stringtranslate.com

Кожный васкулит мелких сосудов

Кожный васкулит мелких сосудов ( CSVV ) – это воспаление мелких кровеносных сосудов, обычно сопровождающееся образованием небольших уплотнений под кожей. [1] : 831  [2] Это состояние также известно как васкулит гиперчувствительности , кожный лейкоцитокластический васкулит , ангиит гиперчувствительности , кожный лейкоцитокластический ангиит , кожный некротический васкулит и кожный некротизирующий венулит , [3]

Это наиболее распространенная форма васкулита , наблюдаемая в клинической практике, обычно вызываемая воспалением посткапиллярных венул в дерме ).

«Лейкоцитокластический» относится к повреждению, вызванному ядерным мусором в результате проникновения нейтрофилов в сосуды и вокруг них. [4]

Признаки и симптомы

Поражения кожи

Первоначально на коже могут наблюдаться красные или розовые плоские пятна (формально «пятна») и приподнятые шишки (формально «папулы»). [5] [6]

После полного развития классический вид выглядит как «небледнеющая ощутимая пурпура». [6] [5] [7] Выглядит как пятна от темно-красного до фиолетового цвета, которые на ощупь кажутся приподнятыми. Пурпура относится к пятнам красно-фиолетового цвета, тогда как пальпация подразумевает, что эти пятна можно ощутить как возвышающиеся над окружающей кожей. Кроме того, при легком нажатии цвет не становится более светлым («не бледнеет»). Красно-фиолетовый цвет поражений обусловлен воспалением кровеносных сосудов, вызывающим выход эритроцитов в кожный слой дермы . [6]

Также могут развиваться небольшие заполненные жидкостью волдыри (или «везикулы»), гнойные шишки, напоминающие прыщ (или «пустулы»), или неглубокие язвы , но они встречаются реже. [6] [5]

Расположение поражений кожи варьируется, но чаще всего они встречаются симметрично ниже талии, преимущественно на ягодицах и ногах. Другие варианты распространения включают локализованные участки на верхней части тела или на нескольких участках тела. [6] [5] [8]

При лечении поражения обычно исчезают в течение нескольких недель или месяцев и оставляют после себя плоские пятна, которые темнее окружающей кожи [5] (см. «Поствоспалительная гиперпигментация» в разделе « Гиперпигментация »).

Часть случаев может быть персистирующей или рецидивирующей. Это имеет тенденцию происходить, когда васкулит связан с хроническими заболеваниями, такими как заболевания соединительной ткани . [5] [8]

Сопутствующие симптомы

В большинстве случаев поражения кожи не вызывают симптомов, однако могут возникать зуд, жжение или боль. [5]

Часто сообщаемые симптомы включают легкую лихорадку, мышечную боль, боль в суставах или общее чувство дискомфорта. [6] [8] Дополнительные симптомы зависят от причины васкулита и поражения других систем органов. Например, если васкулит является проявлением пурпуры Геноха-Шенлейна , люди также могут испытывать боль в животе или кровь в моче. [5]

Причина

Кожный васкулит может иметь различные причины, включая, помимо прочего, лекарства, бактериальные и вирусные инфекции или аллергены. По оценкам, 45–55% случаев являются идиопатическими, то есть причина неизвестна. [5] В тех случаях, когда причину можно определить, лекарства и инфекционные возбудители чаще всего встречаются у взрослых, тогда как IgA-васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна) чаще поражает детей. [6] Другие этиологии включают аутоиммунные состояния и злокачественные новообразования, обычно гематологические (связанные с кровью). [5] [6]

Мелкие сосуды пораженной кожи расположены в поверхностной дерме и включают артериолы (мелкие артерии, несущие кровь к капиллярам), капилляры и венулы (мелкие вены, получающие кровь из капилляров). [5] Как правило, иммунные комплексы откладываются в стенках сосудов, что приводит к активации системы комплемента . Белки C3a и C5a, вырабатываемые системой комплемента, привлекают нейтрофилы в сосуды. [9] После активации нейтрофилы выделяют предварительно сформированные вещества, в том числе ферменты, вызывающие повреждение сосудистой ткани. [9] Доказательства этого процесса можно увидеть на образце удаленной кожной ткани или биопсии, просмотренном под микроскопом. Нейтрофилы наблюдаются вокруг кровеносных сосудов, а их остатки внутри стенок сосудов, вызывая фибриноидный некроз . Эта находка при гистологическом исследовании называется «лейкоцитокластическим васкулитом». [5]

Учитывая широкий спектр потенциальных причин, приводящих к васкулиту мелких сосудов кожи, существуют тонкие различия в основной патофизиологии каждой причины. Например, лекарства метаболизируются до более мелких молекул, которые могут прикрепляться к белкам в крови или стенках сосудов. [10] Иммунная система воспринимает эти измененные белки как чужеродные и вырабатывает антитела, пытаясь вывести их из организма. Аналогичный процесс происходит с инфекционными агентами, такими как бактерии, у которых антитела нацелены на микробные компоненты. [10]

Диагностика

Микрофотография кожного васкулита мелких сосудов. В разделе представлены все особенности лейкоцитокластического васкулита. Смешанная популяция воспалительных клеток, окружающая посткапиллярные венулы поверхностной дермы. Инфильтрат состоит из нейтрофилов с ядерной пылью (пунктирные стрелки) и обладает высоким сродством к сосудам. Показаны особенности повреждения сосудов, включая фибриноидный некроз (звездочки) и экстравазацию эритроцитов (сплошные стрелки). [11]

Диагностическое тестирование васкулита должно основываться на анамнезе пациента и результатах физического осмотра. Врач должен узнать о продолжительности, начале и наличии сопутствующих симптомов, таких как потеря веса или утомляемость (которые могут указывать на системную причину). [12] Важно различать IgA- и неIgA-васкулиты. IgA-васкулит чаще проявляется болью в животе, кровавой мочой и болью в суставах. [13] В случае, если причина неочевидна, разумное первоначальное обследование должно включать общий анализ крови, анализ мочи, базовую метаболическую панель, анализ кала на скрытую кровь, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка . [13] Кожный васкулит мелких сосудов является диагнозом исключения и требует исключения системных причин кожных изменений. [14] Биопсия кожи (пункционная или эксцизионная) является наиболее точным диагностическим тестом и должна выполняться через 48 часов после появления васкулита. [6] Биопсия кожи позволит определить, действительно ли клинические данные вызваны васкулитом или какой-либо другой причиной. [15]

Классификация

Подтипы васкулита мелких сосудов включают: [1] : 833–6. 

Уход

Лечение должно быть направлено на устранение конкретной причины васкулита. Если основная причина не обнаружена и васкулит действительно ограничивается кожей, лечение в первую очередь является поддерживающим. [13] Такое лечение включает в себя такие меры, как поднятие ног, использование чулок и топические стероиды для облегчения зуда/жжения. Если васкулит не проходит самостоятельно в течение 3–4 недель, может потребоваться более агрессивное лечение. [13] Для этой цели часто используют пероральный колхицин или дапсон . Если необходим быстрый контроль симптомов, можно назначить короткий курс высоких доз пероральных стероидов. [12] Иммунодепрессанты, такие как метотрексат и азатиоприн, могут использоваться в действительно рефрактерных случаях, не реагирующих на колхицин или дапсон. [17]

Дополнительные изображения

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ аб Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и другие. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  2. ^ Лотти Т., Герсетич I, Комакки С., Хориццо Дж.Л. (ноябрь 1998 г.). «Кожный васкулит мелких сосудов». Варенье. акад. Дерматол . 39 (5, часть 1): 667–87, викторина 688–90. дои : 10.1016/S0190-9622(98)70039-8. PMID  9810883. S2CID  26565263.
  3. ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  4. ^ Принципы внутренней медицины Харрисона. 18-е издание. Страница 2798.
  5. ^ abcdefghijklm Болонья, Жан Л.; Шаффер, Джули В.; Дункан, Каринн О.; Ко, Кристин Дж. (26 февраля 2014 г.). Основы дерматологии . Болонья, Жан, Шаффер, Джули В., Дункан, Каринн О., Ко, Кристин Дж. Оксфорд. ISBN 9780702055393. ОСЛК  877821912.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  6. ^ abcdefghij Каллен, Джеффри П.; Хориццо, Джозеф Л.; Зона, Джон Дж.; Пиетт, Уоррен; Розенбах, Миша А.; Влюгельс, Рут Энн (08 марта 2016 г.). Дерматологические признаки системного заболевания . Каллен, Джеффри П., 1947- (Пятое изд.). Эдинбург. ISBN 9780323358316. ОКЛК  947111367.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  7. ^ Upadhyay, AnimeshA; Кошик, ШиваниБ; Рутт, Итан; Фелпс, Роберт (2019). «Пустулезный васкулит: разные названия одного и того же объекта?». Индийский онлайн-журнал дерматологии . 10 (6): 721–723. дои : 10.4103/idoj.idoj_415_18 . ISSN  2229-5178. ПМК 6859773 . ПМИД  31807459. 
  8. ^ abc Дерматопатология . Бусам, Клаус Дж. (1-е изд.). [Филадельфия]: Сондерс/Эльзевир. 2010. ISBN 9780443066542. ОСЛК  658000389.{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
  9. ^ Аб Аббас, Абул К. (02 ноября 2015 г.). Основы иммунологии: функции и нарушения иммунной системы . Лихтман, Эндрю Х., Пиллаи, Шив, Бейкер, Дэвид Л. (медицинский иллюстратор), Бейкер, Александра (Пятое изд.). Сент-Луис, Миссури . ISBN 9780323390828. ОКЛК  929898069.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  10. ^ аб Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Астер, Джон С. (2014). Патологоанатомическая основа болезней Роббинса и Котрана . Кумар, Винай, 1944-, Аббас, Абул К., Астер, Джон К., Перкинс, Джеймс А. (Девятое изд.). Филадельфия, Пенсильвания. ISBN 9781455726134. ОСЛК  879416939.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  11. ^ Джанг, Дженни; Зеелен, Марк Эй Джей; ван Доорн, Мартин Б.А.; Риссманн, Роберт; Пренс, Эррол П.; Дамман, Джеффри (2018). «Активация комплемента при воспалительных заболеваниях кожи». Границы в иммунологии . 9 : 639. дои : 10.3389/fimmu.2018.00639 . ISSN  1664-3224. ПМЦ 5911619 . ПМИД  29713318. 
  12. ^ ab Дерматология . Болонья, Жан., Хориццо, Джозеф Л., Шаффер, Джули В. (3-е изд.). [Филадельфия]: Эльзевир Сондерс. 2012. ISBN 9780723435716. ОСЛК  802040381.{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
  13. ^ abcdefghij Васкулит мелких сосудов кожи, Клиники ревматических заболеваний Северной Америки, 1 февраля 2015 г., том 41, выпуск 1, страницы 21-32
  14. ^ Неотложная медицина: основы клинической помощи . Адамс, Джеймс, 1962- (2-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier/Saunders. 2013. ISBN 9781455733941. ОСЛК  820203833.{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
  15. ^ Болонья, Жан Л. (2017). Дерматологических . [Sl]: Эльзевир. ISBN 9780702062759. ОКЛК  981985926.
  16. ^ Джей Си Дженнетт; Р. Дж. Фальк; П.А. Бэкон; и другие. (Январь 2013). «Пересмотренная номенклатура васкулитов Международной согласительной конференции в Чапел-Хилл, 2012 г.». Артрит и ревматизм . 65 (1): 1–11. дои : 10.1002/арт.37715 . PMID  23045170. S2CID  20891451.
  17. ^ Джеймс, Уильям Д. (20 апреля 2015 г.). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Бергер, Тимоти Г., Элстон, Дирк М., Эндрюс, Джордж Клинтон (Двенадцатое изд.). Филадельфия, Пенсильвания. ISBN 9780323319676. ОКЛК  910882314.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )

Внешние ссылки