Расстройство заднего уретрального клапана (ЗУК) является обструктивной аномалией развития уретры и мочеполовой системы новорожденных мальчиков. [1] Задний уретральный клапан является обструктивной мембраной в задней мужской уретре в результате ненормального внутриутробного развития. Это наиболее распространенная причина обструкции выходного отверстия мочевого пузыря у новорожденных мальчиков. Расстройство различается по степени, при этом легкие случаи проявляются поздно из-за более легких симптомов. Более тяжелые случаи могут иметь почечную и дыхательную недостаточность из- за недоразвития легких в результате низкого объема амниотической жидкости , что требует интенсивной терапии и тщательного наблюдения. [2] Это происходит примерно у одного из 8000 младенцев. [3]
PUV может быть диагностирован до рождения или даже при рождении, когда УЗИ показывает, что у ребенка мужского пола гидронефроз. У некоторых детей может также быть маловодие из-за обструкции мочевыводящих путей. [4] Позднее проявление может быть инфекцией мочевыводящих путей, дневным энурезом или болью при мочеиспускании. [ необходима цитата ]
УЗИ брюшной полости имеет некоторую пользу, но не является диагностическим. Признаками, указывающими на задние уретральные клапаны, являются двусторонний гидронефроз, утолщенная стенка мочевого пузыря с утолщенными гладкомышечными трабекулами и дивертикулы мочевого пузыря . [ необходима цитата ]
Микционная цистоуретрограмма (VCUG) более специфична для диагностики. Нормальные plicae circularis имеют разный внешний вид и часто не видны на обычных VCUG. PUV на микционной цистоуретрограмме характеризуется резким сужением калибра уретры около семенного холмика , при этом конкретный уровень зависит от варианта развития. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс также наблюдается более чем в 50% случаев. Очень часто задняя уретра может быть расширена, что делает резкое сужение более очевидным. Стенка мочевого пузыря может показывать трабекулы или мешотчатые образования или даже дивертикулы. [ необходима цитата ]
Диагноз также можно поставить с помощью цистоскопии , когда в уретру вводится небольшая камера для прямой визуализации расположенного сзади клапана. Ограничением этой техники является то, что задняя ткань клапана полупрозрачна и может быть прижата к стенке уретры втекающей ирригационной жидкостью, что затрудняет ее визуализацию. Цистоскопия также может показать изменения в мочевом пузыре. [ необходима цитата ]
Центры в Европе и Японии также добились отличных результатов при использовании цистосонографии, хотя она пока не одобрена для использования в Соединенных Штатах. [5]
Задняя обструкция уретры была впервые классифицирована HH Young в 1919 году. Verumontanum , или горный хребет, является отличительным ориентиром в простатической части уретры, важным в системном разделении нарушений заднего клапана: [ необходима ссылка ]
Дьюан предположил, что обструкцию задней уретры более уместно называть врожденной обструкцией задней уретральной мембраны (COPUMs), концепция, которая возникла в результате глубокого анализа исторических документов и оценки пациентов с пренатальной диагностикой, которая облегчила видеозапись неинструментальной обструкции уретры. [7] Врожденные обструктивные поражения бульбарной уретры, названные Янгом в 1919 году клапанами типа III, получили одноименное название воротника Кобба или кольца Мурмана. [8] Для каждого из поражений COPUM (задняя уретра) и Кобба (бульбарная уретра) степень обструкции может быть различной, что соответствует вариабельному проявлению эмбриопатии. [9] Нынешняя почти столетняя номенклатура задних уретральных клапанов основывалась на ограниченной рентгенологии и примитивной эндоскопии, поэтому изменение COPUM или Кобба было уместным. [ необходима цитата ]
При подозрении на заболевание до рождения может быть показана консультация детского хирурга/детского уролога для оценки риска и рассмотрения вариантов лечения. [ необходима цитата ]
Самым важным первым лечением для новорожденного мальчика является освобождение мочевого пузыря с помощью уретрального катетера или надлобкового дренажа. [10]
Лечение заключается в эндоскопической абляции клапана. Фетальная хирургия — это высокорисковая процедура, предназначенная для случаев с тяжелым маловодием , чтобы попытаться ограничить связанное с этим недоразвитие легких или легочную гипоплазию , которая наблюдается при рождении у этих пациентов. Риски фетальной хирургии значительны и включают в себя ущемление конечностей, травму живота и смерть плода или матери. Конкретные процедуры для внутриутробного вмешательства включают вливания амниотической жидкости , последовательную аспирацию мочевого пузыря и создание соединения между амниотическим мешком и плодным пузырем или везикоамниотический шунт. [5]
Существует три конкретных эндоскопических метода лечения клапанов задней уретры: [ необходима ссылка ]
Стандартным лечением является первичная (трансуретральная) абляция клапанов. [11] В отдельных случаях применяется отведение мочи, [11] и его польза оспаривается. [12] [13]
После операции наблюдение за пациентами с синдромом заднего уретрального клапана является долгосрочным и часто требует многопрофильных усилий детских хирургов/детских урологов, детских нефрологов, пульмонологов , неонатологов , рентгенологов и семьи пациента. Необходимо соблюдать осторожность, чтобы способствовать надлежащему соответствию мочевого пузыря и функции почек, а также контролировать и лечить значительную недоразвитость легких, которая может сопровождать это расстройство. Окончательное лечение может быть также показано при пузырно-мочеточниковом рефлюксе. [ необходима цитата ]
Женский гомолог мужского verumontanum, от которого происходят клапаны, — это девственная плева . [ необходима ссылка ]
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ){{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ){{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )