Ахалазия пищевода , часто называемая просто ахалазией , представляет собой неспособность гладкомышечных волокон расслабиться, что может привести к тому, что нижний пищеводный сфинктер останется закрытым. Без модификатора «ахалазия» обычно относится к ахалазии пищевода . Ахалазия может возникать в различных точках желудочно -кишечного тракта ; Например, ахалазия прямой кишки может наблюдаться при болезни Гиршпрунга . Нижний пищеводный сфинктер — это мышца между пищеводом и желудком, которая открывается, когда поступает пища. Он закрывается, чтобы избежать обратного попадания желудочной кислоты . Полностью понятная причина заболевания неизвестна, как и факторы, повышающие риск его появления. Существуют предположения о генетически передающейся форме ахалазии, но они не до конца поняты и не согласованы. [4]
Ахалазия пищевода – это нарушение моторики пищевода, вовлекающее гладкомышечный слой пищевода и нижний пищеводный сфинктер (НПС). [5] Он характеризуется неполным расслаблением НПС, повышенным тонусом НПС и отсутствием перистальтики пищевода (неспособностью гладких мышц перемещать пищу по пищеводу) при отсутствии других объяснений, таких как рак или фиброз . [6] [7] [8]
Ахалазия характеризуется затруднением глотания , срыгиванием и иногда болью в груди . Диагноз ставят с помощью манометрии пищевода и рентгенографического исследования с глотанием бария . Доступны различные методы лечения, но ни одно из них не излечивает это заболевание. В некоторых случаях можно использовать определенные лекарства или ботокс , но более стойкое облегчение приносит расширение пищевода и хирургическое расщепление мышцы ( миотомия Хеллера или POEM ).
Наиболее распространенной формой является первичная ахалазия, основная причина которой неизвестна. Это происходит из-за недостаточности дистальных тормозных нейронов пищевода . Однако небольшая часть возникает вторично по отношению к другим заболеваниям, таким как рак пищевода , болезнь Шагаса (инфекционное заболевание, распространенное в Южной Америке) или синдром Triple-A . [9] Ахалазия поражает примерно одного человека из 100 000 в год. [9] [10] Гендерного преобладания в возникновении заболеваний не существует. [11] Этот термин происходит от a- + -chalasia «нет расслабления».
Ахалазия может также проявляться наряду с другими заболеваниями в виде редкого синдрома, такого как ахалазия микроцефалия . [12]
Основными симптомами ахалазии являются дисфагия (затруднение глотания), срыгивание непереваренной пищи, боль в груди за грудиной и потеря веса . [13] Дисфагия имеет тенденцию ухудшаться с течением времени и затрагивать как жидкости, так и твердую пищу. Некоторые люди могут также испытывать кашель, когда лежат в горизонтальном положении. Испытываемую боль в груди, также известную как кардиоспазм, и несердечную боль в груди часто можно принять за сердечный приступ . У некоторых пациентов это может быть чрезвычайно болезненно. Пища и жидкость, включая слюну , задерживаются в пищеводе и могут попасть в легкие ( аспирация ). Без лечения ахалазия средней стадии может полностью препятствовать прохождению практически любой пищи или жидкости: чем больше площадь поверхности проглоченного предмета, тем труднее пройти через НПС/ЛОС (нижний пищеводный сфинктер). На такой стадии после проглатывания пищи она целиком остается в пищеводе, накапливаясь и растягиваясь до крайних размеров в феномене, известном как мегаэзофагус . Если накапливается достаточное количество пищи, это вызывает потребность в очищении от проглоченного, что часто описывается как не сопровождающееся тошнотой как таковой, а как интенсивная, а иногда и неконтролируемая потребность вырвать то, что накопилось в пищеводе из-за чрезмерного растяжения. стенок пищевода, легко высвобождается, не поднимаясь. Этот цикл таков, что практически никакая пища не достигает тонкого кишечника, где ее питательные вещества всасываются в кровоток, что приводит к прогрессирующей потере веса , анорексии , возможному голоданию и смерти, финал которой не всегда может быть указан как «смерть». ахалазией», способствуя и без того неточному или неубедительному подсчету смертей, вызванных этим заболеванием, не говоря уже о других медицинских факторах, которые могут ускорить смерть и без того ослабленного тела пациента с ахалазией. [ нужна цитата ]
Терминальная стадия ахалазии, характеризующаяся массивным расширением и извитостью пищевода, может возникнуть у пациентов, ранее проходивших лечение, но в тех случаях, когда дальнейшее расширение или миотомия не смогли облегчить дисфагию или предотвратить ухудшение питания, и единственным вариантом может быть эзофагэктомия . [14]
Заболевание конечной стадии, характеризующееся заметно расширенным и извилистым «сожженным» пищеводом и рецидивирующими обструктивными симптомами, может потребовать резекции пищевода для восстановления функции желудочно-кишечного тракта, устранения дефицита питательных веществ и снижения риска аспирационной пневмонии. [15] [16] [17]
Обзор литературы показывает аналогичные результаты, при этом хороший контроль симптомов отмечается у 75–100% пациентов, перенесших такую процедуру. Однако эзофагэктомия небезопасна, и каждый пациент должен быть полностью проинформирован обо всех связанных с ней рисках. Сообщается, что уровень смертности составляет 5–10%, тогда как уровень заболеваемости достигает 50%, а несостоятельность анастомоза наблюдается у 10–20% пациентов. Пациенты также должны быть проинформированы о долгосрочных осложнениях. Стриктуры анастомоза наблюдались у 50% пациентов, в зависимости от продолжительности послеоперационного наблюдения. Демпинг-синдром , встречающийся у 20% пациентов, имеет тенденцию к самостоятельному купированию и при необходимости может быть купирован медикаментозно, а вагуссберегающая эзофагэктомия может снизить этот риск. [18] [19] [20]
Причина большинства случаев ахалазии неизвестна. [21] Давление и расслабление НПС регулируются возбуждающими (например, ацетилхолином , веществом Р ) и тормозящими (например, оксидом азота , вазоактивным кишечным пептидом ) нейромедиаторами. У людей с ахалазией отсутствуют норадренергические , нехолинергические, тормозные ганглиозные клетки , что вызывает дисбаланс в возбуждающей и тормозной нейротрансмиссии . В результате возникает гипертонический нерасслабленный сфинктер пищевода. [22]
Гистологическое исследование образцов аутопсии и миотомии показало воспалительную реакцию, состоящую из CD3 / CD8 -положительных цитотоксических Т-лимфоцитов , различного количества эозинофилов и тучных клеток , потери ганглиозных клеток и нейрофиброза; эти события, по-видимому, происходят на ранних стадиях ахалазии. Таким образом, похоже, что ахалазия имеет аутоиммунный контекст и, скорее всего, вызвана вирусными триггерами. Другие исследования предполагают наследственный , нейродегенеративный , генетический и инфекционный вклад. [23]
Из-за сходства симптомов ахалазия может быть ошибочно принята за более распространенные заболевания, такие как гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ), хиатальная грыжа и даже психосоматические расстройства. Специфическими тестами на ахалазию являются глотание с барием и манометрия пищевода . Кроме того, для исключения возможности рака обычно проводится эндоскопия пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки ( эзофагогастродуоденоскопия или ФГДС) с эндоскопическим ультразвуком или без него. [9] Внутренняя ткань пищевода при эндоскопии обычно выглядит нормальной , хотя может наблюдаться «хлопок», поскольку эндоскоп с некоторым трудом проходит через нерасслабляющийся нижний пищеводный сфинктер , а над НПС могут обнаруживаться остатки пищи. [ нужна цитата ]
Пациент глотает раствор бария, при этом при постоянной рентгеноскопии (рентгеновской записи) наблюдают за течением жидкости через пищевод. Нормальной перистальтики пищевода не наблюдается. Имеется резкое сужение нижнего пищеводного сфинктера и сужение в области желудочно-пищеводного перехода , что придает ему вид «птичьего клюва» или «крысиного хвоста». Пищевод выше сужения часто расширен (увеличен) в различной степени, поскольку пищевод постепенно растягивается с течением времени. [9] Над столбиком бария часто наблюдается граница воздух-жидкость из-за отсутствия перистальтики. Пятиминутный глоток бария по времени может стать полезным ориентиром для измерения эффективности лечения. [ нужна цитата ]
Из-за своей чувствительности манометрия ( исследование моторики пищевода ) считается ключевым тестом для установления диагноза. Катетер ( тонкая трубка) вводится через нос, и пациенту предлагается несколько раз сглотнуть. Датчик измеряет мышечные сокращения в различных частях пищевода во время глотания. Манометрия выявляет неспособность НПС расслабиться при глотании и отсутствие функциональной перистальтики гладкомышечных мышц пищевода. [9]
Характерные данные манометрических измерений: [ нужна ссылка ]
Биопсия , взятие образца ткани во время эндоскопии, обычно не требуется при ахалазии, но если ее провести, обнаруживается гипертрофия мускулатуры и отсутствие определенных нервных клеток миентерического сплетения , сети нервных волокон, контролирующих перистальтику пищевода. [24] Невозможно диагностировать ахалазию только с помощью биопсии. [25]
Сублингвальный прием нифедипина значительно улучшает результаты лечения у 75% людей с легким или среднетяжелым течением заболевания. Классически считалось, что хирургическая миотомия дает большую пользу, чем ботулотоксин или дилатация у тех, кому не удалось оказать медицинскую помощь. [26] Однако недавнее рандомизированное контролируемое исследование показало, что пневматическая дилатация не уступает лапароскопической миотомии по Геллеру . [27]
Как до, так и после лечения пациентам с ахалазией, возможно, придется есть медленно, очень хорошо жевать, пить много воды во время еды и избегать еды перед сном. Поднятие головы с кровати или сон на клиновидной подушке способствует опорожнению пищевода под действием силы тяжести. После операции или пневматической дилатации необходимы ингибиторы протонной помпы , чтобы предотвратить повреждение рефлюкса путем ингибирования секреции желудочной кислоты , а также следует избегать продуктов, которые могут усугубить рефлюкс, включая кетчуп, цитрусовые, шоколад, алкоголь и кофеин. Если не лечить или проявлять особую агрессивность, раздражение и коррозия, вызванные кислотами, могут привести к пищеводу Барретта . [28]
Полезны препараты, снижающие давление НПС. К ним относятся блокаторы кальциевых каналов , такие как нифедипин [26] и нитраты, такие как изосорбида динитрат и нитроглицерин . Однако многие пациенты испытывают неприятные побочные эффекты, такие как головная боль и опухание ног, и эти лекарства часто перестают помогать через несколько месяцев. [29]
Ботулинический токсин (ботокс) можно ввести в нижний пищеводный сфинктер, чтобы парализовать мышцы, удерживающие его закрытым. Как и в случае с косметическим ботоксом, эффект носит временный характер и сохраняется около 6 месяцев. Инъекции ботокса вызывают рубцевание сфинктера, что может усложнить последующую миотомию по Хеллеру. Эта терапия рекомендуется только пациентам, которые не могут рисковать хирургическим вмешательством, например, пожилым людям с плохим здоровьем. [9] Пневматическая дилатация имеет лучшую долгосрочную эффективность, чем ботокс. [30]
При баллонной (пневматической) дилатации или дилатации мышечные волокна растягиваются и слегка разрываются в результате принудительного раздувания баллона, помещенного внутрь нижнего пищеводного сфинктера. Всегда существует небольшой риск перфорации, требующей немедленного хирургического вмешательства. Пневматическая дилатация вызывает образование рубцов, что может усложнить миотомию по Хеллеру, если операция потребуется позже. Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) возникает после пневматической дилатации у многих пациентов. Пневматическая дилатация наиболее эффективна в долгосрочной перспективе у пациентов старше 40 лет; преимущества, как правило, менее продолжительны у молодых пациентов из-за более высокой скорости восстановления организма после травмы, что часто приводит к повторным процедурам с использованием баллонов большего размера для достижения максимальной эффективности. [10] После нескольких неудачных попыток использования пневматической дилатации вместо этого можно попробовать такие операции, как более успешная миотомия Хеллера . [ нужна цитата ]
Миотомия по Геллеру помогает 90% больных ахалазией. Обычно ее можно выполнить замочной скважиной или лапароскопически. [31] Миотомия представляет собой продольный разрез пищевода, начинающийся выше НПС и распространяющийся на 1–2 см вниз до кардии желудка. Пищевод состоит из нескольких слоев, и миотомия разрезает только наружные мышечные слои, сжимающие его, оставляя нетронутым внутренний слой слизистой оболочки. [32]
Частичная фундопликация или «обертывание», при котором глазное дно (часть желудка, которая нависает над соединением с пищеводом) оборачивается вокруг указанного нижнего отдела пищевода и пришивается к самому себе, прикрепляясь к диафрагме для создания давления на сфинктер после миотомии. обычно добавляют для предотвращения чрезмерного рефлюкса, который со временем может привести к серьезному повреждению пищевода. После операции пациентам следует соблюдать мягкую диету в течение нескольких недель или месяца, избегая продуктов, которые могут усугубить рефлюкс. [33] Наиболее рекомендуемой фундопликацией в дополнение к миотомии Хеллера является фундопликация Дора, которая состоит из переднего обертывания пищевода на 180–200 градусов . Она дает превосходные результаты по сравнению с фундопликацией по Ниссену, что связано с более высокой частотой послеоперационной дисфагии. [34]
Недостатком лапароскопической миотомии пищевода является необходимость проведения фундопликации. С одной стороны, миотомия открывает пищевод, а с другой — фундопликация вызывает его непроходимость. Недавнее понимание гастроэзофагеального антирефлюксного барьера/клапана пролило свет на причину возникновения рефлюкса после миотомии. Желудочно-пищеводный клапан образуется в результате сворачивания пищевода в желудок в месте пищеводного перерыва. Это сворачивание создает клапан, который простирается от 7 до 4 часов (270 градусов) по окружности пищевода. Лапароскопическая миотомия разрезает мышцу в положении «12 часов», что приводит к несостоятельности клапана и рефлюксу. В последних сериях роботизированной лапароскопии была предпринята попытка миотомии в положении 5 часов на пищеводе от клапана. Роботизированная латеральная миотомия пищевода сохраняет клапан пищевода и не приводит к рефлюксу, тем самым устраняя необходимость фундопликации. Роботизированная латеральная миотомия пищевода дала лучшие на сегодняшний день результаты с точки зрения способности принимать пищу без рефлюкса. [ нужна цитата ]
В 2008 году в Японии был разработан новый эндоскопический метод лечения ахалазии. [35] Пероральная эндоскопическая миотомия или ПОЭМ представляет собой минимально инвазивный тип транслюминальной эндоскопической хирургии с естественным отверстием , который следует тому же принципу, что и миотомия Хеллера. На слизистой пищевода делается крошечный разрез, через который вводится эндоскоп. Самый внутренний круговой мышечный слой пищевода разделяется и продлевается через НПС примерно до 2 см в мышцу желудка. Поскольку эта процедура проводится полностью через рот пациента, на теле пациента не остается видимых шрамов. [ нужна цитата ]
Пациенты обычно проводят в больнице около 1–4 дней и выписываются после удовлетворительных обследований. Пациентов выписывают на полноценной диете и, как правило, они могут вернуться к работе и полноценной активности сразу после выписки. [36] Серьезные осложнения после ПОЭМ редки и обычно лечатся без вмешательства. Долгосрочная удовлетворенность пациентов после POEM аналогична сравнению со стандартной лапароскопической миотомией по Геллеру. [37]
POEM была проведена более чем 1200 пациентам в Японии и становится все более популярной во всем мире в качестве терапии первой линии у пациентов с ахалазией. [38]
Даже после успешного лечения ахалазии глотание со временем может ухудшиться. Пищевод следует проверять каждый год или два с помощью глотания бария по времени, потому что некоторым может потребоваться пневматическая дилатация, повторная миотомия или даже эзофагэктомия через много лет. Кроме того, некоторые врачи рекомендуют измерение pH и эндоскопию для проверки наличия повреждений, вызванных рефлюксом, которые при отсутствии лечения могут привести к предраковому состоянию, известному как пищевод Барретта, или стриктуре . [ нужна цитата ]
Заболеваемость ахалазией возросла примерно до 1,6 на 100 000 в некоторых группах населения. Болезнь поражает преимущественно взрослых в возрасте от 30 до 50 лет. [46]
Ученый-планетолог Карл Саган страдал ахалазией с 18 лет. [47] Правительство Замбии объявило, что у президента Замбии Эдгара Лунгу ахалазия, имеющая симптомы, которые иногда возникают во время официальных встреч, в частности, головокружение. [48]