stringtranslate.com

Панцитопения

Панцитопения — это заболевание , при котором наблюдается значительное снижение количества почти всех клеток крови ( эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов , моноцитов , лимфоцитов и т. д.).

Если только два параметра общего анализа крови низкие, можно использовать термин бицитопения . Диагностический подход такой же, как и при панцитопении.

Причины

Ятрогенные причины панцитопении включают химиотерапию злокачественных новообразований, если используемый препарат или препараты вызывают подавление костного мозга . Редко, препараты ( антибиотики , препараты для лечения артериального давления, сердечные препараты) могут вызывать панцитопению. Например, антибиотик хлорамфеникол может вызывать панцитопению у некоторых людей. [1]

Редко панцитопения может иметь другие причины, такие как мононуклеоз или другие вирусные заболевания. Все чаще ВИЧ сам по себе становится причиной панцитопении. [2]

Механизм

Механизм панцитопении включает либо сам гемопоэз, уменьшая количество кровяных клеток (апластическая анемия), гемопоэтические стволовые клетки вытесняются злокачественными клетками (лейкемия, лимфома, МДС), либо они собираются (секвестрируются) (селезенка)/разрушаются (иммунитет) за пределами костного мозга. Механизмы панцитопении различаются в зависимости от этиологии . Например, при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе (ГЛГ) наблюдается выраженная неадекватная и неэффективная активация Т-клеток , что приводит к повышенной гемофагоцитарной активности. Активированные Т-клетками макрофаги поглощают эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, а также их клетки-предшественники . Наряду с панцитопенией, ГЛГ характеризуется лихорадкой , спленомегалией и гемофагоцитозом в костном мозге , печени или лимфатических узлах . [4]

Диагноз

Для различения различных причин панцитопении обычно требуется биопсия костного мозга . [5]

Уход

Лечение проводится для устранения основной причины. Чтобы преодолеть немедленный кризис, может быть сделано переливание крови с эритроцитарной массой (PRBC) или переливание тромбоцитов. Иногда имеются очевидные клинические признаки, указывающие на скрытый дефицит B12 как на причину панцитопении. [6] В этих отдельных случаях даже при тяжелой анемии можно избежать переливания продуктов крови, и достаточно лечения витамином B12. [7] В других ситуациях, таких как острый лейкоз, миелодиспластический синдром, апластическая анемия и т. д., необходима специфическая для заболевания терапия. [8]

Ссылки

  1. ^ Абдоллахи, М.; Мостафалу, С. (2014), «Хлорамфеникол», Энциклопедия токсикологии , Elsevier, стр. 837–840, doi :10.1016/b978-0-12-386454-3.00709-0, ISBN 978-0-12-386455-0, заархивировано из оригинала 2022-02-14 , извлечено 2020-12-11
  2. ^ Джейн, Арвинд; Нанивадекар, Манджири (2013-11-06). «Этиологическая переоценка панцитопении — крупнейшая серия, зарегистрированная на сегодняшний день в одной учебной больнице третичного уровня». BMC Blood Disorders . 13 (1): 10. doi : 10.1186 /2052-1839-13-10 . ISSN  1471-2326. PMC 4177001. PMID  24238033. 
  3. ^ Косенко ММ, Аклеев АА, Дегтева МО, Кожеуров ВП, Дегтярева РЦ (август 1994). "Анализ случаев хронической лучевой болезни у населения Южного Урала (AD-A286 238)" (PDF) . DTIC . стр. 5. Архивировано из оригинала 8 октября 2012 . Получено 1 августа 2013 . Общий анализ крови, когда он был сделан, выявил панцитопению.
  4. ^ Троттестам, Хелена; Хорн, АннаКарин; Арико, Маурицио; Эгелер, Р. Мартен; Филипович Александра Х.; Гаднер, Хельмут; Имашуку, Синсаку; Ладиш, Стефан; Уэбб, Дэвид; Янка, Гритта; Хентер, Ян-Инге (27 октября 2011 г.). «Химиоиммунотерапия гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза: отдаленные результаты протокола лечения HLH-94». Кровь . 118 (17): 4577–4584. doi : 10.1182/blood-2011-06-356261. ISSN  0006-4971. ПМК 3208276 . ПМИД  21900192. 
  5. ^ "Rudhiram Hematology Clinic". www.rudhiramhematology.com . Архивировано из оригинала 15 марта 2022 г. Получено 2 февраля 2022 г.
  6. ^ Devalia, Vinod; Hamilton, Malcolm S.; Molloy, Anne M. (2014). «Руководство по диагностике и лечению нарушений, связанных с кобаламином и фолатом». British Journal of Haematology . 166 (4): 496–513. doi : 10.1111/bjh.12959 . ISSN  1365-2141. PMID  24942828. S2CID  5772424.
  7. ^ Devalia, Vinod; Hamilton, Malcolm S.; Molloy, Anne M. (2014). «Руководство по диагностике и лечению нарушений, связанных с кобаламином и фолатом». British Journal of Haematology . 166 (4): 496–513. doi : 10.1111/bjh.12959 . ISSN  1365-2141. PMID  24942828. S2CID  5772424.
  8. ^ Risitano, Antonio M.; Maciejewski, Jaroslaw P.; Selleri, Carmine; Rotoli, Bruno; Risitano, Antonio M.; Maciejewski, Jaroslaw P. (2007). «Функция и нарушение функции гемопоэтических стволовых клеток при первичных синдромах недостаточности костного мозга». Current Stem Cell Research & Therapy . 2 (1): 39–52. doi :10.2174/157488807779316982. PMID  18220891. Архивировано из оригинала 2022-02-03 . Получено 2022-02-02 .

Внешние ссылки