Опухоль центральной нервной системы ( опухоль ЦНС ) представляет собой аномальный рост клеток из тканей головного или спинного мозга . [1] Опухоль ЦНС — это общий термин, охватывающий более 120 различных типов опухолей. [2] Общие симптомы опухолей ЦНС включают рвоту , головную боль , изменение зрения, тошноту и судороги . [3] Опухоль ЦНС можно обнаружить и классифицировать с помощью неврологического обследования, медицинской визуализации , такой как рентгеновское исследование, магнитно-резонансная томография ( МРТ ) или компьютерная томография ( КТ ), или после анализа биопсии. [4]
Ниже приведен список наиболее распространенных опухолей ЦНС у детей (опухолей головного мозга у детей). Список составлен на основе классификации опухолей ЦНС ВОЗ и на основе регистра рака у детей Deutsches Kinderkrebsregister | Übersicht [5] и программы Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. [6] Американское онкологическое общество оценило количество новых случаев опухолей ЦНС у детей в США в 2019 году в 23 820, а количество смертей, связанных с опухолями ЦНС, в 17 760. [7]
Показатели заболеваемости наиболее распространенными опухолями головного мозга у взрослых пациентов сильно различаются: менингиомы являются наиболее распространенной опухолью, на их долю приходится 38% всех случаев, а смертность от них ежегодно значительно выше. [8]
Наиболее распространенными симптомами опухолей ЦНС являются головная боль, рвота и тошнота. Симптомы различаются в зависимости от опухоли и могут включать неустойчивую походку, замедленную речь, потерю памяти, потерю слуха и зрения, проблемы с памятью, сужение поля зрения и боль в спине. Симптомы также могут сильно различаться у людей с одним и тем же типом опухоли.
У детей симптомы могут включать: [9]
Некоторые симптомы у взрослых зависят от локализации опухоли:
Причины опухолей ЦНС плохо изучены. Известно несколько факторов риска, включая воздействие радиации, генетические нарушения, семейный анамнез опухолей ЦНС, иммунодефицит , стресс и анамнез предыдущих раковых заболеваний. Как и в случае со всеми видами рака, риск развития опухоли ЦНС увеличивается с возрастом. [10]
Ряд генетических нарушений увеличивают риск возникновения определенных типов опухолей ЦНС. К ним относятся туберозный склероз , болезнь фон Гиппеля-Линдау , синдром Ли-Фраумени , синдром Горлина , синдром Турко , синдром Коудена и нейрофиброматоз типов 1 и 2 ( NF1 / NF2 ). [11] Пациенты с NF1 имеют более высокий риск развития шванном , менингиом и некоторых типов глиом . NF2 коррелирует с вестибулярными шванномами .
Не существует рекомендуемых тестов для диагностики опухолей ЦНС. [12] Опухоль обычно обнаруживается, когда у пациентов появляются симптомы и они обращаются к врачу. Первым шагом в диагностике обычно является неврологическое обследование , включающее тесты на рефлексы, мышечную силу, зрение и движения глаз, а также равновесие и бдительность. Если результаты ненормальные, могут быть рекомендованы дополнительные тесты, проводимые специалистом, например нейрохирургом или неврологом.
Взрослые и дети проходят одинаковый набор тестов для диагностики опухолей ЦНС, в том числе:
У большинства пациентов с опухолями ЦНС нет семейных историй болезни.
Визуализация является важным методом диагностики опухолей ЦНС и определения их местоположения. Местоположение информативно как для определения типа опухоли, так и для определения способа ее лечения. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) являются наиболее часто используемыми технологиями визуализации для диагностики опухолей ЦНС. МРТ обеспечивает лучшую детализацию и обнаружение областей, инфильтрированных опухолью. [13]
Магнитно-резонансная томография использует сильные магнитные поля , градиенты магнитного поля и радиоволны для создания изображений структуры мозга. При перфузионной МРТ контрастное вещество , такое как соединения гадолиния , может использоваться для изучения структуры кровеносных сосудов вокруг опухоли, которые обеспечивают питательные вещества и удаляют отходы. [13] Контрастное вещество может приниматься внутрь или вводиться пациенту перед сканированием.
Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) — это вариант МРТ, используемый для измерения биохимических изменений в мозге. Сравнение метаболитов , обнаруженных в нормальной мозговой ткани, с метаболитами в пораженной мозговой ткани может помочь определить тип опухоли и оценить, насколько быстро она растет. [13]
Технологии компьютерной томографии (КТ) включают рентгеновскую КТ, позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ). Рентгеновская КТ-сканирование использует множество рентгеновских измерений под разными углами для создания виртуальных «срезов» определенных областей сканируемого объекта, которые затем могут быть повторно собраны в полное изображение объекта. Такое сканирование может обнаруживать опухоли по отеку и анатомическому искажению, которые они вызывают, или по окружающему отеку . В то время как КТ-сканирование широко доступно и дает изображения быстро, МРТ-сканирование обеспечивает лучшую анатомическую детализацию структур мозга и обнаружение областей, инфильтрированных опухолью. [13]
Биопсия является окончательным способом диагностики опухолей ЦНС. Из-за сложности доступа к мозговой ткани и риска повреждения мозга биопсии могут проводиться под контролем компьютера и визуализации в стереотаксической хирургической процедуре. Стереотаксическая биопсия проводится под местной анестезией или общим наркозом. После МРТ или КТ скальп или контуры скальпа отмечаются, чтобы показать положение, где следует сверлить или резать скальп. Затем используется система наведения изображения, чтобы помочь направить иглу в опухоль для сбора небольшого образца ткани. Образец анализируется патологом или невропатологом, чтобы определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной, и идентифицировать тип опухоли. Биопсии также могут проводиться как часть операции по удалению опухолевой массы. [14]
Анализы крови, такие как общий анализ крови (ОАК), могут дать представление о развитии опухоли, измеряя количество типов клеток крови, таких как лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Биохимия крови также используется для проверки здоровья печени, почек и других органов. Многие опухоли выделяют в кровоток микроскопические внеклеточные везикулы , которые можно использовать для мониторинга развития рака или его реакции на терапию. [15] [16]
Опухоли ЦНС обычно лечатся с использованием одного или нескольких из следующих вариантов:
Лечение опухолей ЦНС часто требует совместной работы команды врачей, в которую входят нейрохирурги , неврологи , онкологи , радиологи и эндокринологи .
Хирургические операции используются как для диагностики, так и для лечения опухолей ЦНС. Удаление опухолевых тканей помогает уменьшить давление опухоли на близлежащие части мозга. [17] Основная цель операции — удалить как можно больше опухолевой массы, сохранив при этом нормальную функцию мозга, а также облегчить симптомы, вызванные опухолью, такие как головная боль, тошнота и рвота. [18] Некоторые опухоли находятся глубоко и небезопасны для удаления, и в этих случаях роль операции может быть ограничена получением диагностической биопсии. [18] После операции для уничтожения оставшихся раковых клеток может использоваться химиотерапия или лучевая терапия.
Лучевая терапия использует высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток или уменьшения опухолей. Используемые лучи — это рентгеновские лучи, гамма-лучи, электронные пучки или протоны.
По данным Национального института рака [1] , существует два типа лучевой терапии:
Внешняя лучевая терапия или телетерапия использует аппарат, который посылает сфокусированный луч радиации, направленный на место опухоли в организме. Радиация может подаваться под несколькими углами или в виде профилированного луча, чтобы максимизировать дозу, подаваемую на опухоль, одновременно уменьшая вред для здоровых частей тела. [1] Лечение обычно проводится ежедневно в течение 4–8 недель. [19]
При внутренней лучевой терапии источник радиации вводится в тело пациента. Это может быть сделано путем размещения твердого источника радиации рядом с опухолью в форме семени, ленты или капсулы ( брахитерапия ) [1] или путем предоставления пациенту жидкого источника радиации, который проходит через тело и убивает раковые клетки (системная терапия). В этом случае радиация обычно вводится в виде инъекций, приема внутрь капсулы или через внутривенную линию. [ необходима цитата ]
Химиотерапия — это лечение, при котором используется препарат, убивающий опухоль, для предотвращения роста раковых клеток путем остановки их деления. Его часто используют после операции или в качестве первой линии лечения. Препарат может вводиться системно, путем инъекции в вену или через рот, или может вводиться в жидкость, окружающую головной и спинной мозг, чтобы препарат мог достичь опухоли, не пересекая гематоэнцефалический барьер ( интратекальное введение ). [1]
К распространенным побочным эффектам химиотерапии относятся:
[20]
Все большее число лекарств доступно, которые обещают воздействовать на опухоль конкретно, уменьшая вред для нормальных клеток. Эти терапии подбираются под конкретную опухоль и включают антитела, которые связываются с определенными поверхностными молекулами, обнаруженными в первую очередь на опухоли, или небольшие молекулы, которые нацелены на белки, мутировавшие в опухоли. Таргетная терапия может блокировать ферменты или другие белки, необходимые для пролиферации раковых клеток, доставлять токсичные вещества непосредственно к раковым клеткам, помогать с функцией иммунной системы или не давать опухоли получать необходимые ей питательные вещества. [21] Например, бевацизумаб — это препарат таргетной терапии, используемый против различных видов рака, включая глиобластому, который блокирует кровоснабжение и, следовательно, пролиферацию раковых опухолей. [ требуется ссылка ] Ингибиторы контрольных точек , которые не позволяют опухоли блокировать действие убивающих опухоль клеток иммунной системы. также тестируются для терапии опухолей ЦНС. [22] Хотя таргетная терапия может иметь меньше побочных эффектов, чем другие формы лечения рака, побочные эффекты все еще часты и могут включать высокое кровяное давление, усталость, повышенный риск инфекции или диарею. [ необходима ссылка ]
Все методы лечения опухолей ЦНС имеют значительные риски и побочные эффекты. В случаях, когда опухоли растут медленно и не вызывают симптомов, может быть предпочтительнее внимательно следить за состоянием пациента без какого-либо лечения, пока новые результаты анализов или симптомы не покажут, что состояние пациента ухудшилось. [17]