Синдром верхней полой вены ( SVCS ) — это группа симптомов, вызванных обструкцией верхней полой вены («SVC»), короткого и широкого сосуда, несущего циркулирующую кровь в сердце. Большинство случаев вызваны злокачественными опухолями средостения , чаще всего раком легких и неходжкинской лимфомой , непосредственно сдавливающими или прорастающими стенку ВПВ. Незлокачественные причины становятся все более распространенными из-за расширения использования внутрисосудистых устройств (таких как постоянные центральные венозные катетеры и электроды для кардиостимуляторов и дефибрилляторов ), которые могут привести к тромбозу . [2] Другие незлокачественные причины включают доброкачественные опухоли средостения, аневризму аорты , инфекции и фиброзирующий медиастинит . [3]
Характерными признаками являются отек (отек из-за избытка жидкости) лица и рук и развитие набухших коллатеральных вен на передней части грудной стенки . Одышка и кашель — довольно распространенные симптомы; затруднение глотания отмечается в 11% случаев, головная боль - в 6% и стридор (пронзительный хрип) - в 4%. Симптомы редко опасны для жизни, хотя отек надгортанника может затруднить дыхание, отек головного мозга может привести к снижению внимания, а менее чем в 5% случаев СВКО отмечаются серьезные неврологические симптомы или нарушение проходимости дыхательных путей. Разрешение синдрома верхней полой вены напрямую связано с лечением основной компрессии. [4]
Наиболее частым симптомом является одышка , за которой следует отек лица или рук. [5]
Ниже приведены частые симптомы:
Синдром верхней полой вены обычно проявляется более постепенно с усилением симптомов с течением времени по мере увеличения размера или инвазивности злокачественных новообразований. [5]
Более 80% случаев вызваны злокачественными опухолями, сдавливающими верхнюю полую вену. Рак легких , обычно мелкоклеточная карцинома , составляет 75–80% этих случаев, а неходжкинская лимфома , чаще всего диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома , составляет 10–15%. Редкие злокачественные причины включают лимфому Ходжкина , метастатический рак, лейкемию , лейомиосаркому сосудов средостения и плазмоцитому . [3] Также известно, что сифилис и туберкулез вызывают синдром верхней полой вены. [5] СВВС может быть вызван инвазией или сдавлением патологическим процессом или тромбозом глубоких вен в самой вене, хотя последнее встречается реже (около 35% из-за применения внутрисосудистых устройств). [5]
Основными методами диагностики СВВК являются рентгенография грудной клетки (CXR), компьютерная томография , трансбронхиальная игольная аспирация при бронхоскопии и медиастиноскопии . [6] Рентгенограммы часто позволяют выявить расширение средостения и выявить основную причину СВК. [6] Однако 16% людей с синдромом ВПВ имеют нормальную рентгенограмму грудной клетки. КТ должны быть с контрастным усилением и проводиться на шее, груди, нижней части живота и тазу. [6] Они также могут показать основную причину и степень прогрессирования заболевания. [6]
Доступно несколько методов лечения, в основном состоящих из тщательной медикаментозной терапии и хирургического вмешательства. [5] Глюкокортикоиды (такие как преднизолон или метилпреднизолон ) уменьшают воспалительную реакцию на инвазию опухоли и отек вокруг опухоли. [5] Глюкокортикоиды наиболее эффективны, если опухоль чувствительна к стероидам, например, лимфома. Кроме того, диуретики (например, фуросемид ) используются для уменьшения венозного возврата к сердцу, что снижает повышенное давление. [5]
В острых случаях эндоваскулярное стентирование интервенционным радиологом может обеспечить облегчение симптомов всего за 12–24 часа с минимальными рисками. [ нужна цитата ]
Если пациенту требуется помощь при дыхании, будь то с помощью мешка/клапана/маски, двухуровневого положительного давления в дыхательных путях (BiPAP), постоянного положительного давления в дыхательных путях (CPAP) или механической вентиляции, следует проявлять крайнюю осторожность. Повышенное давление в дыхательных путях будет иметь тенденцию к дальнейшему сжатию уже нарушенной ВПВ и снижению венозного возврата и, в свою очередь, сердечного выброса, а также мозгового и коронарного кровотока. Во время эндотрахеальной интубации следует разрешить спонтанное дыхание до тех пор, пока седация не позволит установить эндотрахеальную трубку, и, когда это возможно, следует использовать пониженное давление в дыхательных путях. [ нужна цитата ]
Симптомы обычно облегчаются лучевой терапией в течение одного месяца лечения. [5] Однако даже при лечении 99% пациентов умирают в течение двух с половиной лет. [5] Это относится к раковым причинам ВПВ, обнаруживаемым в 90% случаев. Средний возраст начала заболевания – 54 года. [5]