stringtranslate.com

гонадобластома

Гонадобластома — это сложное новообразование , состоящее из смеси гонадных элементов, [1] таких как крупные первичные половые клетки , незрелые клетки Сертоли или гранулезные клетки полового канатика и гонадные стромальные клетки . Гонадобластомы по определению являются доброкачественными, но более чем у 50% из них имеется сопутствующая дисгерминома , которая является злокачественной, а еще у 10% есть другие, более агрессивные злокачественные новообразования, и поэтому их часто лечат как злокачественные. [2]

Факторы риска

Гонадобластома чаще всего связана с аномальным хромосомным кариотипом , дисгенезией гонад или наличием Y-хромосомы в более чем 90% случаев. Гонадобластома была обнаружена в связи с синдромом нечувствительности к андрогенам , смешанной дисгенезией гонад и синдромом Тернера , особенно при наличии клеток, несущих Y-хромосому. [3] [4] Женщины с синдромом Тернера, кариотип которых включает Y-хромосому (как при мозаицизме 45,X/46,XY), подвержены повышенному риску гонадобластомы. Из-за риска гонадобластомы люди с синдромом Тернера с обнаруживаемым материалом Y-хромосомы (мозаичный синдром Тернера) должны профилактически удалить гонады. В популяционном исследовании кумулятивный риск для женщин с синдромом Тернера и материалом Y-хромосомы составил 7,9 процента к возрасту 25 лет. [5]

Диагноз

Классификация

Гонадобластомы могут содержать элементы как зародышевых клеток, так и гонадной стромы. [6]

Раньше гонадобластому иногда считали подвидом дисгерминомы . В современной литературе иногда считают, что она прогрессирует до дисгерминомы. [7]

Уход

Стандартное лечение включает хирургическое исследование с помощью лапаротомии . Лапароскопия может быть вариантом, если хирург особенно искусен в удалении новообразований яичников с помощью лапароскопии в неизмененном виде. Если диагноз гонадобластомы определен, следует провести двустороннюю сальпингоофорэктомию (БСО) для удаления как первичной опухоли, так и дисгенного контралатерального яичника. Если матка не вовлечена, ее следует оставить нетронутой. Современные технологии репродуктивной эндокринологии позволяют пациентам после БСО достичь беременности с помощью экстракорпорального оплодотворения ( ЭКО ) с донорской яйцеклеткой. [ необходима цитата ]

Ссылки

  1. ^ Cools M, Stoop H, Kersemaekers AM, Drop SL, Wolffenbuttel KP, Bourguignon JP и др. (июнь 2006 г.). «Гонадобластома, возникающая в недифференцированной гонадной ткани в дисгенетических гонадах». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 91 (6): 2404–2413. doi : 10.1210/jc.2005-2554 . hdl : 1854/LU-848144 . PMID  16608895.
  2. ^ Эхдайванд С., Гупта Н. (2 июля 2014 г.). «Гонадобластома». PathologyOutlines.com .
  3. ^ Маджио MC, Лиотта А, Де Грация Э, Симадор М, Ди Пейс Р, Корселло Дж (август 2007 г.). «Поликистоз яичников и гонадобластома при синдроме Тернера». Минерва Педиатрика . 59 (4): 397–401. ПМИД  17947845.
  4. ^ Бьянко Б, Липай М.В., Мелараньо М.И., Гуедес А.Д., Веррески И.Т. (сентябрь 2006 г.). «Обнаружение скрытого Y-мозаицизма при синдроме Тернера: значение в профилактике гонадобластомы». Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 19 (9): 1113–1117. дои : 10.1515/JPEM.2006.19.9.1113. PMID  17128558. S2CID  6164743.
  5. ^ Schoemaker MJ, Swerdlow AJ, Higgins CD, Wright AF, Jacobs PA (март 2008 г.). «Заболеваемость раком у женщин с синдромом Тернера в Великобритании: национальное когортное исследование». The Lancet Oncology . 9 (3): 239–46. doi :10.1016/S1470-2045(08)70033-0. PMID  18282803.
  6. ^ Кумар В., Фаусто Н., Аббас А., Астер Дж. К. (2009). "Глава 21". Роббинс и Котран Патологическая основа болезни (8-е изд.). Сондерс. ISBN 978-1-4160-3121-5.
  7. ^ Купер С, Купер М, Картер Дж, Рассел П (апрель 2007 г.). «Гонадобластома, прогрессирующая в дисгерминому у 55-летней женщины с нормальным кариотипом». Патология . 39 (2): 284–285. doi :10.1080/00313020701230708. PMID  17454768.

Внешние ссылки