщение пальцев рук и ног. [ необходима ссылка ]
d-TGA иногда может быть диагностирован in utero с помощью УЗИ после 18 недель беременности . [2] Однако, если это не диагностировано in utero, цианоз новорожденного ( синюшный ребенок ) должен немедленно указывать на наличие проблемы с сердечно-сосудистой системой. Обычно сначала исследуются легкие, затем сердце, если нет очевидных проблем с легкими. Эти исследования обычно проводятся с помощью ультразвука, известного как эхокардиограмма, когда проводится на сердце. [2] [3] Рентгенография грудной клетки и электрокардиограмма также могут использоваться для установления или подтверждения диагноза; однако рентген может казаться нормальным сразу после рождения. [2] [3] Если d-TGA сопровождается как ДМЖП, так и стенозом легочной артерии , будет присутствовать систолический шум . [ необходима цитата ]
В редких случаях (когда имеется большой ДМЖП без значительной обструкции выходного тракта левого желудочка ) первоначальные симптомы могут остаться незамеченными, что приводит к выписке младенца без лечения в случае родов в больнице или родильном центре или к задержке доставки младенца на диагностику в случае домашних родов . В таких случаях неспециалист, скорее всего, не распознает симптомы, пока у младенца не возникнет умеренная или серьезная застойная сердечная недостаточность (ЗСН) в результате того, что сердце работает сильнее в тщетной попытке увеличить приток кислорода к организму; эта перегрузка сердечной мышцы в конечном итоге приводит к гипертрофии и может привести к остановке сердца, если ее не лечить. [ необходима цитата ]
В нормальном сердце кровь , обедненная кислородом («синяя»), перекачивается из правой части сердца через легочную артерию в легкие , где она насыщается кислородом. Затем кровь, обогащенная кислородом («красная»), возвращается в левое сердце через легочные вены и перекачивается через аорту в остальную часть тела, включая саму сердечную мышцу . [ необходима цитата ]
При d-TGA дезоксигенированная кровь из правого сердца немедленно перекачивается через аорту и циркулирует по телу и самому сердцу, полностью обходя легкие, в то время как левое сердце непрерывно перекачивает оксигенированную кровь обратно в легкие через легочную артерию. По сути, создаются две отдельные «круговые» (параллельные) системы кровообращения, а не циркуляция «восьмеркой» (последовательно) нормальной сердечно - легочной системы.
Различия в форме межпредсердной перегородки и/или желудочковых выводных трактов влияют на относительное расположение аорты и легочной артерии. В большинстве случаев d-TGA аорта находится спереди и справа от легочной артерии, но она также может быть непосредственно спереди или спереди и слева. Аорта и легочная артерия также могут быть расположены бок о бок, с аортой по обе стороны. Это менее распространенный вариант, и при таком расположении распространен необычный рисунок коронарных артерий . Также есть некоторые случаи, когда аорта находится справа и сзади от легочной артерии. [4]
d-TGA часто сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным типом которых являются внутрисердечные шунты , такие как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), включая открытое овальное окно (ОФО), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытый артериальный проток (ОАП). Также может присутствовать стеноз клапанов или сосудов .
При отсутствии других пороков сердца это называется «простой» d-TGA; при наличии других пороков это называется «сложной» d-TGA. [ необходима цитата ]
Хотя это может показаться нелогичным, сложный d-TGA дает больше шансов на выживание и меньше рисков для развития, чем простой d-TGA, а также обычно требует меньше инвазивных паллиативных процедур. Это связано с тем, что лево-правый и двунаправленный шунт, вызванный дефектами, общими для сложного d-TGA, позволяет большему количеству обогащенной кислородом крови поступать в системный кровоток . Однако сложный d-TGA может вызвать очень небольшое увеличение длины и риска корректирующей операции , поскольку большинство или все другие пороки сердца обычно исправляются одновременно, и сердце становится «раздраженным» по мере увеличения манипуляций. [5]
Всегда требуется спасающая жизнь операция на сердце. [2] [3] Если диагноз поставлен в обычной больнице или другом клиническом учреждении , ребенка переведут в детскую больницу , если таковые имеются, для специализированного педиатрического лечения и оборудования.
Пациенту потребуется постоянное наблюдение и уход в отделении интенсивной терапии (ОИТ).
Паллиативное лечение обычно назначается перед корректирующей операцией, чтобы уменьшить симптомы d-TGA (и любые другие осложнения), давая новорожденному или младенцу больше шансов пережить операцию. Лечение может включать любую комбинацию:
Катетеризация сердца – это минимально инвазивная процедура, которая позволяет выполнять ряд других процедур. [3]
Баллонная атриосептостомия выполняется с помощью баллонного катетера , который вводится в открытое овальное окно (ООО) или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и раздувается для увеличения отверстия в межпредсердной перегородке; это создает шунт, который позволяет большему количеству оксигенированной («красной») крови поступать в системный кровоток.
Для ангиопластики также требуется баллонный катетер, который используется для расширения стенозированного сосуда; это устраняет ограниченный приток крови, который в противном случае мог бы привести к застойной сердечной недостаточности (ЗСН).
Иногда эндоваскулярный стент устанавливают в стенозированный сосуд сразу после баллонной ангиопластики для поддержания расширенного прохода.
Ангиография подразумевает использование катетера для введения контрастного вещества в камеры и/или сосуды сердца; этот процесс облегчает исследование потока крови через камеры во время эхокардиограммы или четко показывает сосуды на рентгенограмме грудной клетки, МРТ или КТ — это имеет особое значение, поскольку коронарные артерии должны быть тщательно обследованы и «картированы» перед корректирующей операцией.
Обычно любая из этих паллиативных мер применяется к пациентам с d-TGA.
Каждая из этих процедур выполняется через разрез между ребрами и визуализируется с помощью эхокардиограммы; они встречаются гораздо реже, чем процедуры катетеризации сердца.
Бандажирование легочной артерии применяется в небольшом количестве случаев d-TGA, обычно когда необходимо отложить корректирующую операцию, чтобы создать искусственный стеноз с целью контроля легочного кровяного давления ; PAB подразумевает наложение бандажа вокруг легочного ствола , который затем можно быстро и легко отрегулировать при необходимости.
Резекция межпредсердной перегородки — это хирургическое удаление межпредсердной перегородки; эта операция выполняется в случае отсутствия открытого овального окна (ООО) или дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и необходимости дополнительного шунтирования для повышения насыщения кислородом крови, поступающей в конечном итоге в аорту .
В последние годы паллиативные процедуры довольно редко выполняются посредством срединной стернотомии. Однако, если стернотомия требуется для другой процедуры, в большинстве случаев все процедуры, которые требуются немедленно, будут выполнены одновременно.
Зонд NG используется для доставки питания , а иногда и лекарств , пациенту. Поскольку зонд простирается прямо в желудок , его также можно использовать для контроля того, насколько хорошо пациент переваривает свою «пищу». Педиатрические отделения обычно предоставляют матерям младенцев помещения и оборудование для сцеживания грудного молока , которое затем можно кормить младенца через зонд NG и/или хранить для дальнейшего использования.
Кислородная терапия является обычным явлением для госпитализированных пациентов с d-TGA. Она может варьироваться от кислородной маски, лежащей на кровати около головы, до интубации. В некоторых случаях пациентов интубируют в качестве меры предосторожности; аппарат может контролировать дыхание и дополнять пациента в той мере, в какой это необходимо.
Внутривенные катетеры используются для доставки лекарств, продуктов крови или других жидкостей пациенту. Артериальные линии обеспечивают постоянный мониторинг артериального давления , а также метод получения образцов для анализов газов крови ; центральные линии также могут контролировать артериальное давление и обеспечивать образцы крови, а также предоставлять средства для доставки лекарств и питания; проколы пальцев (или пятки у маленьких детей) используются для получения образцов крови для определенных анализов.
Сфигмоманометр можно использовать для периодического контроля артериального давления, даже если пациент находится под наблюдением с использованием центрального или артериального катетера.
Пульсоксиметр прикрепляется к пальцу руки или ноги и обеспечивает постоянный или периодический мониторинг уровня насыщения крови кислородом. [2]
ЭКГ создает визуальную картину того, насколько хорошо функционирует сердечный ритм. [2]
Когда ПГЕ вводят новорожденному, он предотвращает закрытие артериального протока, тем самым обеспечивая дополнительный шунт, через который в системный кровоток поступает больше кислорода. [3]
Антибиотики могут назначаться в профилактических целях. Однако из-за физического напряжения, вызванного некорректированной d-TGA, а также из-за возможности проникновения бактерий через артериальные и центральные линии, инфекции не являются редкостью у предоперационных пациентов.
Диуретики помогают выводить лишнюю жидкость из организма, тем самым снижая нагрузку на сердце.
Анальгетики обычно не используются перед операцией, но они могут использоваться в определенных случаях. Иногда они используются частично из-за их седативного эффекта.
Сердечные гликозиды используются для поддержания правильного сердечного ритма, одновременно увеличивая силу каждого сокращения .
Седативные средства можно использовать в качестве паллиативной меры, чтобы не дать маленькому ребенку метаться или выдергивать веревки.
Бекс, который ввел возможность транслокации аорты в 1980 году. Но Никайдох применил эту процедуру на практике в 1984 году. Она приводит к анатомически нормальному сердцу, даже лучшему, чем при АСО, потому что также переключаются конусы, а не только артерии, как при АСО. Процедура противопоказана при определенных коронарных аномалиях.
В 1984 году Никайдох представил хирургический подход к лечению ТГА, ДМЖП и стеноза легочной артерии (ПС), который он назвал «транслокацией аорты и реконструкцией двухжелудочкового выходного тракта». Восстановление состояло из извлечения корня аорты из правого желудочка с присоединенными коронарными артериями или без них и освобождения ОВТЛЖ путем разделения выходной перегородки и кольца легочного клапана. Затем восстанавливается ОВТЛЖ путем транслокации корня аорты назад и закрытия ДМЖП. Наконец, выходной тракт правого желудочка реконструируется с помощью перикардиальной заплаты. Это технически сложная процедура, но приводит к более «нормальному» анатомическому восстановлению. Главное — это перемещение нативного корня аорты в полость ЛЖ, избегая создания длинного извилистого внутрижелудочкового туннеля. Эта техника, по-видимому, предотвращает развитие LVOTO, что является частым осложнением ремонта Rastelli. Добавление маневра Lecompte может предотвратить стеноз ветви легочной артерии, который может возникнуть вторично из-за сдавления PA смещенным назад, транслоцированным корнем аорты. Это создает прямой анастомоз RV-PA и позволяет избежать использования кондуита, что должно снизить частоту повторных вмешательств на RVOT.
С 1981 года ЛеКомпт применяет свой маневр ЛеКомпта . Он используется с REV (Réparation à l'Etage Ventriculaire). Эта операция похожа на операцию Растелли, но с использованием легочной артерии без кондуита.
Если операция по переключению артерий (ASO) невозможна, например, в случае LVOTO, то вариантом является процедура Rastelli . Легочная артерия смещается с помощью кондуита в правый желудочек. Она используется с 1960-х годов. Ее недостатком является то, что кондуит не растет, поэтому необходима повторная операция.
Операция Жатена является предпочтительным и наиболее часто используемым методом коррекции d-TGA. [2] [6] В идеале ее проводят младенцу в возрасте 8–14 дней.
Доступ к сердцу и сосудам осуществляется через срединную стернотомию, и используется аппарат искусственного кровообращения ; поскольку этот аппарат нуждается в «циркуляции», чтобы наполниться кровью, ребенку потребуется переливание крови для этой операции. Процедура включает в себя рассечение как аорты, так и легочной артерии; затем коронарные артерии отсоединяются от аорты и повторно прикрепляются к неоаорте, перед «заменой» верхней части аорты и легочной артерии на противоположный артериальный корень . Включая анестезию и немедленное послеоперационное восстановление, эта операция занимает в среднем около шести-восьми часов.
У некоторых реципиентов артериального переключения может развиться послеоперационный стеноз легочной артерии, который затем можно устранить с помощью ангиопластики, стентирования легочной артерии с помощью катетера сердца или срединной стернотомии и/или ксенотрансплантации .
В некоторых случаях невозможно выполнить артериальное переключение, либо из-за поздней диагностики, сепсиса , либо противопоказаний к коронарному профилю. В случае сепсиса или поздней диагностики отсроченное артериальное переключение иногда может быть сделано с помощью PAB, что также может потребовать сопутствующего создания аортально-легочного шунта. [2]
Если артериальное переключение невозможно, будет предпринята попытка предсердного переключения с использованием процедуры Сеннинга или Мастарда . [7] Оба метода предполагают создание перегородки для перенаправления красного и синего потока крови в соответствующую артерию. С конца 1970-х годов предпочтение отдается процедуре Мастарда.
После корректирующей операции, но до прекращения анестезии, сразу под разрезом стернотомии делают два небольших разреза, которые служат точками выхода для грудных дренажей, используемых для отвода жидкости из грудной полости, при этом одна трубка размещается спереди, а другая сзади сердца.
После операции пациент возвращается в отделение интенсивной терапии для восстановления, поддержания состояния и тщательного наблюдения; время восстановления может варьироваться, но в среднем составляет около двух недель, после чего пациента могут перевести в отделение транзитной помощи ( TCU ) и, в конечном итоге, в кардиологическое отделение.
Послеоперационный уход очень похож на паллиативный уход, за исключением того, что пациенту больше не требуется ПГЕ или хирургические паллиативные процедуры. Кроме того, пациент некоторое время находится на охлаждающем одеяле, чтобы предотвратить лихорадку , которая может вызвать повреждение мозга . Грудина не закрывается немедленно, что обеспечивает дополнительное пространство в грудной полости , предотвращая избыточное давление на сердце, которое значительно опухает после операции; грудина и разрез закрываются через несколько дней, когда отек достаточно уменьшается.
Младенец будет продолжать регулярно посещать кардиолога . [2] Хотя эти визиты требуются реже с течением времени, они будут продолжаться на протяжении всей жизни человека и могут увеличиваться в случае осложнений или по мере приближения человека к среднему возрасту .
Кардиологическое обследование может включать эхокардиограмму, ЭКГ и/или сердечный стресс-тест в дополнение к консультации.
Кроме того, некоторым людям может потребоваться постоянная медикаментозная терапия дома, которая может включать диуретики (например, фуросемид или спиронолактон ), анальгетики (например, парацетамол ), сердечные гликозиды (например, дигоксин ), антикоагулянты (например, гепарин или аспирин ) или другие лекарства. Если человеку провели стентирование, антикоагулянт будет необходим для предотвращения накопления вокруг стента(ов), так как организм будет воспринимать инородное тело как рану и пытаться залечить ее.
У некоторых пациентов, перенесших альтернативную коррекционную операцию, например, процедуру Мастарда или Сеннинга, в более позднем возрасте могут возникнуть проблемы с узловыми передачами СА и ВА. Типичные симптомы включают учащенное сердцебиение и проблемы с низкой частотой сердечных сокращений. Обычно это решается с помощью кардиостимулятора, при условии, что рубцовая ткань от первоначальной операции не блокирует его функциональность.
В последнее время пациентам стали назначать ингибиторы АПФ в надежде уменьшить нагрузку на сердце.
При простом d-TGA, если овальному отверстию и артериальному протоку позволяют закрыться естественным образом, новорожденный, скорее всего, не проживет достаточно долго, чтобы получить корректирующую операцию. При сложном d-TGA младенец не будет развиваться и вряд ли проживет дольше года, если не будет проведена корректирующая операция. В большинстве случаев состояние пациента ухудшится до точки неоперабельности, если дефект не будет исправлен в течение первого года. [ необходима цитата ]
Хотя овальное отверстие и артериальный проток открыты после рождения, происходит некоторое смешивание красной и синей крови, что позволяет доставлять небольшое количество кислорода в организм; если присутствуют дефект межпредсердной перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно и/или открытый артериальный проток, это позволит смешать большее количество красной и синей крови, тем самым доставляя больше кислорода в организм, но может усложнить и удлинить корректирующую операцию и/или вызвать симптомы . [ необходима цитата ]
Современные процедуры восстановления в идеальные сроки и без дополнительных осложнений имеют очень высокий процент успеха. [2]
Пороки сердца являются наиболее распространенным врожденным дефектом , встречающимся примерно у 1% новорожденных. 5–7% из них — это декстротранспозиция магистральных артерий. [7] Такие дефекты, по-видимому, чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. [8] В настоящее время около миллиона человек во всем мире живут с ВПС. Наличие ребенка с ВПС увеличивает шансы человека на рождение другого ребенка с ВПС с 1% до 3%. Последующие дети, рожденные с ВПС, еще больше увеличивают шансы этого человека. [ необходима цитата ]
{{cite book}}: CS1 maint: location missing publisher (link)