Уртикарный васкулит (также известный как « хроническая крапивница как проявление венулита », « синдром гипокомплементемического уртикарного васкулита », « гипокомплементемический васкулит » и « необычный волчаночноподобный синдром ») [1] — заболевание кожи, характеризующееся фиксированными уртикарными поражениями, которые появляются гистологически как васкулит . [2] : 834
Антитела обычно вырабатываются против чужеродных белков, например, вырабатываемых реплицирующимся вирусом или вторгшейся бактерией. Вирус или бактерия с опсонизированными или «прилипшими» к ним антителами выделяют их другим клеткам иммунной системы для очистки.
Антитела против собственных белков известны как аутоантитела и не обнаруживаются у здоровых людей. Эти аутоантитела можно использовать для выявления определенных заболеваний.
C1q является неотъемлемым компонентом пути комплемента – сложного каскада белковых взаимодействий, кульминацией которого является иммунный ответ против широкого спектра патогенов. Антитела против C1q, обнаруженные у пациентов с гипокомплементемическим уртикарным васкулитом, активируют C1q, что провоцирует активацию всего пути комплемента. Следовательно, уровни всех белков комплемента становятся низкими.
Путь комплемента состоит из нескольких подмножеств путей: лектин/маннозный путь, альтернативный путь и классический путь. Все пути завершаются выработкой конвертазы C3, которая катализирует превращение C3 в его составные части (более подробно здесь — классический путь комплемента ). [3]
Короче говоря, решающая роль C1q в этом пути заключается в его важности как первого белка, запускающего каскад комплемента (который заканчивается разрушением вторгшихся бактерий или вируса), а также в его способности связывать два важных плеча иммунной системы. – врожденная иммунная система: широкая система защиты; и адаптивная иммунная система: сильный иммунный ответ, способный запоминать предыдущие инфекции, что позволяет быстро реагировать на рецидивирующие инфекции. Это означает, что люди с нормальной иммунной системой не болеют постоянно одной и той же простудой или одним и тем же штаммом гриппа. [3]
Тематические исследования людей с HUV также выявили другие потенциальные осложняющие факторы, в которых, по-видимому, играют роль антитела против C1q. В некоторых случаях это может означать отложение крупных иммунных комплексов в почках, которые не могут быть очищены обычными клетками иммунную систему (например, макрофаги, которые не способны связывать Fc-часть антитела C1q), что приводит к дальнейшим осложнениям. [4] Это кажется редким явлением, но может произойти, когда уже имеется явное заболевание почек. Кроме того, высказывались некоторые предположения относительно существования дополнительных аутоантител против белка-ингибитора (в пути комплемента), называемого C1-ингибитором. Ингибирование ингибитора C1 приводит к чрезмерной активации пути комплемента, и один из белков, который накапливается, контролирует ангионевротический отек (сосуд – набухание), [4] что приводит к скоплению избыточной воды под кожей (появление рубцов).
Редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся рецидивирующей крапивницей (крапивницей), впервые описанное в 1970-х годах. Не существует определенной парадигмы этиологии синдрома и тяжести прогрессирования. Диагноз подтверждается при выявлении как минимум двух состояний: венулита при биопсии кожи, артрита, воспаления глаз, боли в животе или положительных антител C1q к иммунным комплексам. [5] Именно эта последняя категория, антитела против C1q , дает положительный результат у всех пациентов с HUV. [4] Эксперименты in vitro и модели заболевания на мышах не выявили до конца связи между этими антителами и заболеванием, хотя эта связь настолько выражена.
К сожалению, не существует известных специфических методов лечения HUV. Лечение включает системные кортикостероиды , дапсон , колхицин , гидроксихлорохин и различные иммунодепрессанты, такие как метотрексат , микофенолат и азатиоприн . Также используются новые таргетные препараты, в том числе омализумаб и белимумаб . [6]
Уртикарный васкулит широко освещен в документальном фильме 2010 года « Толстый, больной и почти мертвый» . [7] Главный герой и рассказчик болен.
{{cite book}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )