Фермент фенилаланинрацемаза ( EC 5.1.1.11, фенилаланинрацемаза , фенилаланинрацемаза (гидролизующая аденозинтрифосфат) , грамицидин S-синтетаза I ) — это фермент, который действует на аминокислоты и их производные. Он активирует как L-, так и D-стереоизомеры фенилаланина с образованием L-фенилаланил аденилата и D-фенилаланил аденилата, которые связаны с ферментом. Эти связанные соединения затем переносятся в тиоловую группу фермента с последующим преобразованием его конфигурации, причем D-изомер является более благоприятной конфигурацией из двух, с соотношением между двумя изомерами 7 к 3. Реакция рацемизации фенилаланина сопряжена с весьма благоприятным гидролизом аденозинтрифосфата ( АТФ) до аденозинмонофосфата (АМФ) и пирофосфата (ПП), что термодинамически позволяет ей протекать. Затем эта реакция продолжается путем дальнейшего гидролиза PP до неорганического фосфата (P i ) по принципу Ле Шателье .
Проблемы с перевариванием фенилаланина (phe) в тирозин (tyr) приводят к накоплению как phe, так и фенилпирувата, при заболевании, называемом фенилкетонурией (ФКУ). Эти два соединения накапливаются в кровотоке и спинномозговой жидкости, что может привести к умственной отсталости, если их не лечить. Лечение заключается в ограничении диеты с продуктами, содержащими phe или соединения, которые могут распадаться на phe. Дети в США регулярно проходят тестирование на это при рождении. Для получения дополнительной информации см. страницу Фенилкетонурия или ссылку ниже.
Соединение C00079 в базе данных путей KEGG . Соединение C00002 в базе данных путей KEGG . Фермент 5.1.1.11 в базе данных путей KEGG . Соединение C00020 в базе данных путей KEGG . Соединение C00013 в базе данных путей KEGG . Соединение C00001 в базе данных путей KEGG . Реакция R00686 в базе данных путей KEGG . Путь MAP00360 в базе данных путей KEGG . Соединение C00018 в базе данных путей KEGG . |}
