Кожный васкулит мелких сосудов ( CSVV ) – это воспаление мелких кровеносных сосудов, обычно сопровождающееся образованием небольших уплотнений под кожей. [1] : 831 [2] Это состояние также известно как васкулит гиперчувствительности , кожный лейкоцитокластический васкулит , ангиит гиперчувствительности , кожный лейкоцитокластический ангиит , кожный некротический васкулит и кожный некротизирующий венулит , [3]
Это наиболее распространенная форма васкулита , наблюдаемая в клинической практике, обычно вызываемая воспалением посткапиллярных венул в дерме ).
«Лейкоцитокластический» относится к повреждению, вызванному ядерным мусором в результате проникновения нейтрофилов в сосуды и вокруг них. [4]
Первоначально на коже могут наблюдаться красные или розовые плоские пятна (формально «пятна») и приподнятые шишки (формально «папулы»). [5] [6]
После полного развития классический вид выглядит как «небледнеющая ощутимая пурпура». [6] [5] [7] Выглядит как пятна от темно-красного до фиолетового цвета, которые на ощупь кажутся приподнятыми. Пурпура относится к пятнам красно-фиолетового цвета, тогда как пальпация подразумевает, что эти пятна можно ощутить как возвышающиеся над окружающей кожей. Кроме того, при легком нажатии цвет не становится более светлым («не бледнеет»). Красно-фиолетовый цвет поражений обусловлен воспалением кровеносных сосудов, вызывающим выход эритроцитов в кожный слой дермы . [6]
Также могут развиваться небольшие заполненные жидкостью волдыри (или «везикулы»), гнойные шишки, напоминающие прыщ (или «пустулы»), или неглубокие язвы , но они встречаются реже. [6] [5]
Расположение поражений кожи варьируется, но чаще всего они встречаются симметрично ниже талии, преимущественно на ягодицах и ногах. Другие варианты распространения включают локализованные участки на верхней части тела или на нескольких участках тела. [6] [5] [8]
При лечении поражения обычно исчезают в течение нескольких недель или месяцев и оставляют после себя плоские пятна, которые темнее окружающей кожи [5] (см. «Поствоспалительная гиперпигментация» в разделе « Гиперпигментация »).
Часть случаев может быть персистирующей или рецидивирующей. Это имеет тенденцию происходить, когда васкулит связан с хроническими заболеваниями, такими как заболевания соединительной ткани . [5] [8]
В большинстве случаев поражения кожи не вызывают симптомов, однако могут возникать зуд, жжение или боль. [5]
Часто сообщаемые симптомы включают легкую лихорадку, мышечную боль, боль в суставах или общее чувство дискомфорта. [6] [8] Дополнительные симптомы зависят от причины васкулита и поражения других систем органов. Например, если васкулит является проявлением пурпуры Геноха-Шенлейна , люди также могут испытывать боль в животе или кровь в моче. [5]
Кожный васкулит может иметь различные причины, включая, помимо прочего, лекарства, бактериальные и вирусные инфекции или аллергены. По оценкам, 45–55% случаев являются идиопатическими, то есть причина неизвестна. [5] В тех случаях, когда причину можно определить, лекарства и инфекционные возбудители чаще всего встречаются у взрослых, тогда как IgA-васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна) чаще поражает детей. [6] Другие этиологии включают аутоиммунные состояния и злокачественные новообразования, обычно гематологические (связанные с кровью). [5] [6]
Мелкие сосуды пораженной кожи расположены в поверхностной дерме и включают артериолы (мелкие артерии, несущие кровь к капиллярам), капилляры и венулы (мелкие вены, получающие кровь из капилляров). [5] Как правило, иммунные комплексы откладываются в стенках сосудов, что приводит к активации системы комплемента . Белки C3a и C5a, вырабатываемые системой комплемента, привлекают нейтрофилы в сосуды. [9] После активации нейтрофилы выделяют предварительно сформированные вещества, в том числе ферменты, вызывающие повреждение сосудистой ткани. [9] Доказательства этого процесса можно увидеть на образце удаленной кожной ткани или биопсии, просмотренном под микроскопом. Нейтрофилы наблюдаются вокруг кровеносных сосудов, а их остатки внутри стенок сосудов, вызывая фибриноидный некроз . Эта находка при гистологическом исследовании называется «лейкоцитокластическим васкулитом». [5]
Учитывая широкий спектр потенциальных причин, приводящих к васкулиту мелких сосудов кожи, существуют тонкие различия в основной патофизиологии каждой причины. Например, лекарства метаболизируются до более мелких молекул, которые могут прикрепляться к белкам в крови или стенках сосудов. [10] Иммунная система воспринимает эти измененные белки как чужеродные и вырабатывает антитела, пытаясь вывести их из организма. Аналогичный процесс происходит с инфекционными агентами, такими как бактерии, у которых антитела нацелены на микробные компоненты. [10]
Диагностическое тестирование васкулита должно основываться на анамнезе пациента и результатах физического осмотра. Врач должен узнать о продолжительности, начале и наличии сопутствующих симптомов, таких как потеря веса или утомляемость (которые могут указывать на системную причину). [12] Важно различать IgA- и неIgA-васкулиты. IgA-васкулит чаще проявляется болью в животе, кровавой мочой и болью в суставах. [13] В случае, если причина неочевидна, разумное первоначальное обследование должно включать общий анализ крови, анализ мочи, базовую метаболическую панель, анализ кала на скрытую кровь, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка . [13] Кожный васкулит мелких сосудов является диагнозом исключения и требует исключения системных причин кожных изменений. [14] Биопсия кожи (пункционная или эксцизионная) является наиболее точным диагностическим тестом и должна выполняться через 48 часов после появления васкулита. [6] Биопсия кожи позволит определить, действительно ли клинические данные вызваны васкулитом или какой-либо другой причиной. [15]
Подтипы васкулита мелких сосудов включают: [1] : 833–6.
Лечение должно быть направлено на устранение конкретной причины васкулита. Если основная причина не обнаружена и васкулит действительно ограничивается кожей, лечение в первую очередь является поддерживающим. [13] Такое лечение включает в себя такие меры, как поднятие ног, использование чулок и топические стероиды для облегчения зуда/жжения. Если васкулит не проходит самостоятельно в течение 3–4 недель, может потребоваться более агрессивное лечение. [13] Для этой цели часто используют пероральный колхицин или дапсон . Если необходим быстрый контроль симптомов, можно назначить короткий курс высоких доз пероральных стероидов. [12] Иммунодепрессанты, такие как метотрексат и азатиоприн, могут использоваться в действительно рефрактерных случаях, не реагирующих на колхицин или дапсон. [17]
{{cite book}}
: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ){{cite book}}
: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ){{cite book}}
: CS1 maint: другие ( ссылка ){{cite book}}
: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ){{cite book}}
: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ){{cite book}}
: CS1 maint: другие ( ссылка ){{cite book}}
: CS1 maint: другие ( ссылка ){{cite book}}
: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )