Лево-транспозиция магистральных артерий — ацианотический врожденный порок сердца , при котором основные артерии ( аорта и легочная артерия ) транспонированы, причем аорта располагается спереди и слева от легочной артерии; морфологически левый и правый желудочки с соответствующими им атриовентрикулярными клапанами также транспонированы.
Использование термина «исправленный» оспаривается многими из-за частого возникновения других аномалий и/или приобретенных нарушений у пациентов с l-TGA.
В сегментарном анализе это состояние описывается как атриовентрикулярная дискордантность (желудочковая инверсия) с желудочково-артериальной дискордантностью. L-TGA часто называют просто транспозицией магистральных артерий (TGA); однако TGA — это более общий термин, который может также относиться к правосторонней транспозиции магистральных артерий (d-TGA).
Простой l-TGA не производит никаких визуально идентифицируемых признаков при рождении. Однако системное артериальное давление затем становится намного выше, чем легочное артериальное давление. Морфологический правый желудочек, эволюционировавший для работы с низким артериальным давлением , в течение нескольких лет гипертрофируется и может выйти из строя из-за высокого давления, с которым он вынужден работать. Это может вызвать такие симптомы, как одышка или усталость . [ необходима цитата ]
Сложный l-TGA может вызывать немедленные или более быстроразвивающиеся симптомы в зависимости от характера, степени и количества сопутствующих дефектов. Если присутствует шунт справа налево или двунаправленный, список симптомов может включать легкий цианоз . [ необходима цитата ]
В нормальном сердце кровь , обедненная кислородом («дезоксигенированная»), перекачивается из правого предсердия в правый желудочек, затем через легочную артерию в легкие , где она насыщается кислородом. Затем обогащенная кислородом («оксигенированная») кровь возвращается через легочные вены в левое предсердие, из которого она перекачивается в левый желудочек, затем через аорту в остальную часть тела, включая саму сердечную мышцу. [ необходима цитата ]
При l-TGA дезоксигенированная кровь перекачивается из правого предсердия в морфологический левый желудочек (который находится с правой стороны сердца), затем через легочную артерию в легкие. Затем оксигенированная кровь возвращается через легочные вены в левое предсердие, из которого она перекачивается в морфологический правый желудочек, затем через аорту. [ необходима цитата ]
l-TGA часто сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным типом которых являются внутрисердечные шунты , такие как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), включая открытое овальное окно (ОФО), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытый артериальный проток (ОАП). Также может присутствовать стеноз клапанов или сосудов . [ необходима цитата ]
При отсутствии других пороков сердца это называется «простой» l-TGA; при наличии других пороков это называется «сложной» l-TGA. [ необходима цитата ]
l-TGA иногда может быть диагностирована in utero с помощью УЗИ после 18 недель беременности . Однако многие случаи простого l-TGA «случайно» диагностируются во взрослом возрасте, во время диагностики или лечения других состояний. [ необходима цитата ]
Простой l-TGA имеет очень хороший прогноз, у многих людей симптомы отсутствуют и не требуется хирургическая коррекция. [ необходима цитата ]
В ряде случаев была успешно выполнена (технически сложная) «операция двойного переключения» для восстановления нормального кровотока через желудочки. [ необходима цитата ]