Высотный отек мозга ( ВОГМ ) — это заболевание, при котором мозг набухает жидкостью из-за физиологических последствий путешествия на большую высоту. Обычно оно появляется у пациентов, страдающих острой горной болезнью , и сопровождается дезориентацией, вялостью и тошнотой, среди других симптомов. Это происходит, когда организму не удается акклиматизироваться при подъеме на большую высоту.
По-видимому, это вазогенный отек (проникновение жидкости через гематоэнцефалический барьер ), хотя цитотоксический отек (клеточная задержка жидкости) также может играть роль. Лица с этим заболеванием должны немедленно спуститься на меньшую высоту, иначе может наступить кома и смерть. Пациентам обычно также дают дополнительный кислород и дексаметазон .
HACE можно предотвратить, медленно поднимаясь на высоту, чтобы дать организму больше времени для акклиматизации. Ацетазоламид также помогает предотвратить это заболевание. Нелеченные пациенты обычно умирают в течение 48 часов. Тем, кто проходит лечение, могут потребоваться недели, чтобы полностью выздороветь. Это редкое заболевание, встречающееся менее чем у одного процента людей, поднявшихся на высоту 4000 метров (13000 футов). Хотя оно было впервые описано в 1913 году, о причине этого состояния было мало что известно, пока в 1990-х годах не были проведены МРТ-исследования.
Ранние симптомы HACE обычно соответствуют симптомам острой горной болезни (AMS) средней и тяжелой степени. [2] Начальные симптомы HACE обычно включают спутанность сознания, потерю сознания, [3] лихорадку, атаксию , [4] светобоязнь , учащенное сердцебиение, [5] утомляемость и измененное психическое состояние. [2] Пострадавшие обычно пытаются прекратить физическую активность, независимо от того, насколько это необходимо для выживания. Развиваются сильные головные боли, и люди теряют способность сидеть. [5] Расширение вен сетчатки происходит у 59% людей с ВАКЭ. [6] Более редкие симптомы включают оживление глубоких сухожильных рефлексов, кровоизлияния в сетчатку , нечеткость зрения, разгибательные подошвенные рефлексы и паралич глаз. [5] Паралич черепно-мозговых нервов встречается в некоторых необычных случаях. [7]
В бестселлере 1996 года « В разреженном воздухе: личный отчет о катастрофе на Эвересте » Джон Кракауэр описывает воздействие HACE на Дейла Круза, сорокачетырехлетнего дантиста и одного из членов организации Скотта Фишера. Команда:
«Крузе было невероятно тяжело просто пытаться одеться самому. Он надел альпинистскую обвязку наизнанку, продел ее через ширинку ветрозащитного костюма, но не смог застегнуть пряжку; К счастью, Фишер и Нил Бейдлман заметили ошибку еще до того, как Крузе начал спускаться. «Если бы он попытался спуститься по веревкам таким образом, — говорит Бейдлман, — он бы немедленно выскочил из своей обвязки и упал на дно стены Лхоцзе». «Я как будто был очень пьян», — вспоминает Крузе. «Я не мог ходить, не спотыкаясь, и полностью потерял способность думать или говорить. Это было действительно странное чувство. У меня в голове было какое-то слово, но я не мог придумать, как донести его до губ». ... Итак, Скотту и Нилу пришлось одеть меня и убедиться, что мои ремни безопасности закреплены правильно, а затем Скотт спустил меня по закрепленным веревкам». По его словам, к тому времени, когда Крузе прибыл в базовый лагерь, «прошло еще три или четыре дня, прежде чем я смог дойти от своей палатки до палатки-столовой, не спотыкаясь повсюду».
У пациентов с HACE наблюдается повышенное количество лейкоцитов, но в остальном их анализ крови и биохимия в норме. Если выполнить люмбальную пункцию, она покажет нормальное количество спинномозговой жидкости и количество клеток, но повышение давления. [8] В одном исследовании компьютерная томография пациентов с HACE выявила сдавление желудочков и низкую плотность мозжечка. [8] Лишь несколько вскрытий были проведены в случаях смертельного исхода HACE; [9] они показали опухшие извилины , спонгиоз белого вещества и сдавленные бороздки . Между людьми наблюдались некоторые различия, и результаты могут быть нетипичными для случаев смерти от HACE. [9]
Большинство людей, путешествующих на большие высоты, акклиматизируются . Акклиматизация предотвращает развитие ВАКЭ за счет поддержания адекватного уровня кислорода в мозге. [10] Основной причиной ВАКЭ является гипоксия (кислородное голодание). [11] Это происходит после того, как организм подвергается воздействию среды с низким содержанием кислорода и до того, как он акклиматизируется. Скорость изменения нормальной кислородной среды и то, насколько мало кислорода в новой среде, можно использовать для прогнозирования вероятности развития HACE. [12] Длительная нагрузка при низком уровне кислорода также вызывает серьёзную гипокапнию , снижение содержания углекислого газа в кровотоке, [13] что может играть роль в HACE. [14] Эти факторы вызывают набухание мозга жидкостью, что приводит к серьезным нарушениям. [15] Если опухоль не лечить, она может стать причиной смерти от грыжи головного мозга. [4]
Отек головного мозга, вероятно, является следствием вазогенного отека, проникновения жидкости через гематоэнцефалический барьер . [16] Этот процесс наблюдался в исследованиях МРТ. Гипоксия увеличивает количество внеклеточной жидкости, которая проходит через вазогенный эндотелий головного мозга. Утечка может быть вызвана повышенным давлением или воспалением, которое делает эндотелий уязвимым для утечки. [9] МРТ-исследование выявило микрокровоизлияния в мозолистом теле пациентов с ВАКЭ, [16] и гипоксия также может вызывать микрососудистую проницаемость. [9] Была выдвинута гипотеза, что фактор роста эндотелия сосудов может вызывать проницаемость сосудов в основе HACE. [17] МРТ пациентов с HACE показало увеличение Т2 в мозолистом теле, хотя серое вещество не изменилось. Это продемонстрировало, что кровеносные сосуды головного мозга разрушают гематоэнцефалический барьер, что нарушает метаболизм белого вещества. [18] Другое исследование изучало мозг людей с HACE через несколько месяцев после их выздоровления; он показал отложения гемосидерина в мозолистом теле, что свидетельствует о проницаемости сосудов. [8]
Хотя имеются убедительные доказательства того, что вазогенный отек играет важную роль в развитии ВАКЭ, цитотоксический отек, задержка жидкости в клетках также могут способствовать этому. [13] [18] Цитотоксический отек может быть вызван отказом клеточных ионных насосов, что возникает в результате гипоксии. Затем внутриклеточный натрий и осмолярность увеличиваются, происходит приток воды, вызывающий набухание клеток. [9] [19] После выхода из строя АТФазных насосов образуются свободные радикалы , которые вызывают повреждения, которые усугубляют отек. [13] Доказательства против цитотоксического отека включают высокий уровень гипоксемии (низкий уровень кислорода в кровотоке), необходимый для его возникновения. [20]
Неизвестно, почему некоторые из них более уязвимы к HACE, чем другие. Одна из теорий состоит в том, что различия в размере мозга играют определенную роль, но увеличение объема мозга из-за отека вряд ли приведет к ущемлению свода черепа. [17] Наличие крупных борозд указывает на то, что на это состояние может влиять плотное прилегание мозга. [21] Обычно считается, что повышенное внутричерепное давление является поздним эффектом HACE. [22] [23] Высокое центральное венозное давление также может возникать на поздних стадиях прогрессирования заболевания. [17]
Одно исследование продемонстрировало, что нормальная аутореляция мозгового кровотока не вызывает HACE. [19] Какую роль симпатическая нервная система играет в определении того, кто заболевает HACE, неясно, но это может иметь эффект. [24]
Другая теория о причине HACE заключается в том, что гипоксия может индуцировать синтазу закиси азота. [25] Расширение сосудов вызвано выбросом оксида азота и аденозина. [13] Это, в свою очередь, может увеличить проницаемость сосудов и вызвать отеки. Это может сочетаться с низким уровнем цитокинов и вызывать HACE. [25]
Как правило, высотный отек легких (HAPE) или AMS предшествует HACE. [3] У пациентов с ОМС на начало ВАКЭ обычно указывают рвота, головная боль, не поддающаяся лечению нестероидными противовоспалительными препаратами , галлюцинации и ступор. [16] [20] Однако в некоторых ситуациях ОМС прогрессирует до ВАКЭ без этих симптомов. [16] ВАКЭ необходимо отличать от состояний со схожими симптомами, включая инсульт , интоксикацию, психоз , [2] диабетические симптомы, менингит , [20] или прием токсических веществ. [5] Это должен быть первый диагноз, который следует исключить, если болезнь возникает во время подъема на большую высоту. [7]
HACE, как правило, можно предотвратить, поднимаясь постепенно и проводя частые дни отдыха во время восхождений или треккинга. [26] [20] Рекомендуется не подниматься более чем на 1000 метров (3300 футов) в день и не спать на высоте более 300 метров (980 футов) выше, чем в предыдущую ночь. [27] Риск развития НАСЕ снижается при применении ацетазоламида или дексаметазона . [16] Как правило, использование ацетазоламида является предпочтительным, но дексаметазон можно использовать для профилактики, если есть побочные эффекты или противопоказания. [28] Некоторые люди более восприимчивы к HACE, чем другие, [20] и физическая подготовка не является профилактической мерой. [29] Возраст и пол сами по себе не влияют на уязвимость к HACE. [5]
Пациентов с HACE следует доставлять на более низкие высоты и обеспечивать им дополнительный кислород [18] , а для предотвращения смертности иногда необходим быстрый спуск. [30] Раннее выявление важно, поскольку по мере прогрессирования состояния пациенты не могут спуститься без посторонней помощи. [9] Также следует назначать дексаметазон, [16] хотя он не может облегчить некоторые симптомы, которые можно вылечить, спустившись на более низкую высоту. [9] Он также может маскировать симптомы, и иногда они возобновляются после прекращения приема. [20] Предупреждение ангиогенеза дексаметазоном может объяснить, почему он хорошо лечит ВАКЭ. [17] Три исследования, в которых изучалось, как мозг мышей и крыс реагирует на гипоксию, подтвердили эту идею. [17] [25]
Если возможно, дополнительный кислород можно использовать в качестве дополнительной терапии или когда спуск невозможен. FiO2 следует титровать для поддержания насыщения артериальной крови кислородом на уровне более 90%, учитывая, что подача кислорода часто ограничена в высокогорных клиниках/средах. [31]
Помимо оксигенотерапии в качестве временной меры при лечении ВГАО можно использовать портативную гипербарическую камеру ( мешок Гамова ). Эти устройства имитируют снижение высоты до 7000 футов, но они ресурсоемки, и симптомы часто возвращаются после прекращения использования устройства. Переносные гипербарические камеры не следует использовать вместо спуска или эвакуации для оказания неотложной помощи. [32]
Диуретики могут быть полезны, но представляют риск за пределами больницы. [9] Силденафил и тадалафил могут помочь HACE, [33] но доказательств их эффективности мало. [34] Теофиллин также теоретически может помочь при этом заболевании. [34]
Хотя ОМС не опасен для жизни, [20] ВГАК обычно приводит к летальному исходу в течение 24 часов, если его не лечить. [4] Без лечения пациент впадает в кому [4] и затем умирает. [4] В некоторых случаях пациенты умирали в течение нескольких часов, а некоторые выживали в течение двух дней. [5] В описаниях смертельных случаев часто фигурируют альпинисты, которые продолжают восхождение, испытывая при этом симптомы заболевания. [5]
Восстановление варьируется от нескольких дней до недель, [9] , но большинство из них выздоравливают в течение нескольких дней. [26] После успешного лечения альпинисты могут снова подняться. Дексаметезон следует отменить, но рекомендуется постоянный прием ацетазоламида. [30] В одном исследовании пациентам потребовалось от одной недели до одного месяца, чтобы получить нормальную компьютерную томографию после HACE. [8]
HACE встречается у 0,5–1% людей, которые поднимаются или преодолевают высоту от 4000 метров (13000 футов) до 5000 метров (16000 футов). [16] В некоторых необычных случаях до 30% участников экспедиций страдали этим заболеванием. [5] Это состояние редко наблюдается на глубине ниже 3000 метров (9800 футов), [5] но в некоторых редких случаях оно развивается на глубине до 2500 метров (8200 футов). [35] Это состояние обычно не возникает до тех пор, пока человек не проведет 48 часов на высоте 4000 метров (13000 футов). [16]
HACE был впервые описан медицинским работником, работавшим в Чили, в 1913 году, но мало кто обратил на это внимание. [5] [27] Позже доступ к авиаперелетам сделал это состояние более распространенным, поскольку это позволило большему количеству людей получить доступ к высоким горам, например, в Гималаях . [3] Одно из ранних описаний HACE, возможно, было опубликовано в 1969 году после того, как группа индийских солдат совершила быстрое восхождение почти на высоту 6000 метров (20 000 футов). [36] Не установлено точно, страдали ли они HACE или острой декомпрессионной болезнью. [22] МРТ использовалась для изучения воздействия большой высоты на мозг, [18] предоставляя наилучшие доказательства этого состояния. [20] МРТ-исследование девяти альпинистов с HACE, проведенное в 1998 году, четко продемонстрировало вазогенный отек. [37]
Данные о ВАКЭ отсутствуют, поскольку он обычно возникает в отдаленных районах, вдали от больниц [38] и, как правило, встречается редко. [29] Врачам редко удается обследовать жертв в течение шести дней после развития заболевания. [19] Животные модели HACE не разработаны. [39] Несколько генов исследуются на предмет роли, которую они могут играть в развитии этого заболевания. [40]
Расширение образования и возможности вертолетов в совокупности сократили количество смертей от этого заболевания. [8] Симптомы HACE были зарегистрированы во многих случаях смерти при спуске с Эвереста , хотя HACE, возможно, не единственная проблема, с которой они столкнулись. [7] HACE также представлял угрозу для рабочих Цинхай-Тибетской железной дороги . [27]