Макулярная телеангиэктазия — это заболевание сетчатки , светочувствительной ткани в задней части глаза, которое приводит к постепенному ухудшению центрального зрения, что мешает выполнять такие задачи, как чтение и вождение автомобиля.
Тип 1 — очень редкое заболевание, при котором образуются микроаневризмы сетчатки, обычно поражает один глаз у пациентов мужского пола и может быть связано с болезнью Коутса .
Тип 2 (называемый MacTel ) является наиболее распространенной макулярной телеангиэктазией . Он классифицируется как «макулярная перифовеолярная телеангиэктазия», нейродегенеративное метаболическое расстройство , коррелирующее с диабетом и ишемической болезнью сердца . Он обычно поражает оба глаза и обычно поражает оба пола в равной степени.
Тип 3 — крайне редкое, плохо изученное неврологическое заболевание сетчатки. Характеризуется окклюзией и телеангиэктазией капилляров фовеа одного или обоих глаз, а также некоторой экссудацией . [1]
Хотя Дж. Д. Гасс первоначально выделил четыре типа идиопатической юкстафовеолярной ретинальной телеангиэктазии в 1982 году, современные исследователи описывают три типа, известные под общим названием идиопатическая юкстафовеолярная телеангиэктазия: макулярная телеангиэктазия типа 1, макулярная телеангиэктазия типа 2 и макулярная телеангиэктазия типа 3. [2] [3]
Как макулярная телеангиэктазия, так и возрастная макулярная дегенерация (ВМД) приводят к атрофии фоторецепторов и потере центрального зрения. Эти два заболевания можно различить по симптомам, клиническим признакам и патогенезу .
Естественная история макулярной телеангиэктазии предполагает медленно прогрессирующее расстройство. Ретроспективная серия из 20 пациентов в возрасте от 10 до 21 года показала ухудшение зрения более чем в 84% глаз, либо из-за интраретинального отека и серозной отслойки сетчатки (тип 1), либо из-за образования рубцов пигментного эпителия сетчатки (РПЭ) или неоваскуляризации (тип 2).
Пациенты с идиопатической макулярной телеангиэктазией 1-го типа — это, как правило, мужчины в возрасте 40 лет и старше.
Тип 1 можно определить как приобретенную капиллярную эктазию (очаговое расширение или выпячивание) и дилатацию в парафовеолярной области, что приводит к сосудистой недостаточности. Телеангиэктатические сосуды развивают микроаневризмы , которые пропускают жидкость, кровь и иногда липиды . Макулярная телеангиэктазия типа 1 называется вариантом болезни Коутса .
Варианты лечения для типа 1 включают лазерную фотокоагуляцию , интравитреальные инъекции стероидов или анти- сосудистые эндотелиальные факторы роста (VEGF). Фотокоагуляция была рекомендована Гассом и до сих пор остается основой лечения. Она, по-видимому, успешно вызывает разрешение экссудации и улучшение или стабилизацию VA у отдельных пациентов. Фотокоагуляцию следует использовать экономно, чтобы снизить вероятность возникновения симптоматической парацентральной скотомы и метаморфопсии . Рекомендуются небольшие ожоги (100–200 мкм) умеренной интенсивности в виде сетки и многократно, если необходимо. Нет необходимости разрушать каждый расширенный капилляр, и, особенно во время начального сеанса фотокоагуляции, следует избегать тех, которые находятся на краю зоны, свободной от капилляров. [4]
Интравитреальные инъекции триамцинолона ацетонида (IVTA), которые оказались полезными при лечении макулярного отека благодаря своему противовоспалительному эффекту, подавлению продукции VEGF и стабилизации гематоретинального барьера, были описаны в анекдотических случаях при лечении макулярной телеангиэктазии типа 1. [ необходима цитата ] В двух отчетах о случаях IVTA в дозе 4 мг позволил временно уменьшить отек сетчатки с переменным или нулевым повышением остроты зрения (VA). Как и ожидалось при всех инъекциях IVTA, отек рецидивировал в течение 3–6 месяцев, и не удалось продемонстрировать постоянного улучшения. В целом, эффект IVTA является кратковременным, а осложнения, в основном повышенное внутриглазное давление и катаракта, ограничивают его использование. [4]
Также сообщалось об использовании лазерной фотокоагуляции под контролем индоцианиновой зеленой ангиографии, направленной на протекающие микроаневризмы и сосуды, в сочетании с инъекцией триамцинолона ацетонида в субтенонову капсулу у ограниченного числа пациентов с макулярной телеангиэктазией типа 1 с улучшением или стабилизацией зрения после среднего периода наблюдения в 10 месяцев. Необходимы дальнейшие исследования для оценки эффективности этого метода лечения. [4]
Недавно интравитреальные инъекции анти-VEGF агентов, а именно бевацизумаба , гуманизированного моноклонального антитела, нацеленного на проангиогенный , циркулирующий VEGF; и ранибизумаба , одобренного FDA фрагмента моноклонального антитела, нацеленного на все изоформы VEGF-A , показали улучшенный визуальный результат и снижение утечки при отеке макулы, вызванном диабетом и окклюзией вен сетчатки. У одного пациента с макулярной телеангиэктазией 1 типа однократная интравитреальная инъекция бевацизумаба привела к заметному увеличению VA с 20/50 до 20/20, со значительным и устойчивым снижением как утечки при флуоресцентной ангиографии (FA), так и кистозного отека макулы при оптической когерентной томографии (OCT) до 12 месяцев. Вероятно, что пациенты с макулярной телеангиэктазией 1-го типа с выраженным отеком макулы из-за протекающей телеангиэктазии могут получить функциональную и морфологическую пользу от интравитреальных инъекций анти-VEGF, но это требует дальнейших исследований. [4]
Сегодня лазерная фотокоагуляция остается в основном эффективной, но оптимальное лечение макулярной телеангиэктазии типа 1 подвергается сомнению, и более крупные серии, сравнивающие различные методы лечения, кажутся оправданными. Однако редкость заболевания затрудняет оценку контролируемым рандомизированным образом. [4] Исследование случая одного пациента с макулярной телеангиэктазией типа 1, проведенное в 2014 году, пришло к выводу, что бевацизумаб неэффективен, но афлиберцепт дал полезные результаты. [5]
Современные исследования показали, что MacTel, вероятно, является нейродегенеративным метаболическим заболеванием. [6] MacTel коррелирует с гипертонией и сахарным диабетом .
Хотя MacTel ранее считался редким заболеванием, на самом деле он, вероятно, встречается гораздо чаще, чем считалось ранее. Слабость ранних симптомов MacTel может привести к неправильной диагностике оптометристами и офтальмологами общего профиля .
MacTel может также упоминаться под разными названиями, включая (идиопатическую) юкстафовеолярную телеангиэктазию или парафовеолярную телеангиэктазию, в зависимости от источника. Все они относятся к одному и тому же заболеванию.
Средний возраст типичных пациентов составляет 55–59 лет, а симптомы могут быть самыми разными: от полностью бессимптомных до существенно ослабленных; однако в большинстве случаев у пациентов сохраняется функциональная острота зрения 20/200 или выше. Метаморфопсия (искажения зрения) может быть субъективной жалобой. Из-за развития парацентральной скотомы (слепых пятен) первым симптомом заболевания может быть нарушение способности к чтению. [7]
МакТел 2-го типа обычно поражает оба глаза и встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин.
Гистопатологические исследования показали потерю маркеров глии Мюллера в клинически измененной области. [8]
Диагностика MacTel типа 2 может быть облегчена использованием передовых методов визуализации, таких как флюоресцентная ангиография (которая может выявить аномальный капиллярный рисунок), аутофлюоресценция глазного дна и ОКТ . Они могут помочь выявить аномальные сосуды, пигментные бляшки, ретинальные кристаллы, фовеолярную атрофию и интраретинальные полости, связанные с этим расстройством.
Участки фокальной гиперплазии RPE (пигментные бляшки) часто развиваются в парамакулярной области в ответ на эти аномальные сосуды. Другие признаки макулярной телеангиэктазии типа 2 включают прямоугольные венулы , представляющие собой необычное изменение сосудистой сети в парамакулярной области, при котором сосуды резко поворачивают к макуле, как будто их тянут.
Флюоресцентная ангиография (ФА) полезна для выявления аномальной сосудистой сети , особенно на ранних стадиях заболевания 2-го типа. Раньше ФА была необходима для постановки окончательного диагноза. Однако диагноз можно установить с помощью менее инвазивных методов визуализации, таких как окулярная когерентная томография (ОКТ) и аутофлюоресценция глазного дна. Некоторые врачи утверждают, что тестирование ФА может быть ненужным, когда диагноз очевиден с помощью менее инвазивных средств.
Макулярная телеангиэктазия 2-го типа обычно недооценивается. Результаты могут показаться очень похожими на диабетическую ретинопатию , и многие случаи были неправильно отнесены к диабетической ретинопатии или возрастной макулярной дегенерации . Распознавание этого состояния может спасти пациента от ненужного прохождения обширного медицинского обследования и/или лечения. MacTel следует рассматривать в случаях легких парамакулярных точечных и пятнистых кровоизлияний, а также в случаях макулярной и парамакулярной гиперплазии ретинального пигментного эпителия (RPE), когда невозможно определить никакую другую причину.
В сентябре 2019 года исследователи заявили, что «комбинация генетики, метаболизма и биохимии приводит к такому заболеванию, как MacTel». [9] [10]
Самым важным аспектом лечения макулярной телеангиэктазии является распознавание клинических признаков. Это состояние встречается относительно редко: поэтому многие практикующие врачи могут быть не знакомы или не иметь опыта в диагностике этого расстройства. MacTel должен быть частью дифференциального диагноза в любом случае идиопатического парамакулярного кровоизлияния, васкулопатии , макулярного отека или фокальной пигментной гипертрофии, особенно у пациентов без анамнеза ретинопатии или сопутствующего системного заболевания.
Варианты лечения ограничены. Лазерная терапия может фактически усилить эктазию сосудов и способствовать интраретинальному фиброзу у этих людей.
Ежемесячные инъекции ингибиторов VEGF не доказали свою эффективность при непролиферативном типе MacTel 2. [11] Ранибизумаб (Луцентис) или бевацизумаб (Авастин) могут уменьшить сосудистую утечку, но в обработанных глазах все еще может наблюдаться атрофия нейронов. [12] На пролиферативных стадиях ( неоваскуляризация ) лечение анти-VEGF может быть полезным.
Цилиарный нейротрофический фактор (CNTF), как полагают, обладает нейропротекторными свойствами и, таким образом, может замедлять прогрессирование MacTel типа 2. По данным Американской академии офтальмологии , новый имплантат CNTF «представляет собой полупроницаемую волокнистую мембрану, заполненную клетками пигментного эпителия сетчатки человека , которые секретируют цилиарный нейротрофический фактор». Во время испытаний фазы 2 было показано, что имплантат «замедляет прогрессирование дегенерации сетчатки по сравнению с участниками, получавшими фиктивное лечение. На основании положительных результатов фазы 2 были инициированы два параллельных исследования фазы 3... с привлечением пациентов в США, Австралии и Европе для определения безопасности и эффективности... для лечения MacTel». [13] В феврале 2019 года Управление по контролю за продуктами и лекарствами США предоставило обозначение « Ускоренная процедура » для одобрения устройства для лечения макулярной телеангиэктазии типа 2. [14]
«Идиопатическая макулярная телеангиэктазия 3-го типа — редкое приобретенное заболевание глаз, характеризующееся прогрессирующей потерей зрения из-за двусторонней окклюзии юкстафовеолярных капилляров, капиллярной телеангиэктазии и минимальной экссудации . Она связана с системным или церебральным сосудистым окклюзионным заболеванием». [15]
Макулярная телеангиэктазия 3-го типа также называется «окклюзионной идиопатической юкстафовеолярной ретинальной телеангиэктазией». [16]
Авторские права © Middle East African Journal of Ophthalmology. Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.
