Воспалительный рак молочной железы [1] (ВРМЖ) — один из самых агрессивных типов рака молочной железы . Он может возникнуть у женщин любого возраста (и крайне редко у мужчин, см. мужской рак молочной железы [2] ). Его называют «воспалительным» из-за его частого проявления с симптомами, напоминающими воспаление кожи, например, рожистое воспаление .
Воспалительный рак молочной железы проявляется различными признаками и симптомами, часто без обнаруживаемых уплотнений или опухолей; поэтому он часто не обнаруживается с помощью маммографии или УЗИ . [3] Типичным проявлением является быстрое набухание груди, иногда связанное с изменениями кожи ( апельсиновая корка ) и втягиванием соска. Другие признаки включают покраснение, постоянный зуд и необычно теплую кожу. IBC часто изначально напоминает мастит . Примерно от 50% до 75% случаев имеют типичное проявление; атипичное проявление затрудняет диагностику. В некоторых случаях такой признак, как острый центральный венозный тромбоз, может быть единственным проявлением заболевания.
IBC составляет небольшую долю случаев рака молочной железы (от 1% до 6% в США). [4] У афроамериканцев IBC обычно диагностируется в более молодом возрасте, чем у белых женщин, и они также подвержены более высокому риску заболевания. [5] Недавние достижения в терапии значительно улучшили прогноз; по крайней мере треть женщин проживут с IBC десять лет или дольше. [6]
Признаки и симптомы весьма разнообразны и могут вообще отсутствовать при «скрытом» воспалительном раке груди. Характерно быстрое появление симптомов; грудь часто выглядит опухшей и красной или «воспаленной», иногда, по-видимому, меняясь за одну ночь. IBC часто ошибочно диагностируется как мастит . Инвазия местных лимфатических протоков , отличительный признак IBC, нарушает лимфодренаж и вызывает отечное опухание груди. Поскольку кожа груди удерживается поддерживающей связкой Купера , накопление жидкости в лимфатической системе кожи может привести к тому, что кожа груди приобретет ямчатый вид, похожий на апельсиновую корку ( peau d'orange ). Пальпируемая опухоль не всегда обнаруживается, как это было бы при других формах рака груди.
Симптомы могут включать:
Другие симптомы могут редко включать:
Большинство пациентов не испытывают все известные симптомы IBC. Не все симптомы должны присутствовать для постановки диагноза IBC. [7]
Надежный метод диагностики с помощью визуализации, маммографии , МРТ молочной железы или УЗИ, которые часто показывают подозрительные признаки (общий отек кожи, утолщение кожи, масса, предполагаемые поражения молочной железы). Важно провести биопсию предполагаемых поражений и/или кожи. Однако, несмотря на значительные усилия, диагноз может быть пропущен. Поэтому повторные визуализации и биопсии важны, если подозревается диагноз IBC.
Клиническая картина типична только в 50–75 % случаев; многие другие состояния, такие как мастит или даже сердечная недостаточность , могут имитировать типичные симптомы воспалительного рака молочной железы.
Временная регрессия или флуктуация симптомов, спонтанная или в ответ на лекарства или гормональные события, не должна рассматриваться как имеющая какое-либо значение при диагностике. Было отмечено, что лечение антибиотиками или прогестероном вызывает временную регрессию симптомов в некоторых случаях. [8] [9] [10] [11] [12] [ чрезмерное цитирование ]
Воспалительный рак молочной железы — это анеуплоидный рак высокой степени злокачественности с мутациями и сверхэкспрессией p53 [13] , высоким уровнем E-кадгерина и аномальной функцией кадгерина . Его часто рассматривают как системный рак . Большое количество случаев IBC проявляется как тройной негативный рак молочной железы (TNBC). Подобно TNBC, в отличие от гормонально-рецептор-положительного рака молочной железы , наблюдается высокая частота рецидивов и метастазов в первые три года после проявления, с небольшим количеством поздних событий (пять лет или позже).
IBC характеризуется наличием раковых клеток в подкожных лимфатических сосудах при биопсии кожи. Следовательно, IBC всегда стадируется на стадии IIIB или выше, поскольку этот тип локально распространенного заболевания является классическим прогностическим индикатором.
Поиски биомолекулярных характеристик дали широкий спектр возможных биомаркеров, таких как потеря экспрессии LIBC и WISP3 . [ требуется цитирование ] Воспалительный рак молочной железы во многом похож, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения лечения, на рак молочной железы на поздней стадии или метастатический рак ; его можно отличить от этих типов рака как по молекулярному следу, так и по клинической картине. На молекулярном уровне некоторое сходство существует с раком поджелудочной железы . [ требуется цитирование ]
Статус рецепторов эстрогена и прогестерона часто отрицательный, что соответствует плохой выживаемости. Опухоли IBC являются высокоангиогенными и васкулярными , с высоким уровнем экспрессии VEGF и bFGF .
Ряд белков и сигнальных путей демонстрируют поведение биохимических веществ, которое можно считать парадоксальным по сравнению с их функцией в нормальной ткани, а также при других типах рака молочной железы.
RhoC GTPase сверхэкспрессируется, что, возможно, связано с сверхэкспрессией ( гипометилированием ) кавеолина 1 и кавеолина 2. Кавеолин, как это ни парадоксально, способствует развитию опухолей при ИРМ. Сверхэкспрессия пути активации NF-κB может способствовать воспалительному фенотипу.
Путь рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) обычно активен при воспалительном раке молочной железы; это имеет клиническое значение, что терапия, направленная на EGFR, может быть эффективна при воспалительном раке молочной железы. [15]
IBC встречается во всех возрастных группах взрослых. Хотя большинство пациентов находятся в возрасте от 40 до 59 лет, возрастная предрасположенность выражена гораздо меньше, чем при невоспалительном раке груди. Общий показатель составляет 1,3 случая на 100000; у чернокожих женщин (1,6) самый высокий показатель, у женщин азиатского и тихоокеанского происхождения — самый низкий (0,7) показатель. [4]
Большинство известных предикторов риска рака груди не применимы к воспалительному раку груди. Он может быть слегка отрицательно связан с кумулятивной продолжительностью грудного вскармливания. [16]
Вопрос о том, способствует ли воспаление развитию этого заболевания, остается предметом продолжающихся исследований. [17]
Распределение по возрасту и связь с продолжительностью грудного вскармливания [ необходима ссылка ] предполагают участие гормонов в возникновении ИРМЖ; однако существуют значительные различия между ИРМЖ и другими видами рака молочной железы.
Обычно IBC показывает низкие уровни чувствительности рецепторов эстрогена и прогестерона , что соответствует неблагоприятному исходу. В случаях IBC с положительным статусом рецепторов эстрогена антигормональное лечение, как полагают, улучшает исход
.
Парадоксально, но некоторые результаты показывают, что особенно агрессивные фенотипы IBC характеризуются высоким уровнем экспрессии гена-мишени NF kappaB , который в лабораторных условиях может успешно модулироваться эстрогеном, но не тамоксифеном . [ необходима цитата ]
Стадирование призвано помочь организовать различные планы лечения и лучше понять прогноз . Стадирование для IBC было адаптировано для соответствия конкретным характеристикам заболевания. IBC обычно диагностируется на одной из следующих стадий:
Стандартное лечение впервые диагностированного воспалительного рака молочной железы заключается в получении системной терапии перед операцией, за которой следует лучевая терапия. Достижение «отсутствия заболевания [патологический полный ответ (pCR)]» в хирургических образцах дает наилучший прогноз. Хирургическое вмешательство представляет собой модифицированную радикальную мастэктомию. Лампэктомия , сегментэктомия или мастэктомия с сохранением кожи не рекомендуются. Немедленная реконструктивная операция не рекомендуется. Немедленная, «предварительная» операция противопоказана, так как результаты лучше при использовании сначала неоадъювантной химиотерапии . Контралатеральная профилактическая мастэктомия не рекомендуется, поскольку она может отсрочить другое системное адъювантное лечение или адъювантную лучевую терапию. После операции всем случаям рекомендуется лучевая терапия, если она не противопоказана. [19]
Из-за агрессивной природы заболевания людям с IBC настоятельно рекомендуется пройти осмотр у специалиста по IBC и многопрофильной группы медицинских работников. Очень важно изучить, доступны ли клинические испытания.
У пациентов с недавно диагностированным IBC с метастатическими заболеваниями важно обсудить, показана ли паллиативная хирургия груди после системного лечения. В условиях, не связанных с IBC, паллиативная хирургия не рекомендуется; однако для IBC паллиативная хирургия для улучшения качества жизни и улучшения долгосрочного результата изучается при определенных медицинских состояниях.
Для людей с IBC крайне важно искать новую целевую терапию в условиях клинических испытаний. [20] В 2014 году сообщалось, что трехмодальная комбинированная терапия: хирургия, химиотерапия и лучевая терапия , недостаточно использовалась в США. [21] Случаи IBC с положительными рецепторами эстрогена и прогестерона, как было показано, не имеют лучшего прогноза, чем случаи с отрицательными рецепторами гормонов. [22] Патологический полный ответ на предоперационную химиотерапию дает более благоприятный прогноз, чем патологический полный ответ на операцию. [23] Потеря диплоидии (гетерозиготность) и обширное воспаление молочной железы при первом клиническом обследовании связаны со значительно худшим прогнозом IBC. [24] Возникновение IBC в пременопаузе имеет значительно худший прогноз, чем диагноз в постменопаузе. [ необходима цитата ] В постменопаузальных случаях худые женщины имеют значительно лучший прогноз, чем женщины с ожирением. [ необходима цитата ] Среди пациентов с раком молочной железы с отдаленными метастазами на момент постановки диагноза (стадия заболевания IV) общая выживаемость (ОВ) хуже у пациентов с ИРМ, чем у пациентов с раком молочной железы, не относящимся к ИРМ. [18]