Сирингомиелия — это общий термин, обозначающий расстройство, при котором в спинном мозге образуется киста или полость . Часто сирингомиелия используется как общий термин до определения этиологии. [3] Эта киста, называемая сиринксом , может расширяться и удлиняться с течением времени, разрушая спинной мозг. Повреждение может привести к потере чувствительности, параличу , слабости [4] и скованности в спине, плечах и конечностях. Сирингомиелия также может вызвать потерю способности чувствовать крайности горячего или холодного, особенно в руках. Она также может привести к двусторонней потере болевой и температурной чувствительности вдоль верхней части груди и рук, похожей на мыс. Сочетание симптомов варьируется от одного пациента к другому в зависимости от расположения сиринкса в спинном мозге, а также от его протяженности.
Распространенность сирингомиелии оценивается в 8,4 случая на 100 000 человек, [5] симптомы обычно начинаются в молодом возрасте. Признаки расстройства, как правило, развиваются медленно, хотя может возникнуть внезапное начало с кашлем, напряжением или миелопатией .
Сирингомиелия вызывает широкий спектр невропатических симптомов из-за повреждения спинного мозга. Пациенты могут испытывать сильную хроническую боль, ненормальные ощущения и потерю чувствительности, особенно в руках. У некоторых пациентов наблюдается паралич или парез , временно или постоянно. Сирингомиелия также может вызывать нарушения в парасимпатической и симпатической нервной системе , что приводит к синдрому Хорнера, ненормальной температуре тела или потоотделению, проблемам с контролем кишечника или другим проблемам. Если сирингомиелия находится выше в спинном мозге или затрагивает ствол мозга, как при сирингобульбии, могут присутствовать паралич голосовых связок , ипсилатеральная атрофия языка, потеря чувствительности тройничного нерва и другие признаки. [6] Редко камни в мочевом пузыре могут возникать при начале слабости в нижних конечностях. [7] Классически сирингомиелия щадит задний столб / медиальную петлю спинного мозга, оставляя давление, вибрацию, прикосновение и проприоцепцию нетронутыми в верхних конечностях. Нейропатическая артропатия , также известная как сустав Шарко, может возникнуть, особенно в плечах, у пациентов с сирингомиелией. [8] Теоретически предполагается, что потеря сенсорных волокон в суставе приводит к дегенерации сустава с течением времени. [9]
Обычно выделяют две формы сирингомиелии: врожденную и приобретенную. Сирингомиелия — это, как правило, хроническое заболевание, которое со временем развивается и приводит к мышечной атрофии. Приобретенная сирингомиелия может быть вызвана серьезной физической травмой тела, например, в результате дорожно-транспортного происшествия. Сирингомиелию также можно разделить на сообщающуюся и несообщающуюся формы. Сообщающаяся форма обычно возникает из-за поражений большого затылочного отверстия, а несообщающаяся — из-за других заболеваний спинного мозга. [10]
Первая основная форма связана с аномалией мозга, называемой мальформацией Арнольда-Киари или мальформацией Киари. Это наиболее распространенная причина сирингомиелии, при которой анатомическая аномалия, которая может быть вызвана небольшой задней черепной ямкой, приводит к тому, что нижняя часть мозжечка выступает из своего обычного положения в затылке в шейную или шейную часть позвоночного канала. Затем в шейном отделе спинного мозга может развиться сиринкс. Здесь симптомы обычно начинаются в возрасте от 25 до 40 лет и могут ухудшаться при напряжении, называемом маневром Вальсальвы , или любой деятельностью, которая вызывает резкие колебания давления спинномозговой жидкости . Однако у некоторых пациентов могут быть длительные периоды стабильности. У некоторых пациентов с этой формой расстройства также наблюдается гидроцефалия , при которой спинномозговая жидкость скапливается в черепе, или состояние, называемое арахноидитом , при котором воспаляется оболочка спинного мозга — паутинная оболочка. [11] Некоторые случаи сирингомиелии являются семейными, хотя это случается редко. [12]
Вторая основная форма сирингомиелии возникает как осложнение травмы , менингита , кровоизлияния , опухоли или арахноидита . Здесь сиринкс или киста развиваются в сегменте спинного мозга, поврежденном одним из этих состояний. Затем сиринкс начинает расширяться. Иногда это называют несообщающейся сирингомиелией. Симптомы могут появиться через месяцы или даже годы после первоначальной травмы, начиная с боли, слабости и нарушения чувствительности, возникающих в месте травмы. [13]
Основным симптомом посттравматической сирингомиелии (часто упоминаемой с использованием аббревиатуры ПТС) [14] является боль, которая может распространяться вверх от места травмы. Симптомы, такие как боль, онемение, слабость и нарушение температурной чувствительности, могут быть ограничены одной стороной тела. Сирингомиелия также может отрицательно влиять на потоотделение, половую функцию и, позднее, на контроль мочевого пузыря и кишечника. Типичной причиной ПТС является автомобильная авария или подобная травма, включающая хлыстовую травму. [15]
Что может затруднить диагностику ПТС, так это тот факт, что симптомы часто могут впервые проявиться спустя долгое время после возникновения фактической причины сиринкса (например, произошла автомобильная авария, а затем пациент впервые испытал симптомы ПТС, такие как боль, потеря чувствительности и снижение способности кожи чувствовать различную степень тепла и холода, через несколько месяцев после автомобильной аварии). [16]
Патогенез сирингомиелии является предметом споров. Спинномозговая жидкость также служит для амортизации мозга . Избыток спинномозговой жидкости в центральном канале спинного мозга называется гидромиелией. Этот термин относится к увеличению спинномозговой жидкости, которая содержится в эпендиме центрального канала. Когда жидкость рассекается в окружающее белое вещество , образуя кистозную полость или сиринкс , применяется термин сирингомиелия. Поскольку эти состояния сосуществуют в большинстве случаев, применяется термин сирингогидромиелия. Эти термины используются взаимозаменяемо. [17]
Было отмечено, что обструкция цереброспинальных жидкостных пространств в субарахноидальном пространстве может привести к образованию сиринкса, а устранение обструкции может улучшить симптомы. Ряд патологических состояний может вызвать обструкцию нормальных цереброспинальных жидкостных пространств. К ним относятся мальформация Киари , спинальный арахноидит , сколиоз , смещение позвонков позвоночника, опухоли позвоночника , spina bifida и другие. Причины, по которым закупорка цереброспинального жидкостного пространства в субарахноидальном пространстве может привести к образованию сиринкса, до конца не изучены, хотя одной из известных причин является небольшая задняя черепная ямка. Неясно, возникает ли сиринксная жидкость из-за объемного перемещения цереброспинальной жидкости в спинной мозг, из-за объемного трансмурального перемещения кровяных жидкостей через спинномозговую сосудистую сеть в сиринкс или из-за комбинации обоих. Недавние исследования показывают, что податливость центральной нервной системы является основной проблемой для центральной нервной системы, а также что гидроцефалия и сирингомиелия имеют связанные причины. [18]
Врачи теперь используют магнитно-резонансную томографию (МРТ) для диагностики сирингомиелии. Рентгенолог МРТ делает снимки анатомии тела, например, головного и спинного мозга, в ярких деталях. Этот тест покажет сиринкс в позвоночнике или любые другие состояния, такие как наличие опухоли. МРТ безопасна, безболезненна и информативна и значительно улучшила диагностику сирингомиелии. [19]
Врач может назначить дополнительные тесты, чтобы подтвердить диагноз. Один из них называется электромиография (ЭМГ), которая показывает возможное повреждение нижних двигательных нейронов. [20] Обратите внимание, что этот тест не используется для диагностики травм позвоночника, а используется для нервов и мышц. Это будет частью реабилитационной программы пациента. Кроме того, компьютерная аксиальная томография (КТ) головы пациента может выявить наличие опухолей и других аномалий, таких как гидроцефалия. [21]
Подобно МРТ и КТ, другой тест, называемый миелограммой , использует рентгенограммы и требует введения контрастного вещества в субарахноидальное пространство. С момента появления МРТ этот тест редко требуется для диагностики сирингомиелии. [22]
Возможные причины — травмы, опухоли и врожденные дефекты. Чаще всего наблюдается в части спинного мозга, соответствующей области шеи. Симптомы обусловлены повреждением спинного мозга и включают боль, снижение тактильной чувствительности, слабость и потерю мышечной ткани. Диагноз подтверждается с помощью КТ позвоночника, миелограммы или МРТ спинного мозга. Полость может быть уменьшена путем хирургической декомпрессии. [23]
Кроме того, данные также свидетельствуют о том, что травмы грудной клетки в результате удара тесно связаны с возникновением шейной сиринксической грыжи. [24]
Лечение сирингомиелии иногда требует хирургического вмешательства . Хирургия спинного мозга несет определенные риски, и, как и при любом медицинском лечении, потенциальные преимущества должны быть взвешены против возможных осложнений. С другой стороны, отсрочка лечения может увеличить риск постоянного повреждения. Оценка состояния необходима, поскольку сирингомиелия может оставаться неподвижной в течение длительного времени, а в некоторых случаях быстро прогрессировать. [25]
Основная цель хирургического вмешательства — исправить состояние, которое привело к образованию сиринкса. Дренирование сиринкса также может помочь, предотвращая ухудшение состояния, но симптомы, которые сиринкс уже вызвал, могут не исчезнуть. [ необходима цитата ]
В случаях, связанных с мальформацией Арнольда-Киари , основная цель хирургического вмешательства — предоставить больше места для мозжечка у основания черепа и верхнего шейного отдела позвоночника , не затрагивая головной или спинной мозг. Это часто приводит к тому, что сиринкс со временем уменьшается или исчезает, поскольку восстанавливается нормальный поток спинномозговой жидкости . Если сирингомиелия вызвана опухолью , удаление опухоли — если это возможно — является методом выбора. [26]
Симптомы большинства пациентов стабилизируются или имеют умеренное улучшение после операции. Сирингомиелия может вернуться, однако, требуя дополнительных операций, которые могут быть менее эффективными. [27]
В некоторых случаях, включая как сообщающиеся, так и несообщающиеся формы состояния, сиринкс может потребовать постоянного дренирования. Это делается с помощью шунта , который использует трубки и клапаны, чтобы позволить спинномозговой жидкости (СМЖ) дренироваться из сиринкса в другую полость внутри тела (обычно в брюшную полость). Этот тип шунта, называемый вентрикулоперитонеальным шунтом, особенно полезен в случаях, связанных с гидроцефалией . Постоянно дренируя сиринкс, шунт может остановить прогрессирование симптомов и облегчить боль, головную боль и стеснение. [28]
На решение об использовании шунта влияют многие факторы. Существуют риски повреждения спинного мозга, инфекции, закупорки дренажа и кровотечения, и они не всегда достигают желаемых результатов. Более быстрое дренирование жидкости не дает лучших результатов, но для некоторых сиринксов шунт является единственным вариантом дренирования. [29]
В случае сирингомиелии, связанной с травмой, хирург оперирует на уровне первоначальной травмы. Сиринкс спадается во время операции, но трубка или шунт обычно необходимы, чтобы предотвратить его возвращение. [30]
Хирургическое вмешательство не всегда рекомендуется пациентам с сирингомиелией. Хотя лекарств, которые могут вылечить это состояние, не существует, для многих пациентов основным лечением является анальгезия для управления симптомами. Врачи, специализирующиеся на лечении боли, могут разработать медикаментозное лечение и план лечения для облегчения боли. Лекарства для борьбы с любыми симптомами невропатической боли, такими как стреляющие и колющие боли (например, габапентин или прегабалин ), будут выбором первой линии. Опиаты обычно назначают от боли для управления этим состоянием. Напротив, инъекции в фасеточные суставы не показаны для лечения сирингомиелии. [31]
Радиация применяется редко, но может использоваться, если вовлечена опухоль. В этих случаях она может остановить расширение полости и помочь облегчить боль. [32]
Лечение обычно резервируется для случаев, которые вызывают симптомы. Лечение может не давать достаточно преимуществ, чтобы рекомендовать его пожилым пациентам или когда симптомы стабильны, а не ухудшаются. Независимо от того, лечат их или нет, многим пациентам рекомендуется избегать действий, которые подразумевают напряжение. [33]
Консервативный подход может быть рекомендован, поскольку естественное течение сирингомиелии еще не до конца изучено. Если в настоящее время операция не рекомендуется, пациенты находятся под наблюдением с регулярными физическими оценками и МРТ. [34]
Точные причины сирингомиелии до сих пор неизвестны, хотя с 1970-х годов было известно, что блокировка потока спинномозговой жидкости является важным фактором. Ученые Великобритании и США продолжают изучать механизмы, которые приводят к образованию сиринксов в спинном мозге. Было показано, что блокировка свободного потока спинномозговой жидкости является фактором, способствующим патогенезу заболевания. Университет Дьюка в Америке и Университет Уорика проводят исследования для изучения генетических особенностей сирингомиелии. [35]
Хирургические методы также совершенствуются нейрохирургическим исследовательским сообществом. Успешные процедуры расширяют область вокруг мозжечка и спинного мозга, улучшая поток спинномозговой жидкости и тем самым уменьшая сиринкс. [36]
Также важно понимать роль врожденных дефектов в развитии пороков развития заднего мозга, которые могут привести к сирингомиелии, поскольку сирингомиелия является особенностью внутриутробной жизни и также связана с spina bifida. Изучение того, когда эти дефекты возникают во время развития плода, может помочь в понимании этого и подобных расстройств, и может привести к профилактическому лечению, которое может остановить формирование некоторых врожденных аномалий. [37]
Диагностические технологии — еще одна область для дальнейших исследований. МРТ позволила ученым увидеть ситуацию внутри позвоночника, включая сирингомиелию, до появления каких-либо симптомов. Новая технология, известная как динамическая МРТ, позволяет исследователям видеть поток спинномозговой жидкости внутри сиринкса. КТ позволяет врачам видеть аномалии в мозге, а другие диагностические тесты также значительно улучшились с появлением новых, нетоксичных, контрастных красителей. [38]
