Синдром Каплана (или болезнь Каплана , или ревматоидный пневмокониоз [1] ) представляет собой сочетание ревматоидного артрита (РА) и пневмокониоза , которое проявляется в виде внутрилегочных узелков, которые выглядят однородными и четко очерченными на рентгенограмме грудной клетки . [2]
Синдром Каплана проявляется кашлем и одышкой в сочетании с признаками ревматоидного артрита, такими как болезненность суставов и утренняя скованность. Осмотр должен выявить болезненные, опухшие пястно-фаланговые суставы и ревматоидные узелки ; аускультация грудной клетки может выявить диффузные хрипы , которые не исчезают при кашле или глубоком вдохе.
Синдром Каплана — это узелковое заболевание легких, возникающее у лиц, подвергшихся воздействию пыли, имеющих в анамнезе ревматоидный артрит (РА) или у которых РА развивается в течение следующих 5–10 лет. [3] Узелки в легких обычно возникают двусторонне и периферически на фоне простого пневмокониоза угольных рабочих . Обычно имеется несколько узелков, размер которых варьируется от 0,5 до 5,0 см. Узелки обычно появляются быстро, часто всего за несколько недель. Узелки могут расти, оставаться неизменными в размере, рассасываться или исчезать, а затем снова появляться. Они могут образовывать полости, кальцинироваться или образовывать уровни воздух-жидкость. В целом они могут напоминать гигантский силикотический узел. Гистологически они обычно имеют некротический центр, окруженный зоной плазматических клеток и лимфоцитов, и часто с периферической воспалительной зоной, состоящей из макрофагов и нейтрофилов.
Синдром Каплана встречается только у пациентов с РА и пневмокониозом , связанным с угольной пылью (уголь, асбест, кремний). Это состояние встречается у шахтеров (особенно работающих в антрацитовых угольных шахтах), асбестоза , силикоза и других пневмокониозов. Вероятно, также существует генетическая предрасположенность, а курение считается отягчающим фактором.
Наличие ревматоидного артрита изменяет реакцию иммунной системы человека на чужеродные материалы, такие как пыль из угольной шахты. [1] Когда человек с ревматоидным артритом подвергается воздействию таких агрессивных материалов, у него повышается риск развития пневмокониоза. [1]
После исключения туберкулеза лечение проводится стероидами . Любое воздействие угольной пыли должно быть прекращено, и следует попытаться бросить курить . Ревматоидный артрит следует лечить обычным образом с ранним использованием DMARD .
Узелки могут опережать появление ревматоидного артрита на несколько лет. В противном случае прогноз такой же, как и при РА; заболевание легких может спонтанно исчезнуть, но может также прогрессировать легочный фиброз.
В настоящее время заболеваемость составляет 1 на 100 000 человек, но, вероятно, снизится по мере упадка угольной промышленности. Также было показано, что это происходит в случаях осложненного силикоза (отмеченного прогрессирующим массивным пневмокониозом).
Синдром назван в честь доктора Энтони Каплана, врача из Кардиффской комиссии по пневмокониозу, который в публикации 1953 года выделил совокупность признаков как отдельную сущность. [3] Затем он опубликовал дополнительные статьи, посвященные исследованию этого заболевания. [4] [5] Синдром Каплана был первоначально описан у шахтеров с прогрессирующим массивным фиброзом .