stringtranslate.com

Болезнь Крейтцфельдта–Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба ( БКЯ ), также известная как подострая губчатая энцефалопатия или нейрокогнитивное расстройство, вызванное прионной болезнью , является смертельным нейродегенеративным заболеванием . [4] [1] Ранние симптомы включают проблемы с памятью, изменения поведения, плохую координацию и нарушения зрения. [4] Поздние симптомы включают слабоумие , непроизвольные движения, слепоту, слабость и кому . [4] Около 70% людей умирают в течение года после постановки диагноза. [4] Название «болезнь Крейтцфельдта-Якоба» было введено Вальтером Шпильмейером в 1922 году в честь немецких неврологов Ганса Герхарда Крейтцфельдта и Альфонса Марии Якоба . [7]

БКЯ вызывается аномальным сворачиванием белка, известного как прион . [8] Инфекционные прионы — это неправильно свернутые белки, которые могут привести к тому, что нормально свернутые белки также станут неправильно свернутыми. [4] Около 85% случаев БКЯ возникают по неизвестным причинам, в то время как около 7,5% случаев наследуются по аутосомно-доминантному типу. [4] [9] Воздействие мозговой или спинномозговой ткани от инфицированного человека также может привести к распространению. [4] Нет никаких доказательств того, что спорадическая БКЯ может распространяться среди людей через обычный контакт или переливание крови , [4] хотя это возможно при варианте болезни Крейтцфельдта-Якоба . [10] [11] Диагностика включает исключение других потенциальных причин. [4] Электроэнцефалограмма , спинномозговая пункция или магнитно-резонансная томография могут подтвердить диагноз. [4]

Специфического лечения БКЯ не существует. [4] Опиоиды могут использоваться для облегчения боли, в то время как клоназепам или вальпроат натрия могут помочь при непроизвольных движениях. [4] БКЯ поражает примерно одного человека из миллиона человек в год. [4] Начало обычно наступает в возрасте около 60 лет. [4] Заболевание было впервые описано в 1920 году. [4] Оно классифицируется как тип трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии . [12] Наследственная БКЯ составляет около 10% случаев прионных заболеваний. [9] Спорадическая БКЯ отличается от губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота (коровьего бешенства) и варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD). [13]

Признаки и симптомы

Первым симптомом CJD обычно является быстро прогрессирующая деменция , приводящая к потере памяти , изменениям личности и галлюцинациям . Миоклонус (судорожные движения) обычно возникает в 90% случаев, но может отсутствовать при первоначальном начале. [14] Другие часто встречающиеся признаки включают тревогу , депрессию , паранойю , обсессивно-компульсивные симптомы и психоз . [15] Это сопровождается физическими проблемами, такими как нарушение речи , нарушение равновесия и координации ( атаксия ), изменения походки и ригидная осанка . У большинства людей с CJD эти симптомы сопровождаются непроизвольными движениями . Продолжительность заболевания сильно варьируется, но спорадическая (ненаследственная) CJD может привести к летальному исходу в течение месяцев или даже недель. [16] Большинство пораженных людей умирают через шесть месяцев после появления начальных симптомов, часто от пневмонии из-за нарушения кашлевого рефлекса. Около 15% людей с CJD выживают в течение двух или более лет. [17]

Симптомы CJD вызваны прогрессирующей гибелью нервных клеток мозга , что связано с накоплением аномальных прионных белков, образующихся в мозге. Когда мозговую ткань человека с CJD исследуют под микроскопом , можно увидеть множество крошечных отверстий в местах гибели нервных клеток. Части мозга могут напоминать губку, в которой прионы инфицировали области мозга. [18]

Причина

CJD — это тип трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии (TSE), вызываемой прионами . [8] Прионы — это неправильно свернутые белки, которые встречаются в нейронах центральной нервной системы (ЦНС). Считается, что они влияют на сигнальные процессы, повреждая нейроны и приводя к дегенерации, которая вызывает губчатую форму в пораженном мозге. [19]

Прион CJD опасен, поскольку он способствует повторному сворачиванию клеточного прионного белка в болезненное состояние. [20] Количество неправильно сложенных молекул белка будет увеличиваться экспоненциально , и этот процесс приводит к большому количеству нерастворимого белка в пораженных клетках . Эта масса неправильно сложенных белков нарушает функцию нейронных клеток и вызывает гибель клеток. Мутации в гене прионного белка могут вызвать неправильное сворачивание доминантных альфа-спиральных областей в бета-складчатые листы. Это изменение конформации отключает способность белка подвергаться перевариванию. После передачи приона дефектные белки проникают в мозг и заставляют другие молекулы прионного белка неправильно сворачиваться в самоподдерживающейся петле обратной связи . Эти нейродегенеративные заболевания обычно называют прионными заболеваниями . [21]

Передача инфекции

МРТ iCJD из-за гормона роста

Дефектный белок может передаваться через загрязненные собранные продукты человеческого мозга, трансплантаты роговицы [22] , [23 ] дуральные трансплантаты или электродные [24] имплантаты и гипофизарный гормон роста человека, который был заменен рекомбинантным гормоном роста человека, который не представляет такого риска. [25]

Это может быть семейным (fCJD); или может возникнуть без явных факторов риска (спорадическая форма: sCJD). При семейной форме мутация произошла в гене PrP, PRNP , в этой семье. Все типы CJD являются трансмиссивными, независимо от того, как они возникают у человека. [26]

Считается, что люди могут заразиться вариантной формой заболевания, употребляя в пищу пищу от животных, инфицированных губчатой ​​энцефалопатией крупного рогатого скота (ГЭКРС), формой ТГЭ крупного рогатого скота, также известной как коровье бешенство . Однако в некоторых случаях она также может вызывать sCJD. [27] [28]

Каннибализм также рассматривался как механизм передачи аномальных прионов, вызывающий болезнь, известную как куру , которая когда-то встречалась в основном среди женщин и детей народа форе в Папуа-Новой Гвинее , которые ранее занимались погребальным каннибализмом . [29] В то время как мужчины племени ели мышечную ткань умершего, женщины и дети потребляли другие части, такие как мозг, и были более склонны, чем мужчины, заражаться куру от инфицированной ткани. [30]

Прионы, инфекционный агент болезни Крейтцфельдта-Якоба, не могут быть инактивированы с помощью обычных процедур стерилизации хирургических инструментов . Всемирная организация здравоохранения и Центры США по контролю и профилактике заболеваний рекомендуют, чтобы инструменты, используемые в таких случаях, были немедленно уничтожены после использования; за исключением уничтожения, рекомендуется использовать тепло и химическую дезактивацию в сочетании для обработки инструментов, которые контактируют с тканями с высокой степенью инфицирования. Термическая деполимеризация также уничтожает прионы в инфицированных органических и неорганических веществах, поскольку этот процесс химически атакует белок на молекулярном уровне, хотя более эффективные и практичные методы включают уничтожение комбинациями моющих средств и ферментов, похожих на биологические стиральные порошки. [31]

Генетика

У людей также может развиться болезнь Крейтцфельдта-Якоба, поскольку они несут мутацию гена, кодирующего прионный белок (PRNP), расположенного на хромосоме 20 2p12-pter. Это происходит только в 10–15% всех случаев болезни Крейтцфельдта-Якоба. [32] В спорадических случаях неправильное сворачивание прионного белка — это процесс, который, как предполагается, происходит в результате воздействия старения на клеточные механизмы, что объясняет, почему болезнь часто проявляется в более позднем возрасте. [4] [33] Исследование ЕС определило, что «87% случаев были спорадическими, 8% генетическими, 5% ятрогенными и менее 1% вариантными». [34]

Диагноз

На снимке МРТ видно явное отложение прионного белка в мозге.

Тестирование на болезнь Крейтцфельдта-Якоба исторически было проблематичным из-за неспецифической природы ранних симптомов и сложности безопасного получения мозговой ткани для подтверждения. Диагноз может изначально предполагаться у человека с быстро прогрессирующей деменцией, особенно когда у него также обнаруживаются характерные медицинские признаки и симптомы, такие как непроизвольные мышечные подергивания , [35] трудности с координацией/равновесием и ходьбой , а также нарушения зрения. [4] Дальнейшее тестирование может подтвердить диагноз и может включать:

В последние годы исследования показали, что уровень опухолевого маркера нейрон-специфической енолазы (NSE) часто повышается в случаях болезни Крейтцфельдта-Якоба; однако его диагностическая ценность проявляется в первую очередь в сочетании с тестом на белок 14-3-3. [42] По состоянию на 2010 год скрининговые тесты для выявления инфицированных бессимптомных лиц, таких как доноры крови, еще не доступны, хотя методы были предложены и оценены. [43]

Визуализация

Визуализация мозга может проводиться во время медицинского обследования, как для исключения других причин, так и для получения подтверждающих данных для диагноза. Результаты визуализации различаются по внешнему виду, а также по чувствительности и специфичности. [44] Хотя визуализация играет меньшую роль в диагностике болезни Крейтцфельда-Якоба, [45] характерные результаты МРТ мозга в некоторых случаях могут предшествовать началу клинических проявлений. [46]

МРТ головного мозга является наиболее полезным методом визуализации изменений, связанных с болезнью Крейтцфельда-Якоба. Из последовательностей МРТ наиболее чувствительными являются диффузно-взвешенные последовательности визуализации. [47] Характерные результаты следующие:

dwMRI, FDG PET и посмертная гистология пациента с диагнозом sCJD в возрасте 66 лет

Результаты ПЭТ-КТ головного мозга с ФДГ, как правило, существенно отклоняются от нормы, поэтому их все чаще используют при исследовании деменции.

Гистопатология

Губчатое изменение при болезни Крейтцфельда-Якоба

Тестирование ткани остается наиболее точным способом подтверждения диагноза болезни Крейтцфельдта-Якоба, хотя следует признать, что даже биопсия не всегда дает окончательный результат. [52]

У трети людей со спорадической болезнью Крейтцфельдта-Якоба отложения «прионного белка (скрейпи)», PrP Sc , можно обнаружить в скелетных мышцах и/или селезенке . [53] Диагноз vCJD может быть подтвержден биопсией миндалин, которые содержат значительное количество PrP Sc ; однако биопсия мозговой ткани является окончательным диагностическим тестом для всех других форм прионной болезни. Из-за ее инвазивности биопсия не будет проводиться, если клиническое подозрение достаточно высокое или низкое. Отрицательная биопсия не исключает CJD, поскольку она может преобладать в определенной части мозга. [54]

Классическим гистологическим проявлением является губчатое изменение в сером веществе: наличие множества круглых вакуолей от одного до 50 микрометров в нейропиле , во всех шести корковых слоях в коре головного мозга или с диффузным поражением молекулярного слоя мозжечка. [55] Эти вакуоли кажутся стекловидными или эозинофильными и могут сливаться. Также наблюдается потеря нейронов и глиоз. [56] В некоторых случаях болезни Крейтцфельда-Якоба в неокортексе можно увидеть бляшки амилоидоподобного материала. [57]

Однако вненейрональная вакуолизация может наблюдаться и при других болезненных состояниях. Диффузная кортикальная вакуолизация происходит при болезни Альцгеймера , а поверхностная кортикальная вакуолизация происходит при ишемии и лобно-височной деменции . Эти вакуоли выглядят чистыми и выдавленными. Более крупные вакуоли, окружающие нейроны, сосуды и глию, являются возможным артефактом обработки. [54]

Классификация

Типы болезни Крейтцфельда-Якоба включают: [58]

Уход

По состоянию на 2024 год не существует лекарства или эффективного лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба. [62] Некоторые симптомы, такие как подергивание, можно контролировать, но в остальном лечение представляет собой паллиативную помощь . [62] Психиатрические симптомы, такие как тревожность и депрессия, можно лечить седативными средствами и антидепрессантами. Миоклонические подергивания можно лечить клоназепамом или вальпроатом натрия. Опиаты могут помочь при боли. [63] Припадки встречаются очень редко, но, тем не менее, их можно лечить противоэпилептическими препаратами. [64]

Прогноз

Ожидаемая продолжительность жизни значительно сокращается для людей с болезнью Крейтцфельдта-Якоба, в среднем менее 6 месяцев. По состоянию на 1981 год, никто не был известен, чтобы прожить дольше 2,5 лет после появления симптомов CJD. [65] В 2011 году Джонатан Симмс , североирландец, проживший 10 лет после постановки диагноза, был признан одним из самых долгоживущих в мире людей с вариантной болезнью Крейтцфельдта-Якоба (vCJD). [66]

Эпидемиология

CDC отслеживает возникновение болезни Крейтцфельда-Якоба в Соединенных Штатах посредством периодических обзоров национальных данных о смертности. Согласно CDC: [67] [68]

Дополнительная информация от CDC: [69]

Хотя это не до конца изучено, дополнительная информация предполагает, что показатели CJD среди афроамериканцев и небелых групп ниже, чем среди белых. В то время как средний возраст начала заболевания составляет около 67 лет, случаи sCJD были зарегистрированы в возрасте от 17 лет и старше 80 лет. Умственные способности быстро ухудшаются, и среднее количество времени от начала симптомов до смерти составляет от 7 до 9 месяцев. [70]

Согласно систематическому обзору международной эпидемиологии болезни Крейтцфельдта-Якоба за 2020 год: [71]

Интенсивность наблюдения за БКЯ увеличивает количество зарегистрированных случаев, часто в странах, где эпидемии БКЯ происходили в прошлом и где ресурсы для наблюдения самые большие. [71] Увеличение наблюдения и отчетности о БКЯ, скорее всего, является ответом на ГЭКРС и vCJD. [70] Возможными факторами, способствующими увеличению заболеваемости БКЯ, являются старение населения, рост населения, осведомленность врачей и более точные методы диагностики. Поскольку симптомы БКЯ схожи с другими неврологическими состояниями, также возможно, что БКЯ ошибочно принимают за инсульт, острую нефропатию , общую деменцию и гиперпаратиреоз . [71]

История

Заболевание было впервые описано немецким неврологом Гансом Герхардом Крейтцфельдтом в 1920 году, а вскоре после этого Альфонсом Марией Якобом , который дал ему название болезнь Крейтцфельдта–Якоба. Некоторые клинические данные, описанные в их первых работах, не соответствуют современным критериям болезни Крейтцфельдта–Якоба, и предполагалось, что по крайней мере двое из людей в первоначальных исследованиях имели другое заболевание. [72] Раннее описание семейной болезни Крейтцфельдта было сделано немецким психиатром и неврологом Фридрихом Меггендорфером (1880–1953). [73] [74] Исследование, опубликованное в 1997 году, насчитало более 100 случаев трансмиссивной болезни Крейтцфельдта–Якоба по всему миру, и в то время продолжали появляться новые случаи. [75]

Первый отчет о подозрении на ятрогенную БКЯ был опубликован в 1974 году. Эксперименты на животных показали, что роговицы инфицированных животных могут передавать БКЯ, а возбудитель распространяется по зрительным путям. Второй случай БКЯ, связанный с пересадкой роговицы, был зарегистрирован без подробностей. В 1977 году впервые была зарегистрирована передача БКЯ, вызванная серебряными электродами, ранее использовавшимися в мозге человека с БКЯ. Передача произошла, несмотря на дезактивацию электродов этанолом и формальдегидом. Ретроспективные исследования выявили еще четыре случая, вероятно, с аналогичной причиной. Скорость передачи от одного загрязненного инструмента неизвестна, хотя она не составляет 100%. В некоторых случаях воздействие происходило через несколько недель после того, как инструменты использовались на человеке с БКЯ. [75] В 1980-х годах было обнаружено, что Lyodura , продукт для трансплантации твердой мозговой оболочки, как было показано, передает БКЯ от донора к реципиенту. Это привело к запрету продукта в Канаде, но он использовался в других странах, таких как Япония, до 1993 года. [76]

Обзорная статья, опубликованная в 1979 году, показала, что к тому времени в Австралии, Канаде, Германии, Италии, Японии, Новой Зеландии, Испании, Великобритании и США произошло 25 случаев повреждения твердой мозговой оболочки. [75]

К 1985 году ряд сообщений о случаях в Соединенных Штатах показал, что инъекция гормона роста человека , извлеченного из гипофиза трупа , может передавать болезнь Крейтцфельда-Якоба людям. [75]

В 1992 году было признано, что человеческий гонадотропин, вводимый путем инъекции, также может передавать болезнь Крейтцфельда-Якоба от человека к человеку. [75]

Стэнли Б. Прузинер из Калифорнийского университета в Сан-Франциско (UCSF) был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 году «за открытие прионов — нового биологического принципа инфекции». [77]

Невропатолог Йельского университета Лаура Мануэлидис оспорила объяснение заболевания прионным белком (PrP). В январе 2007 года она и ее коллеги сообщили, что обнаружили вирусоподобную частицу у естественно и экспериментально инфицированных животных. «Высокая инфекционность сопоставимых изолированных вирусоподобных частиц, которые не показывают собственного PrP при маркировке антителами, в сочетании с их потерей инфекционности при разрушении комплексов нуклеиновая кислота-белок, делает вероятным, что эти 25-нм частицы являются причинными вирионами TSE». [78]

Австралия

В Австралии задокументировано 10 случаев БКЯ, приобретенных в медицинских учреждениях (ятрогенных или БКЯ). Пять смертей наступили после того, как пациенты, проходившие лечение от бесплодия или низкого роста, лечились с использованием загрязненного гормона экстракта гипофиза, но с 1991 года новых случаев не было зафиксировано. Остальные пять смертей произошли из-за процедур по пересадке твердой мозговой оболочки, которые проводились во время операции на головном мозге, в ходе которой восстанавливается оболочка мозга. В Австралии не было задокументировано ни одного другого случая смерти от БКЯ из-за передачи во время медицинских процедур. [79]

Новая Зеландия

Случай был зарегистрирован в 1989 году у 25-летнего мужчины из Новой Зеландии, которому также была сделана пересадка твердой мозговой оболочки . [75] Было подтверждено, что пять новозеландцев умерли от спорадической формы болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) в 2012 году. [80]

Соединенные Штаты

В 1988 году была подтверждена смерть от БКЯ у человека из Манчестера, штат Нью-Гемпшир . В Массачусетской больнице общего профиля считали, что человек заразился болезнью от хирургического инструмента в кабинете ортопеда . В 2007 году Майкл Гомер , бывший вице-президент Netscape, испытывал постоянные проблемы с памятью, что и привело к его диагнозу. [81] В сентябре 2013 года еще один человек в Манчестере был посмертно признан умершим от этой болезни. Человек перенес операцию на головном мозге в Католическом медицинском центре за три месяца до своей смерти, и хирургический зонд, использованный во время процедуры, впоследствии был повторно использован в других операциях. Чиновники общественного здравоохранения выявили тринадцать человек в трех больницах, которые могли подвергнуться воздействию болезни через загрязненный зонд, но заявили, что риск заражения кого-либо БКЯ «крайне низок». [82] [83] [84] В январе 2015 года бывший спикер Палаты представителей штата Юта Ребекка Д. Локхарт умерла от болезни в течение нескольких недель после постановки диагноза. [85] Джон Кэрролл , бывший редактор The Baltimore Sun и Los Angeles Times , умер от болезни Крейтцфельдта-Якоба в Кентукки в июне 2015 года после того, как ему поставили диагноз в январе. [86] Американская актриса Барбара Тарбак ( Главная больница , Американская история ужасов ) умерла от болезни 26 декабря 2016 года. [87] Хосе Басельга , клинический онколог, возглавлявший онкологическое подразделение AstraZeneca , умер в Серданье 21 марта 2021 года от болезни Крейтцфельдта-Якоба. [88] В апреле 2024 года у двух охотников из одного и того же лагеря было обнаружено, что они страдают спорадической формой БКЯ после употребления в пищу мяса оленя, инфицированного хронической изнуряющей болезнью (ХИБ), что предполагает потенциальную связь между ХИБ и БКЯ. [89]

Исследовать

Диагноз

Уход

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ ab "Болезнь Крейтцфельдта–Якоба, классическая (CJD)". CDC . 2 октября 2018 г. Получено 21 ноября 2018 г.
  2. ^ ab Mead S, Rudge P (апрель 2017 г.). «Имитаторы и хамелеоны CJD». Practical Neurology . 17 (2): 113–121. doi :10.1136/practneurol-2016-001571. PMC 5520355. PMID  28153848 . 
  3. ^ Уэллс Дж. К. (2008), Словарь произношения Лонгмана (3-е изд.), Longman, ISBN 978-1-4058-8118-0
  4. ^ abcdefghijklmnopqrstu vwxyz aa ab ac "Информационный бюллетень о болезни Крейтцфельдта–Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта". NINDS . Март 2003 г. Архивировано из оригинала 4 июля 2017 г. Получено 16 июля 2017 г.
  5. ^ Notas K, Papaliagkas V, Spilioti M, Papagiannis I, Nemtsas P, Poulopoulos A, Kouskouras K, Diakogiannis I, Kimiskidis VK. Первичный синдром Шегрена с быстро прогрессирующей деменцией: отчет о случае. Curr Alzheimer Res. 2022;19(6):479-484. doi: 10.2174/1567205019666220627094707. PMID 35761497.
  6. ^ "Болезнь Крейтцфельдта–Якоба". 23 октября 2017 г.
  7. ^ Болезнь Крейтцфельдта-Якоба @ Кто ее назвал
  8. ^ ab "Болезнь Крейтцфельдта–Якоба, классическая (БКЯ) | Прионные заболевания | CDC". www.cdc.gov . 1 февраля 2019 г. . Получено 17 июня 2019 г. Классическая БКЯ — прионная болезнь человека
  9. ^ ab Manix M, Kalakoti P, Henry M, Thakur J, Menger R, Guthikonda B, Nanda A (2015-11-01). «Болезнь Крейтцфельдта–Якоба: обновленные диагностические критерии, алгоритм лечения и полезность биопсии мозга». Neurosurgical Focus . 39 (5): E2. doi : 10.3171/2015.8.FOCUS15328 . ISSN  1092-0684. PMID  26646926.
  10. ^ Brandel J, Vlaciu M, Culeux A, Belondrade M, Grznarova K, Plu I, Levasseur M, Haik S (2 июля 2020 г.). «Вариант болезни Крейтцфельдта–Якоба диагностирован через 7,5 лет после профессионального воздействия». New England Journal of Medicine . 383 (1): 83–85. doi : 10.1056/NEJMc2000687 . PMID  32609989.
  11. ^ "Transfusion Handbook/ 5.4: Variant Creutzfeldt–Jakob disease (vCJD)". Объединенный профессиональный консультативный комитет по переливанию крови и трансплантации тканей Соединенного Королевства (Великобритания) . 4 февраля 2014 г. Архивировано из оригинала 2017-03-05 . Получено 29 июля 2021 г.
  12. ^ "О болезни Крейтцфельдта–Якоба | Болезнь Крейтцфельдта–Якоба, классическая (БКЯ) | Прионная болезнь". CDC . 11 февраля 2015 г. Архивировано из оригинала 8 августа 2017 г. Получено 16 июля 2017 г.
  13. ^ "Болезнь Крейтцфельдта–Якоба, классическая (БКЯ) | Прионные заболевания". CDC . 6 февраля 2015 г. Архивировано из оригинала 18 июля 2017 г. Получено 16 июля 2017 г.
  14. ^ "49-летний мужчина с забывчивостью и нарушением походки". reference.medscape.com/viewarticle/881806_3 . Архивировано из оригинала 2017-07-06 . Получено 2017-07-09 .
  15. ^ Мюррей Э.Д., Баттнер Н., Прайс Б.Х. (2012) Депрессия и психоз в неврологической практике. В: Неврология в клинической практике, 6-е издание. Брэдли В.Г., Дарофф Р.Б., Фенихель Г.М., Янкович Дж. (ред.) Баттерворт Хайнеманн. 12 апреля 2012 г. ISBN 1437704344 , 978-1437704341 
  16. ^ Brown P, Cathala F, Castaigne P, Gajdusek DC (ноябрь 1986 г.). «Болезнь Крейтцфельдта–Якоба: клинический анализ последовательной серии из 230 невропатологически подтвержденных случаев». Annals of Neurology . 20 (5): 597–602. doi :10.1002/ana.410200507. PMID  3539001. S2CID  7995631.
  17. ^ ab Gambetti P. "Болезнь Крейтцфельдта–Якоба (БКЯ)". The Merck Manuals: Online Medical Library. Архивировано из оригинала 2011-06-04 . Получено 2011-06-04 .
  18. ^ Atalay FO, Tolunay S, Ozgun G, Bekar A, Zarifoglu M (2013). «Болезнь Крейтцфельдта–Якоба: отчет о четырех случаях и обзор литературы». Turkish Journal of Pathology . 31 (2): 148–152. doi : 10.5146/tjpath.2013.01195 . ISSN  1018-5615. PMID  24272930.
  19. ^ Саттар HA (2017). Основы патологии. Pathoma.com. стр. 189. ISBN 978-0-9832246-3-1.
  20. ^ Clarke AR, Jackson GS, Collinge J (февраль 2001 г.). «Молекулярная биология распространения прионов». Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Series B, Biological Sciences . 356 (1406): 185–95. doi :10.1098/rstb.2000.0764. PMC 1088424. PMID  11260799 . 
  21. ^ Geschwind MD (2015). «Прионные заболевания». Continuum . 21 (6): 1612–1638. doi :10.1212/CON.00000000000000251. PMC 4879966. PMID  26633779 . 
  22. ^ Armitage WJ, Tullo AB, Ironside JW (октябрь 2009 г.). «Риск передачи болезни Крейтцфельдта–Якоба при глазной хирургии и трансплантации тканей». Eye . 23 (10): 1926–30. doi : 10.1038/eye.2008.381 . PMID  19136921.
  23. ^ Esmonde T, Lueck CJ, Symon L, Duchen LW, Will RG (сентябрь 1993 г.). «Болезнь Крейтцфельдта–Якоба и лиофилизированные трансплантаты твердой мозговой оболочки: отчет о двух случаях». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 56 (9): 999–1000. doi :10.1136/jnnp.56.9.999. PMC 489736. PMID  8410042 . 
  24. ^ Бернулли C, Зигфрид J, Баумгартнер G, Регли F, Рабинович T, Гайдусек DC, Гиббс CJ (февраль 1977 г.). «Опасность случайной передачи болезни Крейтцфельдта–Якоба от человека к человеку при хирургическом вмешательстве». Lancet . 1 (8009): 478–9. doi :10.1016/s0140-6736(77)91958-4. PMID  65575. S2CID  26804024.
  25. ^ Brown P, Brandel JP, Sato T, Nakamura Y, MacKenzie J, Will RG, Ladogana A, Pocchiari M, Leschek EW, Schonberger LB (июнь 2012 г.). «Ятрогенная болезнь Крейтцфельдта–Якоба, окончательная оценка». Emerging Infectious Diseases . 18 (6): 901–7. doi :10.3201/eid1806.120116. PMC 3358170 . PMID  22607808. 
  26. ^ Brown P, Gibbs CJ, Rodgers-Johnson P, Asher DM, Sulima MP, Bacote A, Goldfarb LG, Gajdusek DC (май 1994 г.). «Губчатая энцефалопатия человека: серия Национальных институтов здравоохранения из 300 случаев экспериментально переданных заболеваний». Annals of Neurology . 35 (5): 513–29. doi :10.1002/ana.410350504. PMID  8179297. S2CID  22496358.
  27. ^ "Новая форма BSE напоминает спорадическую CJD". CIDRAP . 19 февраля 2004 г.
  28. ^ Collinge J, Sidle KC, Meads J, Ironside J, Hill AF (октябрь 1996 г.). «Молекулярный анализ вариации штаммов прионов и этиология «нового варианта» болезни Крейтцфельда-Якоба». Nature . 383 (6602): 685–90. Bibcode :1996Natur.383..685C. doi :10.1038/383685a0. PMID  8878476. S2CID  4355186.
  29. ^ Collinge J, Whitfield J, McKintosh E, Beck J, Mead S, Thomas DJ, Alpers MP (июнь 2006 г.). «Куру в 21 веке — приобретенное человеческое прионное заболевание с очень длительными инкубационными периодами». Lancet . 367 (9528): 2068–74. doi :10.1016/s0140-6736(06)68930-7. PMID  16798390. S2CID  11506094.
  30. ^ Liberski PP (2013). «Куру: путешествие назад во времени из Папуа-Новой Гвинеи к вымиранию неандертальцев». Pathogens . 2 (3): 472–505. doi : 10.3390/pathogens2030472 . PMC 4235695. PMID  25437203 . 
  31. ^ Джексон GS, МакКинтош E, Флехсиг E, Продромиду K, Хирш P, Линехан J, Бранднер S, Кларк AR, Вайсман C, Коллиндж J (март 2005 г.). «Ферментно-детергентный метод эффективной деконтаминации хирургической стали от прионов». Журнал общей вирусологии . 86 (ч. 3): 869–78. doi : 10.1099/vir.0.80484-0 . PMID  15722550.
  32. ^ Валлеш CW, Фёрстл Х, ред. (2012), «3.3 Demenz mit Lewy-Körperchen», Деменцен , Штутгарт: Георг Тиме Верлаг, doi : 10.1055/b-0034-22435, ISBN 978-3-13-136912-3, получено 2024-03-15
  33. ^ ab Ridley RM, Baker HF, Crow TJ (февраль 1986 г.). «Трансмиссивные и нетрансмиссивные нейродегенеративные заболевания: сходства в возрасте начала и генетике в отношении этиологии». Psychological Medicine . 16 (1): 199–207. doi :10.1017/s0033291700002634. PMID  3961045. S2CID  38449324.
  34. ^ Will RG, Alperovitch A, Poser S, Pocchiari M, Hofman A, Mitrova E, de Silva R, D'Alessandro M, Delasnerie-Laupretre N, Zerr I, van Duijn C (июнь 1998 г.). «Описательная эпидемиология болезни Крейтцфельдта–Якоба в шести европейских странах, 1993–1995 гг. Совместная исследовательская группа ЕС по болезни Крейтцфельдта–Якоба». Annals of Neurology . 43 (6): 763–7. doi :10.1002/ana.410430611. PMID  9629846. S2CID  13562215.
  35. ^ Саттар ХА (2011). Основы патологии . Чикаго: Патома ООО. п. 187. ИСБН 978-0-9832246-0-0.
  36. ^ Satoh J, Kurohara K, Yukitake M, Kuroda Y (1999). «Белок 14-3-3, обнаруживаемый в спинномозговой жидкости пациентов с не связанными с прионами неврологическими заболеваниями, конститутивно экспрессируется в нейронах и глиальных клетках в культуре». European Neurology . 41 (4): 216–25. doi :10.1159/000008054. PMID  10343153. S2CID  21795464.
  37. ^ Geschwind MD, Martindale J, Miller D, DeArmond SJ, Uyehara-Lock J, Gaskin D, Kramer JH, Barbaro NM, Miller BL (июнь 2003 г.). «Оспаривание клинической полезности белка 14-3-3 для диагностики спорадической болезни Крейтцфельдта–Якоба». Архивы неврологии . 60 (6): 813–6. doi :10.1001/archneur.60.6.813. PMID  12810484.
  38. ^ Chitravas N, Jung RS, Kofskey DM, Blevins JE, Gambetti P, Leigh RJ, Cohen ML (сентябрь 2011 г.). «Излечимые неврологические расстройства, ошибочно диагностируемые как болезнь Крейтцфельдта–Якоба». Annals of Neurology . 70 (3): 437–44. doi :10.1002/ana.22454. PMC 3170496. PMID 21674591  . 
  39. ^ Sano K, Satoh K, Atarashi R, Takashima H, Iwasaki Y, Yoshida M, Sanjo N, Murai H, Mizusawa H, Schmitz M, Zerr I, Kim YS, Nishida N (2013-01-25). "Раннее обнаружение аномального прионного белка при генетических прионных заболеваниях человека теперь возможно с помощью анализа QUIC в реальном времени". PLOS ONE . ​​8 (1): e54915. Bibcode :2013PLoSO...854915S. doi : 10.1371/journal.pone.0054915 . PMC 3556051 . PMID  23372790. 
  40. ^ Foutz A, Appleby BS, Hamlin C, Liu X, Yang S, Cohen Y, Chen W, Blevins J, Fausett C, Wang H, Gambetti P, Zhang S, Hughson A, Tatsuoka C, Schonberger LB, Cohen ML, Caughey B, Safar JG (январь 2017 г.). «Диагностическое и прогностическое значение обнаружения человеческих прионов в спинномозговой жидкости». Annals of Neurology . 81 (1): 79–92. doi :10.1002/ana.24833. PMC 5266667 . PMID  27893164. 
  41. ^ Бонджанни М, Орру С, Гроувман БР, Саккетто Л, Фиорини М, Тоноли Г, Трива Г, Капальди С, Тести С, Феррари С, Каньин А, Ладогана А, Полегги А, Колаиццо Е, Типл Д, Вайанелла Л, Кастричиано С., Маркиони Д., Хьюсон А.Г., Империале Д., Каттаруцца Т., Фабризи Г.М., Поккьяри М., Монако С., Коги Б., Зануссо Г. (февраль 2017 г.). «Диагностика прионного заболевания человека с использованием конверсионного тестирования обонятельной слизистой оболочки и спинномозговой жидкости в режиме реального времени». JAMA Неврология . 74 (2): 155–162. doi : 10.1001/jamaneurol.2016.4614. PMID  27942718. S2CID  40578363.
  42. ^ Санчес-Хуан П, Грин А, Ладогана А, Куадрадо-Корралес Н, Санчес-Валле Р, Митроваа Е, Сток К, Склавиадис Т, Кульчицкий Дж, Хесс К, Бодемер М, Сливарихова Д, Саис А, Калеро М, Ингроссо Л, Найт Р., Янссенс AC, ван Дуйн CM, Зерр I (август 2006 г.). «Тесты СМЖ в дифференциальной диагностике болезни Крейцфельдта-Якоба». Неврология . 67 (4): 637–43. дои : 10.1212/01.wnl.0000230159.67128.00. PMID  16924018. S2CID  23306766.
  43. ^ Tattum MH, Jones S, Pal S, Khalili-Shirazi A, Collinge J, Jackson GS (декабрь 2010 г.). «Высокочувствительный иммуноферментный анализ для обнаружения инфицированного прионами материала в цельной крови человека без использования протеиназы К» (PDF) . Переливание (Представленная рукопись). 50 (12): 2619–27. doi :10.1111/j.1537-2995.2010.02731.x. PMID  20561299. S2CID  33032755.
  44. ^ Фрагосо, округ Колумбия, Гонсалвеш Фильо А.Л., Пачеко Ф.Т., Баррос Б.Р., Агиар Литтиг И, Нуньес Р.Х., Майя Жуниор AC, да Роша AJ (01.01.2017). «Визуализация болезни Крейцфельдта-Якоба: закономерности визуализации и их дифференциальная диагностика». Рентгенография . 37 (1): 234–257. дои : 10.1148/rg.2017160075. ПМИД  28076012.
  45. ^ ab Finkenstaedt M, Szudra A, Zerr I, Poser S, Hise JH, Stoebner JM, Weber T (июнь 1996 г.). "МРТ-визуализация болезни Крейтцфельдта–Якоба". Radiology . 199 (3): 793–8. doi :10.1148/radiology.199.3.8638007. PMID  8638007.
  46. ^ Ukisu R, Kushihashi T, Kitanosono T, Fujisawa H, Takenaka H, ​​Ohgiya Y, Gokan T, Munechika H (февраль 2005 г.). «Серийная диффузионно-взвешенная МРТ болезни Крейтцфельдта–Якоба». AJR. American Journal of Roentgenology . 184 (2): 560–6. doi :10.2214/ajr.184.2.01840560. PMID  15671380.
  47. ^ Kumaran SP, Gupta K, Pushpa BT, Viswamitra S, Joshy EV (2012). «Диффузионная визуализация: как первый диагностический ключ к болезни Крейтцфельдта-Якоба [sic]». Journal of Neurosciences in Rural Practice . 3 (3): 408–410. doi : 10.4103/0976-3147.102645 . ISSN  0976-3147. PMC 3505356. PMID 23189017  . 
  48. ^ Young GS, Geschwind MD, Fischbein NJ, Martindale JL, Henry RG, Liu S, Lu Y, Wong S, Liu H, Miller BL, Dillon WP (июнь–июль 2005 г.). «Визуализация с диффузионно-взвешенной и ослабленной жидкостью инверсией-восстановлением при болезни Крейтцфельдта–Якоба: высокая чувствительность и специфичность для диагностики». AJNR. American Journal of Neuroradiology . 26 (6): 1551–62. PMC 8149066. PMID 15956529.  Архивировано из оригинала 2008-09-07. 
  49. ^ Абдулмассих Р., Мин З. (март 2016 г.). «Зловещая рентгенологическая особенность: признак кортикальной ленты». Internal and Emergency Medicine . 11 (2): 281–3. doi : 10.1007/s11739-015-1287-4 . PMID  26238299.
  50. ^ Tschampa HJ, Mürtz P, Flacke S, Paus S, Schild HH, Urbach H (май 2003 г.). «Вовлеченность таламуса в спорадическую болезнь Крейтцфельдта–Якоба: исследование диффузионно-взвешенной МРТ-визуализации». AJNR. American Journal of Neuroradiology . 24 (5): 908–15. PMC 7975779. PMID 12748093.  Архивировано из оригинала 10 октября 2008 г. 
  51. ^ Morley NC, Hofer M, Wilkinson P, Bradley KM (2021). «ПЭТ-КТ с 18FDG при спорадической болезни Крейтцфельдта–Якоба, коррелирующая с МРТ и гистологией». World J Nucl Med . 20 (4): 411–413. doi : 10.4103/wjnm.wjnm_5_21 . PMC 8686746. PMID  35018165. S2CID  244465297. 
  52. ^ Connor A, Wang H, Appleby BS, Rhoads DD (2019-09-24). «Клинические лабораторные тесты, используемые для диагностики прионных заболеваний человека». Журнал клинической микробиологии . 57 (10): e00769–19. doi :10.1128/JCM.00769-19. ISSN  0095-1137. PMC 6760952. PMID 31366689  . 
  53. ^ Игель-Эгалон А, Беринг В, Резаи Х, Сибилле П (2018). «Прионные штаммы и явления трансмиссионного барьера». Патогены . 7 (1): 5. doi : 10.3390/pathogens7010005 . ISSN  2076-0817. ПМЦ 5874731 . ПМИД  29301257. 
  54. ^ Диагностическая хирургическая патология Штернберга, 5-е издание.
  55. ^ Liberski, PP (2004). «Губчатое изменение – электронный микроскопический вид». Folia Neuropathologica . 42, suppl B: 59–70. PMID  16903142.
  56. ^ "Патология дегенеративных заболеваний ЦНС". library.med.utah.edu .
  57. ^ GBD, Kumar A, CMM, MMA, HBP, SKM (2012-08-14). «Трансмиссивные губчатые энцефалопатии, поражающие людей». ISRN Инфекционные заболевания . 2013 : 1–11. doi : 10.5402/2013/387925 .
  58. ^ abcd Budka H, ​​Will RG (12 ноября 2015 г.). «Конец саги о губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота: нужен ли нам еще надзор за прионными заболеваниями человека?» (PDF) . Swiss Medical Weekly . 145 : w14212. doi : 10.4414/smw.2015.14212 . PMID  26715203.
  59. ^ abc "who.int: "Информационные листки № 180: Вариант болезни Крейтцфельдта–Якоба" февраль 2012 г., ред.". Архивировано из оригинала 4 февраля 2016 г.
  60. ^ Bonda DJ, Manjila S, Mehndiratta P, Khan F, Miller BR, Onwuzulike K, Puoti G, Cohen ML, Schonberger LB, Cali I (июль 2016 г.). «Прионные заболевания человека: хирургические уроки, извлеченные из ятрогенной передачи прионов». Neurosurgical Focus . 41 (1): E10. doi :10.3171/2016.5.FOCUS15126. PMC 5082740. PMID  27364252 . 
  61. ^ Belay ED, Schonberger LB (декабрь 2002 г.). «Вариант болезни Крейтцфельдта–Якоба и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота». Clinics in Laboratory Medicine . 22 (4): 849–62, v–vi. doi :10.1016/S0272-2712(02)00024-0. PMID  12489284.
  62. ^ ab Manix M, Kalakoti P, Henry M, Thakur J, Menger R, Guthikonda B, Nanda A (ноябрь 2015 г.). «Болезнь Крейтцфельдта–Якоба: обновленные диагностические критерии, алгоритм лечения и полезность биопсии мозга». Neurosurgical Focus . 39 (5): E2. doi : 10.3171/2015.8.FOCUS15328 . PMID  26646926.
  63. ^ "Лечение". nhs.uk . 2017-10-23 . Получено 2018-04-17 .
  64. ^ Ng MC, Westover MB, Cole AJ (2014-02-07). «Лечение судорог при болезни Крейтцфельдта–Якоба». Epilepsy & Behavior Case Reports . 2 : 75–9. doi : 10.1016/j.ebcr.2014.01.004. PMC 4308028. PMID  25667875. 
  65. ^ Mizutani T, Okumura A, Oda M, Shiraki H (февраль 1981 г.). «Паненцефалопатический тип болезни Крейтцфельдта–Якоба: первичное поражение белого вещества мозга». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 44 (2): 103–15. doi :10.1136/jnnp.44.2.103. PMC 490840. PMID  7012278 . 
  66. ^ "Житель Белфаста с VCJD умер после долгой борьбы". BBC News . 7 марта 2011 г.
  67. ^ "БКЯ (Болезнь Крейтцфельдта–Якоба, Классическая)". Центры по контролю и профилактике заболеваний. 2008-02-26. Архивировано из оригинала 2009-05-06 . Получено 2009-06-20 .
  68. ^ "vCJD (вариант болезни Крейтцфельдта–Якоба)". Центры по контролю и профилактике заболеваний. 2007-01-04. Архивировано из оригинала 2009-05-07 . Получено 2009-06-20 .
  69. ^ "Возникновение и передача | Болезнь Крейтцфельдта–Якоба, классическая (CJD) | Прионные заболевания | CDC". www.cdc.gov . 2019-05-08. Получено 2020-11-04.
  70. ^ ab Bosque P, Tyler K (2020). Прионы и прионные заболевания центральной нервной системы (трансмиссивные нейродегенеративные заболевания). www.clinicalkey.com: Elsevier, Inc. стр. 2288–2300.
  71. ^ abc Uttley L, Carroll C, Wong R, Hilton DA, Stevenson M (январь 2020 г.). «Болезнь Крейтцфельдта–Якоба: систематический обзор глобальной заболеваемости, распространенности, инфекционности и инкубации» (PDF) . The Lancet. Инфекционные заболевания . 20 (1): e2–e10. doi :10.1016/S1473-3099(19)30615-2. PMID  31876504. S2CID  209483271. Архивировано (PDF) из оригинала 2022-10-09.
  72. ^ Ironside JW (1996). "Нейропатологическая диагностика прионных заболеваний человека; морфологические исследования". В Baker HF, Ridley RM (ред.). Прионные заболевания . Том 3. стр. 35–57. doi :10.1385/0896033422. ISBN 978-0-89603-342-9.
  73. ^ Меггендорфер Ф (1930). «Клинические и генеалогические Beobachtungen bei einem Fall von spastischer Pseudokosklerose Jakobs». Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie . 128 (1–4): 337–41. дои : 10.1007/bf02864269. S2CID  178922541.
  74. ^ Gambetti P, Kong Q, Zou W, Parchi P, Chen SG (2003). «Спорадическая и семейная болезнь Крейтцфельда-Якоба: классификация и характеристика». British Medical Bulletin . 66 : 213–39. doi : 10.1093/bmb/66.1.213 . PMID  14522861.
  75. ^ abcdef Ricketts MN, Cashman NR, Stratton EE, ElSaadany S (1997). «Передается ли болезнь Крейтцфельдта–Якоба через кровь?». Emerging Infectious Diseases . 3 (2): 155–63. doi :10.3201/eid0302.970208. PMC 2627622. PMID  9204296 . 
  76. ^ Ae R, Hamaguchi T, Nakamura Y, Yamada M, Tsukamoto T, Mizusawa H, Belay ED, Schonberger LB (март 2018 г.). «Обновление: болезнь Крейтцфельдта–Якоба, связанная с трансплантатом твердой мозговой оболочки — Япония, 1975–2017 гг.». MMWR. Еженедельный отчет о заболеваемости и смертности . 67 (9): 274–278. doi :10.15585/mmwr.mm6709a3. PMC 5844283. PMID  29518068 . 
  77. ^ "Нобелевская премия по физиологии и медицине 1997 года: Стэнли Б. Прузинер". NobelPrize.org. Архивировано из оригинала 20.02.2011 . Получено 21.02.2011 .
  78. ^ Manuelidis L, Yu ZX, Barquero N, Banquero N, Mullins B (февраль 2007 г.). «Клетки, инфицированные возбудителями скрепи и болезни Крейтцфельдта–Якоба, продуцируют внутриклеточные вирусоподобные частицы размером 25 нм». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 104 (6): 1965–70. Bibcode : 2007PNAS..104.1965M. doi : 10.1073/pnas.0610999104 . PMC 1794316. PMID  17267596 . 
  79. ^ Болезнь Крейтцфельдта–Якоба (БКЯ) – факты. Эпидемиология и надзор за инфекционными заболеваниями – Департамент здравоохранения, Виктория, Австралия Архивировано 28 июня 2015 г. на Wayback Machine
  80. ^ "Связь с коровьим бешенством в смерти охотника". Stuff . 16 ноября 2012 г.
  81. ^ через Bloomberg News , «Майк Гомер умирает в возрасте 50 лет; бывший вице-президент Netscape», Los Angeles Times , 5 февраля 2009 г. Доступно 6 февраля 2009 г.
  82. ^ "Вскрытие подтверждает редкое заболевание мозга у пациента из Нью-Гэмпшира". MyFoxBoston. 2013-09-20. Архивировано из оригинала 21 сентября 2013 года . Получено 20 сентября 2013 года .
  83. ^ "NH Patient likely Died of Rare Brain Disease". AP. Архивировано из оригинала 8 сентября 2013 года . Получено 5 сентября 2013 года .
  84. ^ Kowalczyk L. "5 пациентов в госпитале Cape Hospital подвержены риску редкого заболевания мозга". Boston Globe . Архивировано из оригинала 9 сентября 2013 года . Получено 25 ноября 2013 года .
  85. ^ "Официальные лица: Локхарт, «железная леди Юты», умерла от болезни Крейтцфельдта-Якоба". Архивировано из оригинала 20-01-2015 . Получено 18-01-2015 .
  86. ^ Schudel M (14 июня 2015 г.). «Джон С. Кэрролл, известный редактор газеты в Балтиморе и Лос-Анджелесе, умер в возрасте 73 лет». The Washington Post . Архивировано из оригинала 19 сентября 2016 г.
  87. ^ "Барбара Тарбак, актриса сериалов "Главный госпиталь" и "Американская история ужасов", умерла в возрасте 74 лет". 2016-12-30. Архивировано из оригинала 2016-12-30 . Получено 2016-12-30 .
  88. ^ "Хосе Басельга, известный исследователь рака и руководитель отдела исследований и разработок в области онкологии компании AstraZeneca, умер в возрасте 61 года". statnews.com . Stat News. 21 марта 2021 г.
  89. ^ Траут Дж., Робертс М., Табет М., Котковски Э., Хорн С. (09.04.2024). «Два охотника из одной сторожки, страдающие спорадической болезнью Крейтцфельда-Якоба: виновата ли хроническая изнуряющая болезнь? (P7-13.002)». Неврология . 102 (17_supplement_1). doi :10.1212/WNL.0000000000204407. ISSN  0028-3878.
  90. ^ "Обнаружение прионов в крови" (PDF) . Microbiology Today : 195. Август 2010. Архивировано из оригинала (PDF) 31 марта 2012. Получено 2011-08-21 .
  91. ^ Рубенштейн Р., Чанг Б., Грей П., Пилтч М., Булгин М.С., Соренсен-Мелсон С., Миллер М.В. (июль 2010 г.). «Новый метод доклинического обнаружения PrPSc в крови». Журнал общей вирусологии . 91 (ч. 7): 1883–92. doi : 10.1099/vir.0.020164-0 . PMID  20357038.
  92. ^ Orrú CD, Bongianni M, Tonoli G, Ferrari S, Hughson AG, Groveman BR, Fiorini M, Pocchiari M, Monaco S, Caughey B, Zanusso G (август 2014 г.). «Тест на болезнь Крейтцфельдта–Якоба с использованием чистки носа». The New England Journal of Medicine . 371 (6): 519–29. doi :10.1056/NEJMoa1315200. PMC 4186748. PMID  25099576 . 
  93. ^ Bone I (12 июля 2006 г.). «Внутрижелудочковый пентозан полисульфат при прионных заболеваниях человека: исследование опыта Соединенного Королевства». Medical Research Council. Архивировано из оригинала 3 ноября 2012 г. Получено 2012-11-09 .
  94. ^ "Использование полисульфата пентозана при лечении или профилактике vCJD". Департамент здравоохранения: Консультативная группа по терапии CJD. Архивировано из оригинала 2007-07-05 . Получено 2007-10-30 .
  95. ^ Rainov NG, Tsuboi Y, Krolak-Salmon P, Vighetto A, Doh-Ura K (май 2007 г.). «Экспериментальные методы лечения трансмиссивных губчатых энцефалопатий человека: есть ли роль для полисульфата пентозана?». Мнение эксперта по биологической терапии . 7 (5): 713–26. doi :10.1517/14712598.7.5.713. PMID  17477808. S2CID  12725001.
  96. ^ "Взлет и падение полисульфата пентозана при прионных заболеваниях". www.cureffi.org . Получено 2022-05-09 .
  97. ^ Pfeifer A, Eigenbrod S, Al-Khadra S, Hofmann A, Mitteregger G, Moser M, Bertsch U, Kretzschmar H (декабрь 2006 г.). «Lentivector-опосредованная РНКi эффективно подавляет прионный белок и продлевает выживаемость мышей, инфицированных скрепи». The Journal of Clinical Investigation . 116 (12): 3204–10. doi :10.1172/JCI29236. PMC 1679709 . PMID  17143329. 
  98. ^ "Реконструкция мозга может замедлить болезнь Крейтцфельда-Якоба". news.bbc.co.uk . BBC News. 2006-12-04 . Получено 25 сентября 2022 г. .
  99. ^ Collinge J, Gorham M, Hudson F, Kennedy A, Keogh G, Pal S, Rossor M , Rudge P, Siddique D, Spyer M, Thomas D, Walker S, Webb T, Wroe S, Darbyshire J (апрель 2009 г.). «Безопасность и эффективность хинакрина при прионных заболеваниях у людей (исследование PRION-1): исследование предпочтений пациентов». The Lancet. Neurology . 8 (4): 334–44. doi :10.1016/S1474-4422(09)70049-3. PMC 2660392 . PMID  19278902. 
  100. ^ Karapetyan YE, Sferrazza GF, Zhou M, Ottenberg G, Spicer T, Chase P, Fallahi M, Hodder P, Weissmann C, Lasmézas CI (апрель 2013 г.). «Уникальный подход к скринингу лекарств для прионных заболеваний определяет такролимус и астемизол как антиприонные агенты». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 110 (17): 7044–9. Bibcode : 2013PNAS..110.7044K. doi : 10.1073/pnas.1303510110 . PMC 3637718. PMID  23576755. 
  101. ^ Mead S, Khalili-Shirazi A, Potter C, Mok T, Nihat A, Hyare H, Canning S, Schmidt C, Campbell T, Darwent L, Muirhead N, Ebsworth N, Hextall P, Wakeling M, Linehan J, Libri V, Williams B, Jaunmuktane Z, Brandner S, Rudge P, Collinge J (2022). «Терапия моноклональными антителами на основе прионового белка (PRN100) для болезни Крейтцфельдта–Якоба: оценка первой в мире программы лечения». The Lancet Neurology . 21 (4): 342–354. doi : 10.1016/S1474-4422(22)00082-5 . PMID  35305340. S2CID  247479825.

Внешние ссылки