Псевдобульбарный аффект ( ПБА ), или эмоциональное недержание , представляет собой тип неврологического расстройства, характеризующегося неконтролируемыми эпизодами плача или смеха . ПБА возникает вследствие неврологического расстройства или травмы головного мозга . Пациенты могут бесконтрольно плакать из-за чего-то лишь слегка грустного, будучи не в состоянии остановиться в течение нескольких минут. Эпизоды могут также не соответствовать настроению : например, пациент может бесконтрольно смеяться, когда злится или расстроен. [1] Иногда эпизоды могут переключаться между эмоциональными состояниями, в результате чего пациент бесконтрольно плачет, а затем переходит в приступы смеха.
Псевдобульбарный аффект, также называемый эмоциональной лабильностью , не следует путать с депрессией , возникающей из-за эмоциональной нестабильности – аффективной дисрегуляции – часто наблюдаемой при психических заболеваниях и некоторых расстройствах личности.
Кардинальной особенностью расстройства является патологически сниженный порог проявления поведенческой реакции смеха, плача, гнева или всего вышеперечисленного. У пострадавшего человека наблюдаются эпизоды смеха, плача, гнева или их комбинации без видимого мотивирующего стимула или в ответ на стимулы, которые не вызвали бы такой эмоциональной реакции до возникновения у него основного неврологического расстройства. У некоторых больных эмоциональный ответ преувеличен по интенсивности, но провоцируется раздражителем, эмоциональная валентность которого соответствует характеру эмоционального проявления. Например, печальный стимул вызывает патологически преувеличенную реакцию плача вместо вздоха, который пациент обычно демонстрировал бы в этом конкретном случае. [2]
Однако у некоторых других больных характер эмоционального проявления может не соответствовать и даже противоречить эмоциональной валентности провоцирующего стимула или может быть вызван стимулом, не имеющим четкой валентности. Например, пациент может смеяться в ответ на печальные новости или плакать в ответ на стимулы без эмоционального подтекста, или, если их спровоцировать, эпизоды могут переключаться со смеха на плач или наоборот. [3]
Симптомы ПБА могут быть тяжелыми, с постоянными и непрекращающимися эпизодами. [4] Характеристики включают в себя:
У многих людей с неврологическими расстройствами наблюдаются неконтролируемые эпизоды смеха, плача или гнева, которые либо преувеличены, либо противоречат контексту, в котором они происходят. Если у пациентов наблюдаются значительные когнитивные нарушения (например, болезнь Альцгеймера ), может быть неясно, является ли это истинным PBA в отличие от более грубой формы эмоциональной дисрегуляции, но пациенты с сохранными когнитивными способностями часто сообщают о симптоме как о тревожном. Пациенты сообщают, что их эпизоды в лучшем случае лишь частично поддаются произвольному контролю, и, если только они не испытывают серьезных изменений психического статуса, как при черепно-мозговой травме, они часто понимают свою проблему и оценивают свои эмоциональные проявления как неуместные и нехарактерные. Клинический эффект PBA может быть тяжелым, с непрекращающимися и стойкими симптомами, которые могут привести к инвалидности пациентов и могут существенно повлиять на качество жизни лиц, осуществляющих уход. [2]
Хотя ПБА не приводит к такой глубокой инвалидизации, как физические симптомы наиболее распространенных заболеваний, вызывающих его (таких как БАС ), он может существенно влиять на социальное функционирование людей и их отношения с другими людьми. Такие внезапные, частые, сильные и неконтролируемые эмоциональные всплески могут привести к социальной изоляции и помешать повседневной жизни, социальным и профессиональным занятиям, а также ухудшить общее состояние здоровья. Например, пациенты с БАС и рассеянным склерозом часто когнитивно нормальны. Однако появление неконтролируемых эмоций обычно связано со многими дополнительными неврологическими расстройствами, такими как синдром дефицита внимания с гиперактивностью , [5] болезнь Паркинсона , [6] детский церебральный паралич , [7] аутизм , [8] эпилепсия , [9] и мигрень . [10] Это может привести к избеганию социальных взаимодействий для пациента, что, в свою очередь, ухудшает его механизмы преодоления трудностей и его карьеру. [4] [11] [12] [13] [14]
ПБА часто может быть ошибочно принят за клиническую депрессию или биполярное расстройство ; однако существует много четких различий. [15]
При депрессивных и биполярных расстройствах плач, гнев или смех обычно указывают на настроение , тогда как патологические проявления плача, возникающие при ПБА, часто контрастируют с основным настроением или значительно превышают настроение или вызывают стимул. Кроме того, ключом к дифференциации депрессии от ПБА является продолжительность: эпизоды ПБА внезапны, возникают эпизодически, тогда как плач при депрессии является более продолжительным проявлением и тесно связан с основным состоянием настроения. Уровень контроля над плачем, гневом или другими эмоциональными проявлениями при ПБА минимален или отсутствует, тогда как у людей с депрессией эмоциональное выражение (обычно плач) может модулироваться ситуацией. Точно так же триггер эпизодов плача у пациентов с ПБА может быть неспецифичным, минимальным или несоответствующим ситуации, но при депрессии стимул специфичен для состояния, связанного с настроением. Эти различия изложены в соседней таблице.
В некоторых случаях депрессивное настроение и ПБА могут сосуществовать. Поскольку депрессия является одним из наиболее частых эмоциональных изменений у пациентов с нейродегенеративными заболеваниями или последствиями постинсульта, она часто сочетается с ПБА. Коморбидность подразумевает, что депрессия отличается от ПБА и не является необходимой и не исключает диагноза ПБА. [16] [17]
Специфическая патофизиология этого часто изнурительного состояния все еще изучается; Первичные патогенетические механизмы ПБА остаются спорными. [18] Одна гипотеза, выдвинутая ранними исследователями, такими как Уилсон и Оппенгейм, делала акцент на роли кортикобульбарных путей в модуляции эмоционального выражения в нисходящей модели и предполагала, что ПБА возникает, когда двусторонние поражения в нисходящем кортикобульбарном тракте вызывают нарушение произвольного контроля над эмоциями, что приводит к растормаживанию или освобождению центров смеха/плача в стволе мозга. [19] Другие теории предполагают участие префронтальной коры . [20]
ПБА — это состояние, которое возникает вторично по отношению к неврологическому заболеванию или травме головного мозга и, как полагают, возникает в результате нарушений нейронных сетей , которые контролируют генерацию и регуляцию двигательных эмоций. ПБА чаще всего наблюдается у людей с неврологическими травмами, такими как черепно-мозговая травма (ЧМТ) и инсульт , [19] [21] и неврологическими заболеваниями, такими как деменция , включая болезнь Альцгеймера , синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) [5] [22] ] рассеянный склероз (РС), боковой амиотрофический склероз (АЛС) и болезнь Паркинсона (БП). Сообщалось, что это симптом гипертиреоза , болезни Грейвса или гипотиреоза в сочетании с депрессией. [23]
ПБА также наблюдалась в сочетании с рядом других заболеваний головного мозга, включая опухоли головного мозга , болезнь Вильсона , сифилитический псевдобульбарный паралич и различные энцефалиты . Более редкие состояния, связанные с ПБА, включают геластическую эпилепсию , дакристическую эпилепсию, центральный понтинный миелинолиз , оливопонтиноцеребеллярную атрофию, болезни накопления липидов , химическое воздействие (например, закись азота и инсектициды ), четыре продромических синдрома и синдром Ангельмана .
Предполагается, что эти первичные неврологические травмы и заболевания влияют на химическую передачу сигналов в мозге, что, в свою очередь, нарушает неврологические пути, контролирующие выражение эмоций. [24] [25] [26]
ПБА является одним из наиболее часто встречающихся постинсультных поведенческих расстройств , уровень распространенности которого варьируется от 28% до 52%. [27] [28] [29] Более высокие показатели распространенности, как правило, отмечаются у пациентов старшего возраста, перенесших инсульт, или у тех, кто уже перенес инсульт. [30] [31] Взаимосвязь между постинсультной депрессией и ПБА сложна, поскольку депрессивный синдром также часто встречается у людей, переживших инсульт. Пациенты, перенесшие инсульт с ПБА, более склонны к депрессии, чем пациенты, перенесшие инсульт без ПБА, а наличие депрессивного синдрома может усугубить плаксивую сторону симптомов ПБА. [27] [32]
Недавние исследования показывают, что примерно 10% пациентов с рассеянным склерозом (РС) испытывают по крайней мере один эпизод эмоциональной лабильности. [33] [34] ПБА обычно ассоциируется с более поздними стадиями заболевания (хроническая прогрессирующая фаза). [29] ПБА у пациентов с рассеянным склерозом ассоциируется с более тяжелым ухудшением умственного развития, физической инвалидностью и неврологической инвалидностью. [35]
Исследование, специально разработанное для изучения распространенности, показало, что у 49% пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) также наблюдался ПБА. [11] По-видимому, ПБА не связан с продолжительностью БАС. [36] [37] Это симптом БАС, о котором многие пациенты не подозревают и не получают информации о нем от своего врача. [38]
В одном исследовании 301 последовательного случая в клинических условиях распространенность составила 5%. ПБА возникала у пациентов с более тяжелой травмой головы и совпадала с другими неврологическими признаками, указывающими на псевдобульбарный паралич. [39]
Американская ассоциация травм головного мозга (BIAA) указывает, что примерно 80% респондентов опроса испытывают симптомы ПБА. [40] По результатам недавнего исследования, распространенность ПБА, связанного с черепно-мозговой травмой, превышает более 55% выживших. [41]
Обучение пациентов, семей и лиц, осуществляющих уход, является важным компонентом надлежащего лечения ПБА. Плач, связанный с ПБА, может быть неправильно истолкован как депрессия; смех может смущать, гнев может изнурять. Поэтому крайне важно, чтобы семьи и лица, осуществляющие уход, осознали патологическую природу ПБА и убедились в том, что это непроизвольный синдром, который поддается лечению. Традиционно с некоторой эффективностью назначались антидепрессанты , такие как сертралин , [42] флуоксетин , [43] циталопрам , [44] нортриптилин [45] и амитриптилин [46] .
Декстрометорфана гидробромид влияет на сигналы в мозге, которые вызывают кашлевой рефлекс. Он используется как средство от кашля, хотя иногда его можно использовать в медицинских целях как обезболивающее, а также в качестве рекреационного наркотика. [47]
Сульфат хинидина влияет на сердцебиение и обычно используется у людей с определенными нарушениями сердечного ритма. Его также используют для лечения малярии. [48] Сульфат хинидина, как метаболический ингибитор, «повышает уровень декстрометорфана в плазме путем конкурентного ингибирования цитохрома P450 2D6, который катализирует основной путь биотрансформации декстрометорфана», обеспечивая терапевтические концентрации декстрометорфана. [49]
Декстрометорфан/хинидин представляет собой комбинацию этих двух непатентованных препаратов и является первым одобренным FDA препаратом для лечения ПБА, одобренным 29 октября 2010 г. [50]
В ключевом многоцентровом исследовании, которое привело к его одобрению, «цели… [были] оценить безопасность, переносимость и эффективность двух разных доз AVP-923 [комбинация декстрометорфана/хинидина]… по сравнению с плацебо». ." [51] Условия и результаты этого исследования таковы:
В одном исследовательском центре в общей сложности 326 участников получили один из трех вариантов дозы. «МЕТОДЫ: В 12-недельном рандомизированном двойном слепом исследовании пациенты с БАС и рассеянным склерозом с клинически значимым ПБА» получали два раза в день дозу одного из следующих препаратов:
- плацебо (N=109)
- декстрометорфана гидробромид 30 мг/хинидина сульфат 10 мг (N=110)
- Нуедекста – гидробромид декстрометорфана 20 мг/сульфат хинидина 10 мг (N=107)
Завершили исследование 283 пациента (86,8%). Число эпизодов ПБА (смех, плач или вспышки агрессивности) было на 47% и 49% ниже (на основе показателей результатов исследования) соответственно для вариантов комбинации препаратов, чем для плацебо. «Средние баллы CNS-LS» снизились на 8,2 балла для обоих вариантов комбинации препаратов по сравнению со снижением на 5,7 балла для плацебо.
В целом исследование показало статистически значимую пользу от приема комбинации декстрометорфана и хинидина, при этом обе дозы безопасны и хорошо переносятся. Для вторичной цели, измеряющей «воспринимаемое состояние здоровья участника… измеряя восемь концепций здоровья: жизнеспособность, физическое функционирование, телесная боль, общее восприятие здоровья, физическая роль, эмоциональная роль, социальное ролевое функционирование и психическое здоровье», чем выше дозировка показала улучшение, особенно по показателям социального функционирования и психического здоровья. [51] [52]
По оценкам распространенности, только в Соединенных Штатах число людей с ПБА составляет от 1,5 до 2 миллионов, что составляет менее 1% населения США даже при верхнем пределе оценки. Некоторые утверждают, что это число, вероятно, выше и что врачи недооценивают ПБА. [53] Однако оценка распространенности в 2 миллиона основана на онлайн-опросе. Пациенты из групп риска, самостоятельно отобранные и разбирающиеся в компьютерах, оценивали свои симптомы и представляли свои диагнозы. Ни один врач или клиника не подтвердила эти данные. На мотивацию к участию могло повлиять наличие симптомов, что исказило бы результаты. Фактическая распространенность вполне может быть немного ниже, чем предполагалось. [54]
Книга Чарльза Дарвина « Выражение эмоций у человека и животных » была опубликована в 1872 году. [55] В главе VI «Особые выражения человека: страдания и плач» Дарвин обсуждает культурные различия в приемлемости плача и широкие различия в индивидуальных реакции на страдания. В главе есть следующее предложение:
Не следует, однако, придавать слишком большое значение обильному пролитию слез душевнобольными, как происходящему от отсутствия всякой сдержанности; ведь некоторые заболевания мозга, такие как гемиплегия, истощение мозга и старческий упадок, имеют особую склонность вызывать плач. [55] : 156
Исторически для этого расстройства использовались различные термины, включая псевдобульбарный аффект, патологический смех и плач, эмоциональную лабильность, эмоциональность, эмоциональную дисрегуляцию или, в последнее время, расстройство непроизвольного выражения эмоций. [16] Термин псевдобульбарный ( псевдо- + бульбарный ) возник из-за идеи, что симптомы кажутся похожими на симптомы, вызванные бульбарным поражением (то есть поражением продолговатого мозга ).
Также использовались, хотя и реже, такие термины, как вынужденный плач, непроизвольный плач, патологическая эмоциональность и эмоциональное недержание. [4]
Артур Флек, главный герой фильма «Джокер» 2019 года , демонстрирует признаки псевдобульбарного аффекта, [56] [57] который, как говорят, был тем, что Хоакин Феникс использовал в качестве вдохновения для фирменного смеха своего персонажа.
В фильме «Паразит» 2019 года персонаж Ки У получил травму головы, и хотя четко не упоминается, что у него псевдобульбарный аффект, он упоминает, что не может перестать смеяться, думая обо всех событиях, происходящих в фильме.
В фильме 2020 года «Наан Сиритал » персонаж Ганди ( Хипхоп Тамижа Адхи ) страдает псевдобульбарным аффектом, поскольку весь стресс, который он испытывает в различных частях своей жизни, накапливается и начинает бесконтрольно смеяться.
В медицинском телешоу «Дом », сезон 7, эпизод 8 (« Маленькие жертвы »), персонаж Рамон Сильва, которого играет Куно Беккер, демонстрирует псевдобульбарный аффект с неконтролируемым неконгруэнтным смехом, имея при этом марбургскую разновидность рассеянного склероза.
В 9-й серии 3-го сезона сериала «Хорошая борьба » персонаж Бренда ДеКарло, внешний аудитор, демонстрирует псевдобульбарный аффект с неконтролируемым неконгруэнтным смехом.