Холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная антителами, реагирующими на холод . Аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется аутоантителами, которые связываются с мембраной эритроцитов, что приводит к преждевременному разрушению эритроцитов (гемолизу) .
Распространенной жалобой среди пациентов с болезнью холодовой агглютинации является болезненность пальцев рук и ног с пурпурным окрашиванием, связанным с воздействием холода. При хронической болезни холодовой агглютинации у пациента симптомы сильнее проявляются в холодные месяцы.
Холодовой агглютинин-опосредованный акроцианоз отличается от феномена Рейно. При феномене Рейно , вызванном спазмом сосудов , происходит трехфазное изменение цвета с белого на синий и красный, в зависимости от реакции сосудистой системы. При болезни холодового агглютинина нет никаких доказательств такой реакции.
Другие симптомы
Холодовые агглютинины развиваются более чем у 60% больных инфекционным мононуклеозом, но гемолитическая анемия встречается редко.
Классическая хроническая болезнь холодовой агглютинации является идиопатической и связана с симптомами и признаками, связанными с воздействием холода.
Причины возникновения моноклонального вторичного заболевания включают следующее:
Причины поликлональной вторичной холодовой агглютинационной болезни включают следующее:
Холодовые агглютинины, или холодовые аутоантитела, естественным образом присутствуют почти у всех людей. Эти естественные холодовые аутоантитела присутствуют в низких титрах, менее 1:64, измеренных при 4 °C, и не проявляют активности при более высоких температурах. Патологические холодовые агглютинины присутствуют в титрах более 1:1000 и реагируют при 28-31 °C, а иногда и при 37 °C.
Холодовая агглютининовая болезнь обычно возникает в результате выработки специфических антител IgM , направленных против антигенов I/i (предшественников веществ группы крови ABH и Льюиса) на эритроцитах (RBC). Холодовые агглютинины обычно имеют вариабельные области тяжелой цепи, кодируемые VH, с отчетливым идиотипом, идентифицированным крысиным мышиным моноклональным антителом 9G4.
AIHA можно классифицировать как тепловую аутоиммунную гемолитическую анемию или холодовую аутоиммунную гемолитическую анемию, которая включает болезнь холодовых агглютининов и пароксизмальную холодовую гемоглобинурию . Эти классификации основаны на характеристиках аутоантител, участвующих в патогенезе заболевания. У каждого из них своя основная причина, лечение и прогноз, что делает классификацию важной при лечении пациента с AIHA. [1]
[4]
Болезнь холодовой агглютинации можно успешно лечить, используя только защитные меры (одежду) в большинстве случаев. В крайних случаях иногда необходима специальная защитная одежда. Терапия направлена на серьезные симптомы и основное заболевание, если таковое обнаружено.
Помните, что идиопатическая разновидность болезни холодовой агглютинации, как правило, является доброкачественным заболеванием с длительным выживанием и спонтанными обострениями и ремиссиями в ходе заболевания. Острые постинфекционные синдромы обычно разрешаются спонтанно. Анемия, как правило, легкая. Только пациентам с серьезными симптомами, связанными с анемией, или с синдромом типа Рейно, представляющим угрозу для жизни или качества жизни, требуется активная терапия. Наличие сопутствующей злокачественной опухоли требует специфической терапии.
Болезнь холодовой агглютинации встречается у детей настолько редко, что нет конкретных рекомендаций по терапии. Внутривенный иммуноглобулин (IVIG) был успешно использован у младенца с аутоиммунной гемолитической анемией, связанной с IgA.
Спленэктомия обычно неэффективна для лечения болезни холодовой агглютинации, поскольку печень является преобладающим местом секвестрации. Однако, если у пациента спленомегалия, то болезнь может поддаться лечению спленэктомией. Что еще более важно, лимфома, локализованная в селезенке, может быть обнаружена только после спленэктомии.
Пациентам с болезнью холодовой агглютинации следует включать в свой рацион хорошие источники фолиевой кислоты, такие как свежие фрукты и овощи. Упражнения для таких людей должны быть менее напряженными, чем у здоровых людей, особенно для пациентов с анемией. Бег трусцой на холоде может быть очень опасным из-за дополнительного фактора охлаждения ветром.
Гематолог-онколог, работающий в сотрудничестве с банком крови, помогает в сложных случаях болезни холодовой агглютинации. Тщательное планирование и координация с несколькими сотрудниками необходимы, если пациенты должны пройти процедуру, во время которой температура их тела может упасть.