Эфиры жирного ацил-КоА представляют собой производные жирных кислот, образованные одной жирной кислотой , 3'-фосфо- АМФ, связанной с фосфорилированной пантотеновой кислотой (витамином B5 ) и цистеамином .
Длинноцепочечные ацил-КоА-эфиры являются субстратами для ряда важных ферментативных реакций и играют центральную роль в регуляции метаболизма в качестве аллостерических регуляторов нескольких ферментов. Для участия в определенных метаболических процессах жирные кислоты должны быть сначала активированы путем присоединения к тиоэфирной связи (R-CO-SCoA) с группой -SH кофермента А , где R представляет собой жирную углеродную цепь. Тиоэфирная связь является высокоэнергетической связью. [1]
Реакция активации обычно происходит в эндоплазматическом ретикулуме или внешней митохондриальной мембране . Это реакция, требующая аденозинтрифосфата (АТФ) с жирной ацил-КоА-синтазой (CoASH), дающая аденозинмонофосфат (AMP) и пирофосфат (PPi): [2]
R-COOH + CoASH + АТФ R-CO-SCoA + AMP + PPi
Различные ферменты специфичны для жирных кислот с разной длиной цепи. Затем эфиры ацил-КоА транспортируются в митохондрии . [1] Они преобразуются в жирный ацилкарнитин карнитин-ацилтрансферазой I , ферментом внутреннего листка внешней митохондриальной мембраны . Затем жирный ацилкарнитин транспортируется антипортом в обмен на свободный карнитин на внутреннюю поверхность внутренней митохондриальной мембраны . Там карнитин-ацилтрансфераза II обращает процесс, производя жирный ацил-КоА и карнитин. [2] Этот челночный механизм требуется только для жирных кислот с более длинной цепью. Попав внутрь митохондриального матрикса , производные жирного ацил-КоА разрушаются в результате серии реакций, которые высвобождают ацетил-КоА и приводят к образованию НАДН и ФАДН2 . Существует четыре этапа в пути бета-окисления жирных кислот ; окисление, гидратация, окисление и тиолиз . [1] Для расщепления пальмитата (жирной кислоты C16) требуется 7 раундов этого пути . [3]
