Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря (или обструктивная уропатия ) возникает, когда моча не может вытекать из почек через мочеточники и из мочевого пузыря через уретру . Уменьшение потока мочи приводит к отеку мочевыводящих путей, называемому гидронефрозом . Этот процесс уменьшения потока мочи через мочевыводящие пути может начаться еще во внутриутробной жизни и препятствует нормальному развитию почек плода и мочи плода. Низкий уровень мочи плода приводит к низкому уровню амниотической жидкости и неполному созреванию легких . Дети старшего возраста и взрослые также могут испытывать обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря; однако этот процесс обычно обратим и не связан с таким количеством плохих исходов, как у младенцев с врожденной обструкцией выходного отверстия мочевого пузыря.
Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря классифицируется на основе того, где вдоль мочевыводящих путей происходит обструкция, включая обструкцию верхних мочевыводящих путей и обструкцию нижних мочевыводящих путей. В зависимости от местоположения обструкции будет затронута одна или обе стороны мочевыводящих путей. Примерно в 50% случаев врожденного гидронефроза причина неизвестна. [1] Во многих случаях обструкция вдоль мочевыводящих путей внутриутробно приводит к той или иной форме CAKUT, упомянутой выше.
Обструкция верхних мочевыводящих путей включает почечную лоханку и верхние мочеточники.
Обструкция лоханочно-мочеточникового соединения (обструкция лоханочно-мочеточникового соединения) — это обструкция на уровне мочеточника и почечной лоханки. Это наиболее частая причина гидронефроза, выявляемая внутриутробно, и наиболее распространенная аномалия, выявляемая при пренатальном ультразвуковом исследовании. [1] [2] Это происходит примерно у 1 из 1500 живорожденных, чаще всего наблюдается у мальчиков, затрагивает левый мочеточник в два раза чаще, чем правый. [1] [2] Обструкция лоханочно-мочеточникового соединения в большинстве случаев является временной. [2]
Обструкция нижних мочевыводящих путей затрагивает нижние отделы мочеточников, мочевой пузырь и уретру.
Обструкция мочеточниково-пузырного соединения (обструкция УВС) — это обструкция на уровне мочеточника и мочевого пузыря. Она составляет 20% случаев гидронефроза, обнаруженного внутриутробно. Она также чаще всего встречается у мужчин и поражает обе стороны мочевыводящих путей примерно в 25% случаев. [1]
Задние уретральные клапаны (ЗУК) — это обструкция на уровне уретры. Она встречается примерно у 1 из 5000–8000 живорожденных и встречается только у мальчиков. [1] Поскольку ЗУК всегда поражает обе стороны мочевыводящих путей, пациенты с задними уретральными клапанами подвергаются наибольшему риску развития хронической болезни почек и терминальной стадии почечной недостаточности из-за обструктивной уропатии. [1]
Уретероцеле — это кистозное расширение конца мочеточника, которое может возникнуть в мочевом пузыре и/или в уретре. Оно встречается примерно у 1 из 5000 живорожденных, чаще всего встречается у девочек и примерно в половине случаев затрагивает обе стороны мочевыводящих путей. [1]
Стеноз уретры — это сужение уретры, препятствующее выходу мочи из мочевого пузыря.
Обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря можно определить во время рутинного пренатального УЗИ по расширению мочевыводящих путей плода [3] и снижению уровня амниотической жидкости. Если во время беременности подозревается расширение мочевыводящих путей плода, после рождения следует провести УЗИ почек и мочевого пузыря младенца.
Если у пациентов не диагностировано расширение мочевыводящих путей с помощью ультразвукового исследования в утробе матери, после рождения у них могут проявиться неопределенные симптомы, такие как боль в животе, кровь в моче или инфекция мочевыводящих путей. [3]
Если у пациентов есть другие врожденные аномалии, их обструкция выходного отверстия мочевого пузыря может быть распознана во время оценки связанных с ними синдромов. Например, ассоциация VACTERL представляет собой совокупность врожденных аномалий, включая позвоночные, анальные, сердечные, трахеопищеводные, почечные и дефекты конечностей. Синдром «черного живота » (или синдром Игла-Барретта) представляет собой еще одну группу врожденных нарушений, которые затрагивают почки и включают в себя отсутствие мускулатуры брюшной стенки, серьезные аномалии мочевыводящих путей и двустороннее неопущение яичек. [4]
Пациенты с недиагностированной обструкцией лоханочно-мочеточникового сегмента могут испытывать боли в животе или боку после повышенного потребления жидкости, при наполнении мочевого пузыря или во время физических упражнений. [1]
Обструкция шейки мочевого пузыря — это состояние, при котором шейка мочевого пузыря не открывается в достаточной степени во время мочеиспускания . [5]
Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря входит в спектр врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей ( CAKUT ). CAKUT является наиболее распространенной причиной врожденных дефектов, встречающейся у 1 из 1000 живорожденных, и составляет примерно половину всех случаев хронического заболевания почек и терминальной стадии почечной недостаточности у детей. [1] [2]
Термин «Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей» (CAKUT) был введен в научный оборот в результате сотрудничества детских нефрологов (экспертов по детским заболеваниям почек) и детских урологов (экспертов по детским мочевыводящим путям) Лаборатории детской больницы Вандербильта в статье, опубликованной в 1999 году. [6] Их предыдущие исследования как на животных, так и на людях, поддержанные грантом NIH (Центр передового опыта в области детской нефрологии и урологии, Итикава в качестве главного исследователя), показывают, что аномалии почек и других частей мочевыводящих путей у новорожденных всегда обнаруживаются одновременно из-за механизмов, общих для этих органов во время их эмбрионального развития. [7]
CAKUT можно классифицировать по степени и типу порока развития следующим образом:
Аплазия — врожденное отсутствие почечной ткани.
Почки, которые малы для своего возраста, но все еще имеют нормальную почечную архитектуру. Это приводит к уменьшению количества нефронов , или функциональных единиц почки. [2]
Деформация структуры почек или мочевого пузыря. [2] Диспластическая почка обычно мала для своего возраста и может содержать кисты. Мультикистозная диспластическая почка является крайним примером почечной дисплазии. [ необходима цитата ]
Расширение почечной лоханки, мочеточников или обоих. Также называется гидронефрозом . [2]
Почки и мочеточники расположены в неправильном положении, включая подковообразную почку и эктопические мочеточники. [2]
{{cite book}}: CS1 maint: location missing publisher (link) CS1 maint: others (link)