Открытый артериальный проток ( ОАП ) — это медицинское состояние, при котором артериальный проток не закрывается после рождения : это позволяет части насыщенной кислородом крови из левого сердца возвращаться в легкие через аорту , которая имеет более высокое кровяное давление , в легочную артерию , которая имеет более низкое кровяное давление. Симптомы нечасты при рождении и вскоре после него, но позже, на первом году жизни, часто наблюдается увеличение работы дыхания и неспособность набирать вес с нормальной скоростью . Со временем неисправленный ОАП обычно приводит к легочной гипертензии, за которой следует правосторонняя сердечная недостаточность .
Артериальный проток — это кровеносный сосуд плода , который обычно закрывается вскоре после рождения. Это закрытие вызвано сужением сосуда сразу после рождения, поскольку происходят изменения кровообращения, за которыми следует окклюзия просвета сосуда в последующие дни. [1] При ОАП сосуд не закрывается, а остается открытым , что приводит к аномальному току крови из аорты в легочную артерию. ОАП часто встречается у новорожденных с постоянными респираторными проблемами, такими как гипоксия , и имеет высокую частоту у недоношенных новорожденных . Недоношенные новорожденные с большей вероятностью страдают гипоксией и имеют ОАП из-за недоразвития сердца и легких.
Если в дополнение к ОАП присутствует врожденный дефект транспозиции магистральных сосудов , ОАП не закрывается хирургическим путем, поскольку это единственный способ, которым оксигенированная кровь может смешиваться с дезоксигенированной кровью. В этих случаях простагландины используются для поддержания ОАП в открытом состоянии, а НПВП не назначаются до тех пор, пока не будет завершена хирургическая коррекция двух дефектов.
У доношенных новорожденных ОАП встречается у 1 из 2000 родов и составляет 5–10% случаев врожденных пороков сердца. ОАП встречается у 20–60% всех недоношенных новорожденных, причем его частота обратно пропорциональна гестационному возрасту и весу. [2]
Общие симптомы включают: [ необходима цитата ]
Знаки включают: [ необходима ссылка ]
Люди с открытым артериальным протоком обычно находятся в хорошем здравии, с нормальным дыханием и частотой сердечных сокращений. Если ОАП умеренный или большой, часто присутствуют расширенное пульсовое давление и скачущие периферические пульсы, отражающие увеличенный ударный объем левого желудочка и диастолический отток крови в (изначально более низкое сопротивление) легочное сосудистое русло. [4] Физиология Эйзенменгера - легочная гипертензия из-за шунта слева направо. Выраженные супрастернальные и каротидные пульсации могут быть отмечены вторично по отношению к увеличенному ударному объему левого желудочка. [5]
Известные факторы риска включают: [6]
ОАП обычно диагностируется с помощью неинвазивных методов . Эхокардиография (при которой звуковые волны используются для захвата движения сердца) и связанные с ней допплеровские исследования являются основными методами обнаружения ОАП. Электрокардиография (ЭКГ), при которой электроды используются для регистрации электрической активности сердца, не особенно полезна, поскольку никакие специфические ритмы или паттерны ЭКГ не могут быть использованы для обнаружения ОАП. [7]
Может быть сделана рентгенография грудной клетки , которая показывает общий размер сердца (как отражение объединенной массы камер сердца) и вид притока крови к легким. Небольшой ОАП чаще всего сопровождает нормального размера сердце и нормальный приток крови к легким. Большой ОАП обычно сопровождает увеличенный силуэт сердца и повышенный приток крови к легким. [ необходима цитата ]
Некоторые данные свидетельствуют о том, что внутривенное введение НПВП, таких как индометацин , в первый день жизни всем недоношенным детям снижает риск развития ОАП и осложнений, связанных с ОАП. [8] Внутривенное лечение индометацином недоношенных детей также может снизить необходимость хирургического вмешательства. [8] Введение ибупрофена, вероятно, помогает предотвратить ОАП и снизить необходимость хирургического вмешательства, но также, вероятно, увеличивает риск осложнений со стороны почек . [9]
Симптоматический ОАП можно лечить как хирургическими , так и нехирургическими методами. [10]
Новорожденные без неблагоприятных симптомов могут просто наблюдаться как амбулаторные пациенты . [ необходима ссылка ]
Хирургическим путем артериальный проток может быть закрыт путем лигирования (хотя поддержка у недоношенных детей смешанная). [11] Это может быть выполнено вручную и закрыто лигатурой, или с помощью внутрисосудистых спиралей или пробок, что приводит к образованию тромба в артериальном протоке. [ необходима цитата ]
Устройства, разработанные Францем Фройденталем, блокируют кровеносный сосуд с помощью плетеных структур из нитиноловой проволоки. [12] Новые процедуры, эффективно применяемые у детей старшего возраста и крупных размеров, включают катетерную окклюзию ОАП и видеоторакоскопическое клипирование ОАП. [13]
Поскольку простагландин E2 отвечает за поддержание открытого артериального протока, НПВП (которые могут ингибировать синтез простагландина), такие как индометацин или особая форма ибупрофена, были предложены в качестве терапии для инициирования закрытия ОАП. [3] [14] [15] Результаты систематического обзора 2015 года пришли к выводу, что для закрытия ОАП у недоношенных и/или маловесных младенцев ибупрофен так же эффективен, как индометацин. Он также вызывает меньше побочных эффектов (таких как транзиторное острое повреждение почек ) и снижает риск некротизирующего энтероколита . [16] Доказательства, подтверждающие эффективность и безопасность парацетамола (ацетаминофена), менее очевидны. [17] Обзор и метаанализ показали, что парацетамол может быть эффективен для закрытия ОАП у недоношенных младенцев. [18] Сетевой метаанализ 2018 года , в котором сравнивались индометацин, парацетамол и ибупрофен в разных дозах и схемах введения, показал, что высокая доза перорального ибупрофена может обеспечить самую высокую вероятность закрытия у недоношенных детей. [19] [20] [21] Однако систематический обзор 2020 года показал, что раннее (≤7 дней жизни) или очень раннее (≤72 часов жизни) фармакологическое лечение симптоматического ОАП не снижает смертность или другие неблагоприятные клинические исходы у недоношенных детей, а вместо этого увеличивает их воздействие НПВП. [22] Терапия вазодилататорами подходит для людей с физиологией Эйзенменгера. Чтобы оценить улучшение у людей с физиологией Эйзенменгера, требуется тщательный мониторинг насыщения пальцев ног кислородом, поскольку существует вероятность обратного развития после успешного шунтирования справа налево [ требуется ссылка ]
Хотя индометацин может быть использован для закрытия ОАП, некоторым новорожденным требуется, чтобы их ОАП оставался открытым. Сохранение открытого артериального протока показано новорожденным, рожденным с сопутствующими пороками сердца, такими как транспозиция магистральных сосудов . Такие препараты, как алпростадил , аналог ПГЕ-1 , могут быть использованы для поддержания открытого артериального протока до тех пор, пока первичный дефект не будет исправлен хирургическим путем. [ необходима цитата ]
Если не лечить, болезнь может прогрессировать от шунта слева направо ( бледное сердце ) до шунта справа налево ( бледное сердце ), называемого синдромом Эйзенменгера . Легочная гипертензия является потенциальным долгосрочным результатом, который может потребовать пересадки сердца и/или легких . Другим осложнением ОАП является внутрижелудочковое кровоизлияние . [ необходима цитата ]
Доктор Роберт Эдвард Гросс провел первую успешную перевязку открытого артериального протока у семилетней девочки в Детской больнице Бостона в 1938 году. [23]
Поскольку ОАП обычно диагностируется у младенцев, у взрослых он встречается реже, но может иметь серьезные последствия и обычно корректируется хирургическим путем после постановки диагноза. [ необходима цитата ]