Пищевод щелкунчика , пищевод отбойного молотка или гиперконтрактильная перистальтика — это расстройство движения пищевода, характеризующееся сокращениями гладких мышц пищевода в нормальной последовательности, но с чрезмерной амплитудой или продолжительностью. Пищевод щелкунчика — одно из нескольких нарушений моторики пищевода, включая ахалазию и диффузный спазм пищевода . Он вызывает затруднение глотания ( дисфагию ) как твердой, так и жидкой пищи и может вызывать значительную боль в груди ; он также может протекать бессимптомно. Пищевод щелкунчика может поражать людей любого возраста, но чаще встречается на шестом и седьмом десятках жизни.
Диагноз ставится на основании исследования моторики пищевода (манометрия пищевода), которое оценивает давление пищевода в различных точках по его длине. Термин «пищевод щелкунчика» происходит от обнаружения повышенного давления во время перистальтики , диагноз ставится, когда давление превышает 180 мм рт. ст.; это можно сравнить с давлением механического щелкунчика . Расстройство не прогрессирует и не связано с какими-либо осложнениями; в результате лечение пищевода щелкунчика направлено только на контроль симптомов. [1] [2]
Пищевод щелкунчика характеризуется как нарушение моторики пищевода , то есть оно вызвано аномальным движением или перистальтикой пищевода. [2] У людей с нарушениями моторики наблюдаются два основных симптома: боль в груди или затруднение глотания . Боль в груди встречается чаще. Боль в груди очень сильная и интенсивная, имитирует сердечную боль в груди. [3] [4] [5] [6] Она может распространяться на руку и спину. Симптомы пищевода щелкунчика являются прерывистыми и могут возникать как с едой, так и без нее. [2] Редко у пациентов может наблюдаться внезапная обструкция пищевода после приема пищи (так называемая обструкция пищевым комком или «синдром стейк-хауса»), требующая срочного лечения . Расстройство не прогрессирует, вызывая ухудшение симптомов или осложнений, в отличие от других нарушений моторики (таких как ахалазия ) или анатомических аномалий пищевода (таких как пептические стриктуры или рак пищевода ). У многих пациентов с пищеводом щелкунчика вообще нет никаких симптомов, поскольку исследования манометрии пищевода, проведенные у пациентов без симптомов, могут показать те же результаты моторики, что и при пищеводе щелкунчика. [2] Пищевод щелкунчика также может быть связан с метаболическим синдромом . Частота возникновения пищевода щелкунчика у всех пациентов не определена. [7]
Патологические образцы пищевода у пациентов с пищеводом орехокола не показывают существенных отклонений, в отличие от пациентов с ахалазией , у которых наблюдается разрушение сплетения Ауэрбаха . Патофизиология пищевода орехокола может быть связана с отклонениями в нейротрансмиттерах или других медиаторах в дистальном отделе пищевода. Отклонения в уровнях оксида азота , которые наблюдаются при ахалазии, постулируются как первичные отклонения. [2] [8] Поскольку ГЭРБ связана с пищеводом орехокола, изменения в оксиде азота и других выделяемых химических веществах могут быть ответом на рефлюкс. [9]
У пациентов с дисфагией сначала может быть проведено тестирование для исключения анатомической причины дисфагии, такой как искажение анатомии пищевода. Обычно это включает визуализацию пищевода с помощью эндоскопа , а также может включать рентген пищевода с глотанием бария . Эндоскопия обычно нормальна у пациентов с пищеводом щелкунчика; однако могут быть обнаружены отклонения, связанные с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью , или ГЭРБ, которая ассоциируется с пищеводом щелкунчика. [10] Глотание бария при пищеводе щелкунчика также обычно нормально, [2] но может обеспечить окончательный диагноз, если контраст дается в форме таблетки или гранул. Исследования эндоскопического ультразвука показывают небольшие тенденции к утолщению мышечной оболочки пищевода при пищеводе щелкунчика, но это не полезно для постановки диагноза. [11]
Диагноз «пищевод орехокола» обычно ставится с помощью исследования моторики пищевода , которое показывает характерные черты расстройства. Исследования моторики пищевода включают измерение давления в пищеводе после того, как пациент делает влажный (содержащий жидкость) или сухой (содержащий твердое вещество) глоток . Измерения обычно проводятся в различных точках пищевода. [12]
Пищевод щелкунчика характеризуется рядом критериев, описанных в литературе. Наиболее часто используемыми критериями являются критерии Кастелла, названные в честь американского гастроэнтеролога Д.О. Кастелла. Критерии Кастелла включают один основной критерий: средняя перистальтическая амплитуда в дистальном отделе пищевода более 180 мм рт. ст. Второстепенным критерием является наличие повторяющихся сокращений (то есть двух или более), которые длятся более шести секунд. Кастелл также отметил, что нижний пищеводный сфинктер обычно расслабляется при пищеводе щелкунчика, но имеет повышенное давление более 40 мм рт. ст. в исходном состоянии. [2] [12] [13] [9]
Были определены три других критерия для определения пищевода орехокола. Критерий Гетеборга заключается в наличии перистальтических сокращений с амплитудой 180 мм рт. ст. в любом месте пищевода. [10] [9] Критерий Рихтера подразумевает наличие перистальтических сокращений с амплитудой более 180 мм рт. ст. из среднего значения измерений, выполненных на 3 и 8 см выше нижнего пищеводного сфинктера. Он был включен в ряд клинических руководств по оценке дисфагии. [9] Критерии Ачема более строгие и являются расширением исследования 93 пациентов, использованного Рихтером и Кастеллом при разработке их критериев, и требуют амплитуд более 199 мм рт. ст. на 3 см выше нижнего пищеводного сфинктера (НПС), более 172 мм рт. ст. на 8 см выше НПС или более 102 мм рт. ст. на 13 см выше НПС. [9] [14]
Людей обычно успокаивают, что болезнь вряд ли ухудшится. Однако симптомы боли в груди и затрудненного глотания могут быть достаточно серьезными, чтобы потребовать лечения с помощью лекарств и, в редких случаях, хирургического вмешательства.
Начальный этап лечения направлен на снижение факторов риска. Хотя снижение веса может быть полезным для снижения симптомов, роль терапии подавления кислотности в снижении эзофагеального рефлюкса все еще не определена. [15] Очень холодные и очень горячие напитки могут вызывать спазмы пищевода. [16] [17]
Лекарства для пищевода орехокола включают использование блокаторов кальциевых каналов , которые расслабляют нижний пищеводный сфинктер (НПС) и смягчают симптомы дисфагии. Дилтиазем , блокатор кальциевых каналов, использовался в рандомизированных контролируемых исследованиях с хорошим эффектом. Препараты нитратов, включая изосорбид динитрат , принимаемые перед едой, также могут помочь расслабить НПС и улучшить симптомы. [2] Недорогая дженериковая комбинация белладонны и фенобарбитала (Donnatal и другие торговые марки) может приниматься три раза в день в виде таблетки для предотвращения приступов или, для пациентов с только редкими эпизодами, в качестве эликсира при появлении симптомов. Ингибиторы фосфодиэстеразы , такие как силденафил , могут назначаться для уменьшения симптомов, особенно боли, но небольшие испытания не смогли продемонстрировать клиническое улучшение. [18] [19]
Эндоскопическая терапия с ботулотоксином также может использоваться для улучшения дисфагии, которая стабилизирует непреднамеренную потерю веса, но эффект имеет ограниченное влияние на другие симптомы, включая боль, и при этом является временным лечением, длящимся несколько недель. [20] Наконец, пневматическая дилатация пищевода, которая является эндоскопической техникой, при которой баллон высокого давления используется для растяжения мышц НПС, может быть выполнена для улучшения симптомов, но снова не наблюдается никакого клинического улучшения в отношении подвижности. [21]
У людей, у которых нет ответа на медикаментозную или эндоскопическую терапию, может быть проведена операция. Миотомия Хеллера включает разрез для разрыва LES и иннервирующего его мышечно-энтерического сплетения . Миотомия Хеллера используется как окончательный вариант лечения у пациентов, которые не реагируют на другие виды терапии. [22]
Пищевод щелкунчика — доброкачественное, непрогрессирующее заболевание, то есть оно не связано с серьезными осложнениями.