Они названы в честь Роберта Хайнца (1865–1924), немецкого врача, который в 1890 году описал эти включения в связи со случаями гемолитической анемии . [3] [4]
Тельца Хайнца образуются в результате повреждения молекул компонента гемоглобина , обычно через окислительное повреждение введенными препаратами или из-за наследственной мутации (т. е. изменения внутреннего аминокислотного остатка). В результате электрон из гемоглобина переносится на молекулу кислорода, что создает активные формы кислорода (ROS), которые могут вызвать серьезное повреждение клеток, приводящее к преждевременному лизису клеток. [7] Поврежденные клетки очищаются макрофагами в селезенке , где осадок и поврежденная мембрана удаляются, что приводит к характерным « клеткам укуса ». Процесс денатурации необратим, и постоянное устранение поврежденных клеток приводит к анемии с тельцами Хайнца .
Существует несколько путей, ведущих к повреждению гемоглобина.
Дефицит G6PD ( глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы ), усугубляемый приемом оксидантных препаратов (например, примахина , дапсона , хинидина ), также может привести к появлению телец Гейнца. Эритроциты с дефицитом G6PD в сочетании с высоким уровнем оксидантов вызывают сшивание сульфгидрильных групп на цепях глобина, что вызывает денатурацию и образование осадков телец Гейнца. [8]
Альфа-талассемия . Нормальный гемоглобин взрослого человека состоит из двух альфа- и двух бета-цепей. У пациентов с альфа-талассемией наблюдаются частичные или полные дефекты в производстве альфа-глобина, что приводит к относительному избытку бета-глобиновых цепей в клетке. Эти избыточные бета-глобиновые цепи объединяются, образуя HbH , который имеет пониженную растворимость и осаждается в цитоплазме эритроцитов . [10] Это не прямое повреждение гемоглобина как таковое, а скорее нарушение в четвертичной структуре гемоглобина.
Наличие телец Гейнца также может быть признаком гипоспленизма или асплении , когда поврежденная или отсутствующая селезенка не может удалить эти поврежденные клетки из кровообращения.
Пропиленгликоль когда-то был обычным ингредиентом в мягком влажном корме для кошек. Согласно FDA «В течение некоторого времени было известно, что пропиленгликоль вызывает образование телец Хайнца в эритроцитах кошек (небольшие скопления белков, видимые в клетках при рассмотрении под микроскопом), но не было показано, что он вызывает явную анемию или другие клинические эффекты. Однако недавние сообщения в ветеринарной литературе о научно обоснованных исследованиях показали, что пропиленгликоль сокращает время выживания эритроцитов, делает эритроциты более восприимчивыми к окислительному повреждению и имеет другие неблагоприятные эффекты у кошек, потребляющих это вещество в количествах, обнаруженных в мягком влажном корме. [14] В свете этих новых данных CVM внесла поправки в правила, чтобы прямо запретить использование пропиленгликоля в кормах для кошек». [15]
Уход
Специфического лечения телец Гейнца не существует, однако они важны как диагностический индикатор перечисленных выше причинных состояний.
^ «Нестабильные гемоглобины: роль потери гема в формировании телец Хайнца» Джейкон, Гарри и Винтерхальтер, Каспар, Труды Национальной академии наук , том 64, № 3, стр. 697-701, март 1970 г.
^ Р. Хайнц. Morphologische Veränderungen des roten Blutkörperchens durch Gifte. [Вирхов] Архив для патологической анатомии и физиологии и клинической медицины, Берлин, 1890, 122: 112-116.
^ Морфология клеток крови человека Энн Белл; Сабат Саллах. Abbot Co. 2005.
^ Voet&Voet Биохимия, стр. 340
^ Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Фаусто, Нельсон; Астер, Джон (28.05.2009). Патологическая основа болезни Роббинса и Котрана, профессиональное издание: Экспертная консультация - онлайн (патология Роббинса) (адреса Kindle 33368-33370). Elsevier Health. Издание Kindle.
^ "Анемия у детей - 15 октября 2001 г. - American Family Physician". Архивировано из оригинала 4 июля 2008 г. Получено 14 августа 2008 г.
^ Банн и Астер (27 декабря 2010 г.). Патофизиология заболеваний крови . Ланге. стр. 92. ISBN978-0-07-171378-8.
^ Ли, К. В.; Ямато, О.; Таджима, М.; Кураока, М.; Омае, С.; Маэде, И. (2000-11-01). «Гематологические изменения, связанные с появлением эксцентроцитов после внутрижелудочного введения экстракта чеснока собакам». Американский журнал ветеринарных исследований . 61 (11): 1446–1450. doi :10.2460/ajvr.2000.61.1446. ISSN 0002-9645. PMID 11108195. S2CID 25782452.
^ "Чьи продукты питания не следует давать вашим питомцам" . Получено 01.09.2016 .
^ Анемия, вызванная луком. Архивировано 17 января 2017 г. в Wayback Machine. Виссман, Маргарет А., Simian , дата неизвестна.
^ "Анемия с тельцами Хайнца у кошек" Архивировано 09.05.2007 в archive.today Tarigo-Martinie, Jaime и Krimer, Paula (дата обращения: сентябрь 2006 г.)